Promyélocytaire leucémie est une forme aiguë de leucémie causée par une néoplasie dans le rouge moelle osseuse. Il s'agit d'une prolifération incontrôlée de promyélocytes, un précurseur immature du blanc sang cellules, leucocytes. Traitement et taux de survie médians du promyélocytaire leucémie sont toujours considérés comme pauvres.
Qu'est-ce que la leucémie promyélocytaire?
Promyélocytaire leucémie, PML, est une forme spéciale de leucémie myéloïde aiguë, AML. Il se caractérise par une détection accrue du blanc immature sang cellules dans la circulation sanguine. Les promyélocytes sont moelle osseuse cellules qui ne se trouvent normalement pas dans sang. Cependant, en PML, ce type de cellule est surproduit dans le moelle osseuse pour des raisons qui ne sont pas encore claires et est libéré dans la circulation sanguine libre. Cette forme de néoplasie est caractérisée par une forme très spécifique et caractéristique d'immature globules blancs, également appelés explosions. Dans tous les nouveaux diagnostics de leucémie myéloïde aiguë, la leucémie promyélocytaire ne représente qu'environ cinq pour cent, cette forme de leucémie est donc rare. Des fréquences ethniques et régionales peuvent être observées dans l'apparition de la LMP, pour laquelle, cependant, il n'y a toujours pas d'explication plausible. La plupart des adolescents et jeunes adultes sont touchés, car après 60 ans, l'incidence de la maladie diminue considérablement. Les femmes et les hommes sont touchés par la leucémie promyélocytaire à peu près également.
Causes
À ce jour, une attribution de cause précise pour le développement et l'apparition de la leucémie promyélocytaire n'est pas connue. Une incidence plus élevée peut être observée en Amérique centrale et du Sud, en Italie et en Espagne, bien que la raison en soit également inconnue. Cependant, il existe des indications d'aberrations dites chromosomiques, qui pourraient être directement impliquées dans le développement de la leucémie promyélocytaire. La présence d'une translocation chromosomique spécifique ou de la fusion correspondante gène est considérée comme une preuve diagnostique. En outre, d'autres variantes moléculaires ont également été identifiées, bien que celles-ci se produisent encore moins fréquemment. Cependant, ces altérations chromosomiques typiques ne se produisent pas chez tous les patients souffrant de leucémie promyélocytaire. Par conséquent, cela est également insuffisant comme seul critère pour déterminer la cause. La théorie d'un regroupement familial accru du profil de la maladie a également été rejetée entre-temps. Le développement de la maladie de la LMP commence toujours dans la moelle osseuse rouge, où se développent des clones indépendants et autonomes qui produisent des globules blancs de manière incontrôlée, c'est-à-dire typique d'une cellule tumorale maligne.
Symptômes, plaintes et signes
La leucémie promyélocytaire est une forme de leucémie aiguë et donc toujours une urgence hématologique nécessitant une intervention médicale immédiate. En raison de la néoplasie des immatures globules blancs dans la moelle osseuse, la production de thrombocytes, de sang Plaquettes, est en grande partie supprimée. Par conséquent, une augmentation tendance au saignement se produit tôt comme critère diagnostique le plus important. Cette tendance au saignement s'accompagne aussi régulièrement d'un prononcé coagulation sanguine désordre. À l'extérieur, ces signes de la maladie sont déjà reconnaissables par de très fines hémorragies ponctuées dans le peau et les muqueuses, également appelées pétéchies. Par conséquent, il existe un danger de mort, même avec les plus petites blessures, en raison d'un saignement imparable. Cependant, le plus grand danger pour les patients atteints de leucémie promyélocytaire provient des saignements internes, en particulier des saignements intracérébraux, qui sont également une conséquence directe de l'augmentation tendance au saignement. Si thérapeutique spécifique les mesures ne sont pas prises immédiatement, la vie des personnes touchées ne peut généralement pas être sauvée. Dans les premiers stades de la maladie, bien avant qu'il y ait une tendance hémorragique visible, des symptômes plutôt non spécifiques sont au premier plan. Ceux-ci incluent, par exemple, une pâleur prononcée due à anémie, perte de performance, et sensation de fatigue.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic définitif de leucémie promyélocytaire doit être posé hématologie laboratoire avec l'assistance d'un spécialiste. La microscopie optique révèle une image leucémique caractéristique avec des masses de promyélocytes dans le sang périphérique. Des biopsies de la moelle osseuse ainsi que des tests génétiques et de coagulation humains peuvent confirmer le diagnostic à un stade précoce.L'évolution de la maladie est considérée comme infaustique, étant un tableau clinique sévère avec un général nettement réduit. condition.
