Maladie de Whipple représente un très rare maladie infectieuse de l'intestin, qui, cependant, peut affecter secondairement tous les autres organes du corps. On sait peu de choses sur la pathogenèse de la maladie. Si laissé non traité, Maladie de Whipple mène à la mort.
Qu'est-ce que la maladie de Whipple?
Maladie de Whipple, également appelée maladie de Wipple ou lipodystrophie intestinale, est un maladie infectieuse des intestin grêle causée par le pathogène Tropheryma whipplei. La maladie a été décrite pour la première fois par le pathologiste américain George Hoyt Whipple (1878 - 1976). Ce n'est qu'après sa mort que la bactérie responsable a été découverte en 1991 et 1992. À partir de l'intestin, la maladie se développe en une maladie systémique. condition avec la participation de nombreux autres organes. Sans traitement, le pronostic est très mauvais. En raison d'une défaillance générale des organes, il se termine presque toujours mortellement. Cependant, la maladie est très rare. Dans le monde, seuls 1000 cas environ ont été décrits. La maladie survient généralement entre 40 et 55 ans, bien que d'autres groupes d'âge puissent également être touchés. Seuls les enfants et les adolescents semblent épargnés par l'infection. Les hommes sont huit fois plus susceptibles de développer la maladie de Whipple que les femmes. La cause de ceci n'est pas connue. La plupart des cas ont été détectés dans les zones rurales. Il n'y a pas de transmission de l'infection par contagion.
Causes
On pense que la cause de la maladie de Whipple est une infection par la bactérie Tropheryma whipplei. L'agent pathogène pénètre probablement dans l'intestin par ingestion orale. Malgré sa fréquence, cependant, très peu de personnes contractent la maladie de Whipple. Cela peut être dû au fait qu'un défaut génétique est nécessaire pour déclencher la maladie. L'agent pathogène est phagocyté par les macrophages. Mais les macrophages restent dans le muqueuse et créer une congestion lymphatique. Cela provoque le muqueuse des intestin grêle gonfler sévèrement. Dans les études, la coloration PAS a révélé que les macrophages contiennent des corps d'inclusion en forme de faucille. Les macrophages phagocytaires se retrouvent également dans d'autres organes. La cause de la congestion lymphatique est probablement une dégradation incomplète du piégé Pathogènes. Par conséquent, un défaut génétique est suspecté, ce qui limite la fonction des macrophages. De plus, le variant d'antigène HLA-B27 a été trouvée très fréquemment chez les personnes atteintes de la maladie.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Whipple est caractérisée par une variété de symptômes différents. Principalement, la maladie est une infection du intestin grêle, qui se propage plus tard à tout le corps. Par conséquent, une distinction est faite entre les symptômes intestinaux et extra-intestinaux. Les symptômes intestinaux comprennent douleurs abdominales, selles nauséabondes, selles grasses, diarrhée, le météorisme et la perte de poids. Les caractéristiques typiques de malabsorption se produisent avec les nutriments, vitamine et les carences minérales, la faiblesse musculaire, anémie et les modifications de la muqueuse. Les symptômes extra-intestinaux comprennent fièvre, lymphe gonflement des ganglions, entéropathique arthrite, Cœur échec, ou même démence en raison de central système nerveux participation. La maladie est progressive et est toujours mortelle sans traitement. Même après thérapie, des récidives peuvent encore survenir des années plus tard. Dans ce cas, ce n'est généralement plus l'intestin qui est touché, mais le système nerveux et par cerveau. Par conséquent, les rechutes se produisent principalement sous la forme de déficits neurologiques.
Diagnostic et évolution de la maladie
La maladie de Whipple est diagnostiquée par bilan endoscopique. Cela révèle de nombreux lymphatiques blancs bateaux qui sont encombrés. Sur l'imagerie, cela ressemble à une rafale de neige. En outre, un biopsie est effectuée avec la détection de cellules SPC en utilisant la coloration PAS. Radiologiquement, on note un rehaussement de la palissade des plis de l'anneau de Kerck de l'intestin grêle. Lors de l'examen des selles, le pathogène Tropheryma whipplei doit encore être trouvé pour le diagnostic final. Cette détection d'agents pathogènes est considérée comme la seule preuve concluante de la maladie. Afin d'évaluer l'implication des les organes internes, des procédures d'imagerie telles que Radiographie examens de l'intestin, échographie et tomodensitométrie de l'abdomen, imagerie par résonance magnétique des cerveau or ultrason examen de la Cœur sont effectuées.
