Le craniopharyngéome - également connu sous le nom de tumeur d'Erdheim - est un cerveau tumeur. Cette tumeur à croissance lente survient principalement chez les enfants et les adolescents et se présente sous la forme d'une malformation dans la région du glande pituitaire (glande pituitaire). Le diagnostic du craniopharyngéome est souvent difficile, car les symptômes peuvent indiquer une variété d'autres conditions.
Qu'est-ce que le craniopharyngeome?
Diagramme schématique montrant l'emplacement d'un cerveau tumeur dans le cerveau. Cliquez pour agrandir. Le craniopharyngeoma est un cerveau tumeur. La tumeur est bénigne et provoque généralement des symptômes à un stade très tardif. Le craniopharyngeoma se développe dans le domaine de la glande pituitaire, la soi-disant glande pituitaire. Il existe deux types de craniopharyngéome, l'adamantin et le papillaire. Le craniopharyngeome adamantineux survient généralement chez les enfants âgés de 5 à 10. Le type papillaire, par contre, se produit exclusivement chez les adultes, et ici l'âge est généralement d'environ 60 à 75 ans. le glande pituitaire est responsable de la production d'hormones. Hormones influence la croissance, le métabolisme, le développement pubertaire, la régulation du poids ainsi que la régulation des fluides corporels équilibre. Puisque le craniopharyngeoma se développe dans la région de l'hypophyse, il peut conduire aux perturbations dans les zones susmentionnées au fur et à mesure de sa progression. Le craniopharyngéome s'accompagne souvent de troubles visuels car l'optique nerfs traversent dans la région de l'hypophyse et sont souvent touchés. Le craniopharyngéome est une tumeur à chambre remplie de liquide enfermée dans une capsule solide. Le fluide contient des niveaux élevés de cholestérol. Il y a calcium dépôts dans les composants solides. Le craniopharyngeoma se développe très lentement et ne métastase pas.
Causes
La cause du craniopharyngeome est une malformation du cerveau, plus précisément de l'hypophyse (hypophyse). Un conduit est formé dans la glande pituitaire pendant le développement de la fœtus dans l'utérus, qui disparaît à mesure que le fœtus mûrit. Ce canal est également connu sous le nom de canal craniopharyngé. Si des cellules résiduelles restent pendant la régression du canal, des croissances pathologiques peuvent se développer en conséquence. Un craniopharyngéome peut se développer à partir de ces excroissances. Cependant, la raison pour laquelle les cellules résiduelles du canal embryonnaire changent et commencent à proliférer n'est toujours pas claire.
Symptômes, plaintes et signes
Au départ, un craniopharyngeome ne provoque pas de symptômes ou de plaintes précis. Le bénin tumeur au cerveau ne provoque pas de signes de maladie jusqu'à ce qu'il grossisse. Souvent, des symptômes tels que maux de tête, problèmes de vision et croissance retardement ne se développent pas pendant des années. L'augmentation de la pression intracrânienne peut également provoquer douleur attaques et déficits neurologiques. Typique signes d'une tumeur cérébrale comprennent également une soif accrue, nausée et vomissementet augmentation de la production d'urine. Les symptômes gastro-intestinaux surviennent principalement le matin et à vide estomac. En raison de sa localisation dans le nerf optique zone, des troubles visuels et une perte du champ visuel peuvent survenir. Sa proximité avec l'hypophyse et hypothalamus peut favoriser des déficits hormonaux. Cela entraîne un retard de croissance significatif, en particulier chez les enfants et les adolescents. La formation de caractères sexuels secondaires peut également être perturbée à la suite d'un craniopharyngeome. De plus, les troubles hormonaux peuvent provoquer une hypofonction des glandes surrénales et thyroïdiennes, qui à son tour entraîne diverses plaintes physiques. Dans les cas graves, diabète insipide peut se développer, ce qui se manifeste par sensation de fatigue, soif intense et performances altérées. Les effets souvent très graves de la tumeur au cerveau peut nuire considérablement à la qualité de vie et provoquer une gêne psychologique chez de nombreux patients.