Complications
Tout d'abord, la leucémie promyélocytaire entraîne une tendance hémorragique nettement accrue chez les personnes atteintes. Même des accidents mineurs ou des coupures entraînent de graves saignements. Dans la plupart des cas, la leucémie promyélocytaire perturbe également considérablement la coagulation sanguine, de sorte que les saignements ne peuvent pas être arrêtés facilement. En règle générale, par conséquent, même un saignement mineur met la vie du patient en danger si le saignement ne peut pas être arrêté. Une hémorragie interne peut également survenir à la suite d'une leucémie promyélocytaire et conduire aux complications graves et à l'inconfort. Les personnes concernées souffrent souvent de sensation de fatigue ainsi que fatigue, qui ne peut être compensé par le sommeil. Une pâleur permanente se produit également en raison de la leucémie promyélocytaire et la résilience de la personne affectée diminue considérablement en raison de la maladie. Le traitement de la leucémie promyélocytaire est généralement effectué à l'aide de médicaments. Il n'y a pas de complications si le médicament n'est pas surdosé. En outre, l'évolution de la maladie est également positive. Cependant, il est généralement impossible de prédire si l'espérance de vie de la personne affectée est réduite par la leucémie promyélocytaire.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Une tendance hémorragique accrue doit être comprise comme un signal d'alarme de l'organisme. Si même des blessures mineures ne peuvent pas être arrêtées par des méthodes standard de hémostase, une vigilance accrue s'impose. Une visite chez le médecin doit être effectuée dès que possible, car si l'évolution de la maladie est défavorable, la leucémie promyélocytaire conduire à la mort prématurée du patient. Des soins médicaux complets et opportuns sont essentiels pour faire face à la maladie. Cela comprend un diagnostic précoce et une visite chez le médecin au premier signe de décomposition cellulaire déficience. De plus, ouvrez blessures présentent un risque de septicémie et ainsi empoisonnement du sang. Un teint pâle, un épuisement rapide et augmenté sensation de fatigue sont des signes d'un trouble. Si les plaintes surviennent soudainement ou se développent progressivement, un médecin est nécessaire. S'il y a un besoin croissant de sommeil, d'apathie et d'apathie, il faut agir. En cas de changement de comportement, de réduction des activités de loisirs ou de manque d'intérêt, il faut consulter un médecin. Troubles de l'attention ou concentration sont préoccupants. Ils indiquent un décomposition cellulaire irrégularité qui doit être étudiée et traitée. Un déclin mental et physique du niveau de performance habituel doit être discuté avec un médecin. Une diminution de la résilience ou une augmentation de l'expérience de stress sont des indices qui doivent être suivis.
Traitement et thérapie
Le traitement causal ou lié à la cause de la leucémie promyélocytaire n'est pas encore possible. Tous les éléments de thérapie se concentrer sur l'arrêt de la néoplasie autonome des globules blancs immatures dans la moelle osseuse. À cette fin,dose des chimiothérapies avec des anthracyclines sont initialement administrées. Cependant, comme la vie des patients est en danger en raison de l'augmentation de la tendance hémorragique, une substitution thérapie avec des facteurs de coagulation doivent avoir lieu en parallèle. Pour augmenter le nombre de plaquettes, des concentrés plaquettaires sélectifs supplémentaires sont administrés par voie intraveineuse. Les nouvelles stratégies de traitement résultent de la administration de l'acide tout-trans-rétinoïque, ATRA, c'est un dérivé de la vitamine A acide. Cette substance, qui n'est pas un agent chimiothérapeutique, agit au niveau moléculaire et induit la maturation des blastes immatures en globules blancs matures et fonctionnels, granulocytes neutrophiles. En plus dedose chimiothérapie ainsi que le traitement avec ATRA, arsenic les composés sont toujours inclus dans le schéma thérapeutique. L'efficacité antileucémique de certains arsenic molécules dans le traitement des leucémies aiguës est bien documenté. Cependant, en raison de l'énorme toxicité de arsenic en tant que métal lourd, toute forme de surdosage doit être strictement évitée.