Complications
La maladie de Whipple doit être traitée par un médecin dans tous les cas.Sans traitement, cette maladie peut, dans le pire des cas, conduire à la mort du patient. Les personnes touchées souffrent principalement de plaintes intestinales et estomac. Il y a souvent des selles graisseuses et douleur dans l'abdomen. De plus, les selles sont souvent nauséabondes et la perte de poids est relativement importante. La maladie de Whipple provoque également des sensation de fatigue et une faiblesse musculaire chez la personne affectée. Les patients souffrent de vitamine carences et carences minérales, qui peuvent généralement avoir un effet très négatif sur le patient décomposition cellulaire. En outre, Cœur l'échec se produit, ce qui peut conduire à mort. Symptômes de démence peut également se produire, ce qui réduit considérablement la qualité de vie du patient. Une auto-guérison de la maladie de Whipple ne se produit généralement pas. De plus, la fonction motrice de la personne affectée est également limitée par la maladie. Le traitement de la maladie de Whipple est effectué à l'aide de antibiotiques et conduit au succès dans de nombreux cas. Cependant, des complications surviennent lorsque le traitement est commencé trop tard et que le Pathogènes se sont déjà propagés à d'autres organes. Dans la plupart des cas, les patients sont alors dépendants de thérapie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un médecin doit être consulté dès qu'il y a des irrégularités persistantes ou répétées dans la digestion. S'il y a des selles graisseuses, constipation or diarrhée, la personne affectée a besoin d'aide. Si douleurs abdominales s'installe ou s'il y a un bruit inhabituel dans le tractus digestif, une visite chez le médecin est conseillée. Perte de poids indésirable est toujours un signal d'avertissement du corps. Il doit être clarifié par un médecin afin qu'il ne conduire à un aigu décomposition cellulaire-menaçant condition de la personne concernée. Une diminution du muscle force, une capacité de performance réduite et une faible résilience physique doivent être examinées et traitées. Une température corporelle élevée, un gonflement du lymphe et les troubles du rythme cardiaque indiquent des irrégularités qui doivent être évaluées par un médecin. Si une perte de compétence mentale est observée, s'il y a des problèmes d'orientation ou concentration, ou s'il y a une perturbation dans Mémoire, un médecin doit être consulté. Pain dans l' les articulations ou les restrictions de mobilité sont préoccupantes et indiquent une maladie existante nécessitant une action. Si les plaintes existantes augmentent en portée et en intensité ou si d'autres irrégularités se développent, un médecin doit être consulté. Étant donné que sans traitement médical, la maladie de Whipple entraînera la mort prématurée du patient, une visite chez le médecin doit être effectuée au premier signe d'une irrégularité.
Traitement et thérapie
Antibiotiques sont utilisés pour traiter la maladie de Whipple. Pénicillines, sulfamides, tétracyclines, céphalosporines or Macrolides se sont avérés particulièrement efficaces. Après une semaine de traitement, de nombreux symptômes tels que diarrhée et fièvre disparaître. Cependant, il a été démontré que la maladie de Whipple réapparaît souvent, mais généralement avec des déficits neurologiques. Cela suggère incomplet élimination du pathogène. Le pathogène s'installe finalement dans presque tous les organes, ce qui le rend de plus en plus difficile à atteindre par antibiotiques. En raison des quelques cas de maladie, il y a aussi peu d'expérience pour son contrôle complet. Par conséquent, antibiotique thérapie a été prolongé à au moins un an dans l'espoir d'atteindre tous Pathogènes. Une expérience concluante dans ce domaine n’a pas encore été acquise. Surtout, on ne sait pas si les agents pathogènes situés dans le cerveau peut également être combattu avec cela. Des cas ont été rapportés où les symptômes neurologiques sont réapparus même après plusieurs années. Parallèlement au antibiotique traitement, il est nécessaire au début de construire progressivement le corps. Dans ce but, vitamines, minéraux et oligo-éléments doit être administré systématiquement. Aujourd'hui, afin d'acquérir une expérience à long terme, le succès de la thérapie est constamment surveillé par des examens de suivi réguliers. Ceci est fait par d'autres endoscopies de contrôle. Ces examens de suivi doivent être effectués pendant au moins dix ans.