Diagnostic et cours
En raison de la difficulté du diagnostic, le craniopharyngeome peut prendre beaucoup de temps à diagnostiquer. Sur la base des symptômes, une variété de conditions sont possibles. Un retard de croissance est généralement noté chez les enfants, ce qui fait du pédiatre le premier point de contact. Après avoir pris le antécédents médicauxun sang une analyse est effectuée dans laquelle, entre autres, le niveau d'hormone est mesuré. Étant donné que des troubles visuels sont souvent également présents, le ophtalmologiste prend en charge d'autres diagnostics. En coopération avec un neurologue, des procédures d'imagerie telles que Radiographie, CT et imagerie par résonance magnétique Surtout avec l'aide de l'IRM, même les petits craniopharyngomes peuvent être facilement détectés. Le craniopharyngéome est un tumeur au cerveau. Cependant, comme il peut aussi grow dans les zones adjacentes du cerveau, des symptômes graves peuvent survenir au fil du temps, ce qui non seulement réduit la qualité de vie des personnes touchées, mais présente également un risque pour leur décomposition cellulaire. L'évolution du craniopharyngéome peut être observée en deux parties, car dans 30% des cas, la tumeur se forme à nouveau après la chirurgie. Seuls ceux qui restent sans récidive pendant plus de cinq ans peuvent être considérés comme complètement guéris. Cependant, cela nécessite que le craniopharyngeome ait été complètement éliminé. Dans de nombreux cas - si la tumeur se développe dans le hypothalamus - il peut y avoir des conséquences intellectuelles tardives.
Complications
En raison du craniopharyngeome, les patients présentent divers troubles et plaintes. Dans la plupart des cas, les enfants en particulier sont affectés par ces plaintes, de sorte que des troubles du développement surviennent chez eux et, par conséquent, des dommages consécutifs peuvent également survenir à l'âge adulte. Les personnes touchées souffrent principalement de maux de tête et troubles visuels. le maux de tête peut également se propager à d'autres régions du corps et causer douleur là aussi. Les enfants souffrent de troubles de la croissance et d'une soif accrue due au craniopharyngeome. À cause de ce, mictions urinaires fréquentes se produit également, et donc pas rarement Dépression ou d'autres plaintes. Le craniopharyngéome peut se propager à d'autres régions du corps sans traitement. Le traitement de cette plainte se fait en enlevant la tumeur. En règle générale, aucune complication particulière ne se produit. Cependant, les personnes touchées sont également dépendantes des radiations thérapie pour s'assurer que la tumeur est complètement enlevée. Dans de nombreux cas, cela se traduit par une évolution positive de la maladie et l'espérance de vie du patient n'est pas affectée par le craniopharyngeome.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Lorsque des troubles visuels inhabituels et d'autres signes d'une tumeur cérébrale sont remarqués, un avis médical est nécessaire. Un médecin doit également être consulté en cas de maux de tête sévères ou de perte du champ visuel d'un ou des deux côtés. Cécité indique que la tumeur est déjà très avancée - la personne affectée doit consulter immédiatement le médecin de famille. D'autres signes avant-coureurs qui nécessitent une clarification immédiate sont les changements de personnalité, le vertige ou des problèmes avec concentration et Mémoire. Les parents qui remarquent des troubles de la croissance ou un manque de puberté chez leur enfant doivent faire appel au pédiatre. Le traitement proprement dit a lieu à l'hôpital. Après la procédure, la personne concernée doit profiter des contrôles prescrits avec le médecin et informer le professionnel de la santé de toute plainte et anomalie. Si un craniopharyngéome est suspecté, un avis médical doit donc être recherché dans tous les cas. Le bon point de contact est le médecin de famille ou un neurologue. Selon le type et la gravité des symptômes, divers spécialistes doivent également être consultés.
Traitement et thérapie
Le premier choix dans le traitement du craniopharyngeome est la chirurgie. L'objectif est d'éliminer complètement la tumeur cérébrale sans affecter les régions cérébrales voisines. Cependant, dans environ 80% de tous les cas, il n'est pas possible d'éliminer complètement la tumeur cérébrale bénigne. Habituellement, le craniopharyngeoma s'est déjà propagé si loin que des régions telles que l'optique nerfs et par hypothalamus sont également touchés. Surtout dans la zone de l'hypothalamus, l'ablation du craniopharyngeome s'avère extrêmement difficile. Le tissu tumoral et les structures cérébrales saines sont difficiles à distinguer les uns des autres. Le craniopharyngéome a un taux de récidive élevé, ce qui signifie qu'au cours des cinq premières années, le risque de récidive du craniopharyngeome est élevé, ce qui rend inévitable une autre opération. Si le craniopharyngéome est un gros kyste non chambré en cas de récidive, crevaison peut être suffisant. Si le craniopharyngéome n'a pas pu être complètement retiré ou seulement un crevaison a été effectuée, rayonnement thérapie peut être effectuée par la suite. La radiothérapie est administrée sur une période de plusieurs semaines et vise à éviter une croissance récurrente. En outre, la drogue thérapie est initié pour le craniopharyngéome. hormones sont produites dans l'hypophyse, il est généralement nécessaire d'initier hormonothérapie substitutive. Si l' glande thyroïde a été affectée, l'hypofonction peut être traitée à l'aide de lévothyroxine. En outre, la testostérone ainsi que des préparations d'oestrogène et de progestatif sont utilisées pour traiter l'hypofonctionnement des organes reproducteurs. Étant donné qu'un craniopharyngeome peut également provoquer d'autres symptômes, le traitement médicamenteux est adapté à la personne affectée dans chaque cas individuel.