Prévention
Si un patient survit cinq ans après le diagnostic initial de leucémie promyélocytaire, le taux de récidive est remarquablement bas par rapport aux autres néoplasmes de la moelle osseuse. Fermer Stack monitoring Il n’existe pas de prévention directe contre l’apparition de la leucémie promyélocytaire. Cependant, les patients en bonne santé d'âge moyen peuvent être invités à numération globulaire contrôlés régulièrement par leur médecin de famille dans le cadre de leurs bilans de santé préventifs. Des changements leucémiques seraient ainsi remarqués à un stade précoce, même si aucun symptôme n'était encore présent.
Suivi
Après le traitement de la leucémie promyélocytaire, à long terme Stack monitoring des patients est recommandée. Le suivi se poursuit pendant une période d'au moins dix ans. Pendant ce temps, les patients sont vus une fois par an pour un suivi. Les examens de suivi se concentrent sur la détection d'une récidive tardive. Le terme fait référence à une récidive de la maladie plusieurs années après le traitement. Récidive de la leucémie promyélocytaire après succès thérapie est très rare dans la période allant jusqu'à cinq ans. Cependant, des récidives tardives après plus de dix ans ont été observées dans des cas isolés. Ceci explique la longue période d'examens de suivi. Des examens de suivi réguliers peuvent détecter les effets tardifs de la thérapie et détecter l'apparition de leucémies secondaires ou d'autres tumeurs malignes. Une partie du suivi des patients atteints de leucémie promyélocytaire consiste en un examen régulier de la moelle osseuse tous les trois mois sur une période de 12 à 18 mois. La durée du suivi dépend du fait que les patients sont classés comme à risque standard ou à risque élevé. Le but de ce suivi est de détecter d'éventuelles cellules leucémiques résiduelles restant dans l'organisme. Un traitement opportun en cas de résultat positif peut détecter et traiter la rechute à un stade précoce.
Ce que tu peux faire toi-même
La leucémie promyélocytaire a un bon pronostic avec un traitement adéquat. Cependant, la coopération du patient est très importante pour cela. En consultation avec le médecin, le patient doit être traité dans un centre spécialisé dans la leucémie. Là, toutes les complications connues peuvent être évitées ou traitées rapidement par certains les mesures. Afin de détecter la leucémie à temps, le patient doit absolument consulter le médecin en cas de symptômes peu clairs tels qu'une fatigue extrême permanente, une pâleur du peau, fièvre, constante douleurs abdominales, tendance hémorragique accrue, ecchymoses, gonflement du lymphe nœuds, douleurs articulaires et d'autres changements étranges. De cette manière, un démarrage rapide de la thérapie est possible. Le patient peut également obtenir des informations détaillées auprès de groupes d'entraide, la Deutsche Krebshilfe eV (allemand Cancer Aid) ou la Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. (Leucémie allemande et Lymphome Aid) et ainsi réduire les craintes. De nombreux patients sont aidés par l'adhésion à un groupe d'entraide, où diverses expériences de traitement de la maladie sont échangées. C'est un grand soulagement pour bon nombre de personnes touchées. La certitude qu'une guérison est possible peut en outre accélérer le processus de guérison. Mais même dans les cas les plus graves, cet échange peut avoir un impact très positif sur la qualité de vie. Souvent, le recours à des conseils psychologiques aide également à prévenir Dépression et autres séquelles psychologiques de la leucémie. Malgré une maladie grave, un mode de vie sain avec un équilibre régime et passer du temps à l'air frais favorise également la récupération.