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la maladie de Whipple dépend du traitement. Cette émaciation du corps due à la malabsorption et à la perte de poids est mortelle si elle n'est pas traitée. Cependant, il faut beaucoup de temps pour qu'une personne en bonne santé soit affaiblie par cette infection au point de mourir. Cela laisse place à des approches thérapeutiques. La perspective de succès du traitement dépend dans une large mesure des antibiotiques et des résistances éventuelles. Si elle est traitée correctement, l'infection peut être combattue avec succès. Dans ce qui suit, le patient doit reconstruire son corps, ce qui rend indispensable une bonne nutrition. Le danger de la maladie de Whipple n'est pas tellement dans le tableau clinique, qui est considéré comme facilement traitable. Au contraire, un diagnostic tardif a souvent un effet négatif sur le pronostic. De plus, il est possible que la maladie réapparaisse des années après le traitement. Cela est dû aux populations bactériennes qui sont toujours présentes et qui ont généralement élu domicile dans le cerveau, où elles sont inaccessibles à la thérapie. Dans de telles rechutes, des symptômes neurologiques surviennent souvent. Étant donné que les symptômes causés par la maladie de Whipple sont très graves et peuvent être mortels, le pronostic est très bon pour la maladie de Whipple traitée.
Prévention
A ce jour, aucune recommandation ne peut être faite pour la prévention de la maladie de Whipple, d'autant plus qu'il doit probablement y avoir une prédisposition génétique à la pathogenèse de la maladie. L'agent pathogène se trouve partout et pénètre dans le corps par la nourriture.
Suivi
La plupart des personnes touchées ont très peu et généralement très peu de soins de suivi les mesures à leur disposition pour la maladie de Whipple. Pour cette raison, la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin très tôt dans cette maladie pour éviter d'autres complications et symptômes. Dans le pire des cas, la mort peut survenir si la maladie de Whipple n'est pas traitée correctement ou est détectée tardivement. Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, une guérison complète n'est généralement pas possible. Les personnes touchées devraient subir des tests génétiques et des conseils si elles souhaitent avoir des enfants pour éviter que la maladie ne se reproduise chez leurs descendants. En règle générale, les personnes touchées dépendent de la prise de médicaments pour limiter définitivement les symptômes. Cela implique souvent la prise d'antibiotiques et la personne affectée ne doit pas boire alcool tout en les prenant. En général, un mode de vie sain avec un équilibre régime a également un effet très positif sur l'évolution de la maladie. Beaucoup de personnes touchées doivent s'attendre à une espérance de vie réduite en raison de la maladie de Whipple malgré le traitement.
Ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints de la maladie de Whipple peuvent être traités avec divers antibiotiques pendant très longtemps. Ce traitement ne doit pas non plus être remis en cause par le patient ou arrêté de sa propre main, sinon la maladie peut être mortelle. Cependant, un long antibiotique la thérapie a également l'inconvénient de tuer non seulement les germes et les bactéries, mais aussi sains. Cela vaut également pour le germes qui se trouvent dans les intestins et contribuent à un bon fonctionnement système immunitaire . Pour une santé flore intestinale, Les patients atteints de la maladie de Whipple peuvent prendre des micro-organismes vivants pendant leur traitement antibiotique et au-delà, qui sont disponibles sous le nom de probiotiques dans les pharmacies. Ils visent à compenser la perte de germes causée par les antibiotiques. Moins stress, une vie réglementée sans nicotine et alcool, mais avec beaucoup d'exercice et un sommeil suffisant peut également favoriser la guérison. Le médecin traitant peut prescrire vitamines et minéraux pour compenser le vitamine et les carences minérales survenues au cours de la maladie. Bien sûr, un mode de vie conscient, qui comprend unesucre régime, contribue également de manière additive à cela. Il doit contenir autant d'aliments frais et riches en vitamines que possible, tels que des fruits et légumes, ainsi que de la viande maigre, des œufs et fibres provenant de produits naturels à grains entiers tels que la farine d'avoine et les oméga-3 Les acides gras à partir de graines de lin précieuses ou l'huile de poisson.