Perspectives et pronostics
Le pronostic pour les patients atteints de craniopharyngeome n'est relativement bon que si cette tumeur cérébrale est détectée tôt. S'il peut être complètement retiré pendant la chirurgie, cela améliore les chances de survie à long terme. Mais le taux de récidive est élevé. Cela suggère qu'un pronostic réaliste pour le craniopharyngeome est difficile. Les perspectives ne sont bonnes que pour les craniopharyngomes petits, très compacts et donc facilement amovibles. Pour la majorité des patients atteints de craniopharyngeomes, plus de 80% nécessitent hormonothérapie substitutive Pour le reste de leur vie. Une chirurgie réussie du craniopharyngéome est souvent suivie d'une radiothérapie. Le pronostic pour 70 à 80 pour cent des patients traités de cette manière est qu'ils survivront aux dix prochaines années. La radiothérapie peut entraîner des carences hormonales qui nécessitent un traitement. La chirurgie et l'ablation complète d'un craniopharyngome ne peuvent améliorer aucune perte de vision ou Mémoire cela s'est déjà produit. Ils représentent des dommages permanents. Dans le en surpoids patients atteints de craniopharyngeome, le pronostic n'est pas si bon. Environ 30 pour cent des personnes atteintes de craniopharyngeomes sont en surpoids ou obèse. Pour ces personnes, les risques de séquelles liées au poids telles que diabète mellitus ou les maladies cardiovasculaires sont augmentées. Avec un suivi médical à vie, les personnes atteintes d'un craniopharyngéome opéré et irradié avec succès peuvent continuer à vivre sans rechute.
Prévention
À ce jour, il n'existe aucun les mesures pour prévenir le craniopharyngeome. Puisque la cause exacte est inconnue, seul le comportement général les mesures peuvent être prises pour réduire le risque général de maladie et cancer. En plus d'une saine régime, il faut faire de l'exercice régulièrement. Par ailleurs, nicotine, alcool et médicaments devrait être évité. En particulier dans le cas des enfants, il faut veiller à éviter Radiographie examens. En effet, le rayonnement entraîne la possibilité de développer cancer plus tard, ce qui n'exclut pas un craniopharyngeome bénin.
Suivi
Dans la plupart des cas, il y a peu ou pas d'options de suivi spéciales disponibles pour la personne atteinte d'un craniopharyngeome. Dans ce cas, un diagnostic précoce est très important pour éviter d'autres complications ou l'aggravation des symptômes. En règle générale, le craniopharyngeome ne peut pas guérir seul, la personne touchée doit donc consulter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. En règle générale, le craniopharyngeome nécessite une intervention chirurgicale pour enlever la tumeur. Après une telle opération, la personne touchée doit dans tous les cas se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou d'autres activités stressantes doivent être découragés afin de ne pas exercer de pression inutile sur le corps. Dans de nombreux cas, il est nécessaire de prendre divers médicaments et le patient doit toujours s'assurer qu'ils sont pris régulièrement et au bon dosage. Le soutien du patient par les amis ou la famille est également très important dans cette maladie et peut empêcher le développement de Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Peut-être que l'espérance de vie de la personne affectée est réduite en raison de cette maladie.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints de craniopharyngeome souffrent de divers symptômes diffus qui limitent leur qualité de vie et conduire à l'incertitude sur leur décomposition cellulaire statut. Par exemple, les maux de tête et une sensation de soif accrue sont typiques du craniopharyngeome. La résultante mictions urinaires fréquentes restreint parfois les patients dans leur vie quotidienne et dans leurs activités à l'extérieur de la maison. La mesure d'auto-assistance la plus importante en cas de craniopharyngome est de contacter rapidement un médecin malgré les symptômes non spécifiques. Une fois le diagnostic établi, l'équipe médicale traitante initie le traitement.Habituellement, le patient se rend à l'hôpital et subit une intervention chirurgicale dans le but d'éliminer le plus complètement possible la tumeur cérébrale. Pendant ce temps, la performance des enfants patients est sévèrement limitée. Il est également impossible de fréquenter l'école pendant cette période, de sorte que les personnes concernées prennent généralement du retard dans leur carrière scolaire. Distance apprentissage et le soutien des enseignants et des camarades de classe empêche partiellement cela. Après un retrait réussi, les patients font la promotion de leur propre décomposition cellulaire en se rendant aux visites de suivi médical nécessaires. En effet, le craniopharyngéome est caractérisé par un taux de récidive élevé et une action rapide est requise. Les patients s'abstiennent destress sport après la chirurgie dans leur propre intérêt.
