Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt est un poumon trouble considéré comme l'un des maladies auto-immunes qui provoque des hémorragies épisodiques ou chroniques dans les tissus pulmonaires. La fibrose se développe souvent à partir des hémorragies. Les traitements causaux ne sont pas encore disponibles pour cette maladie rare.
Qu'est-ce que le syndrome de Ceelen-Gellerstedt?
Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt est un poumon maladie qui apparaît comme une hémorragie dans les éléments structurels alvéolaires des poumons. La maladie est également appelée hémosidérose pulmonaire idiopathique et se manifeste vers la troisième décennie de la vie. Les femmes et les hommes sont touchés à peu près également. Parce que la maladie n'a pas été particulièrement bien étudiée en raison de sa rareté, ni les causes n'ont été élucidées de manière concluante, ni les thérapies causales n'existent. Le saignement est généralement diffus. La maladie est souvent confondue avec vascularite ou la collagénose, car les deux conditions produisent une apparence générale similaire. Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt est généralement épisodique et récidivant chez les adultes. Ainsi, les symptômes ne persistent pas nécessairement tout au long, mais disparaissent et réapparaissent après une période de temps considérable. Chez les enfants, des cours plus chroniques ont été observés.
Causes
Les causes du syndrome de Ceelen-Gellerstedt n'ont pas encore été déterminées de manière concluante. Puisqu'une accumulation familiale a été observée, la science médicale a jusqu'à présent supposé une disposition génétique qui, associée à des infections ou à d'autres influences environnementales, conduit probablement à l'apparition de la maladie. Inhalation traumatisme de insecticides et infection avec certains virus sont souvent associés comme facteurs environnementaux avec l'apparition de la maladie. Une connexion avec coeliaque la maladie est également dans le domaine du possible. En particulier, les enfants atteints de la maladie souffrent souvent en plus de la vache lait l'intolérance, qui est une observation intéressante, surtout en combinaison avec coeliaque maladie. Dans cette maladie rare, l'origine n'est pas claire. Vraisemblablement, le saignement dans les poumons est causé par des processus auto-immuns contre les propres tissus du corps.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt se manifeste au cours des épisodes aigus comme un dysfonctionnement ventilatoire restrictif, généralement en association avec une insuffisance respiratoire globale dans le cadre d'une carbone facteur de transfert de monoxyde. Symptômes tels qu'un non-productif chronique tousser se produire. Les patients sont également souvent atteints de dyspnée, qui survient principalement lors de l'exercice. De plus, les personnes touchées sont facilement fatiguées et leur peau est visiblement pâle. Ce n'est que dans de rares cas que les patients tousser up sang. Néanmoins, la maladie endommage toujours sang bateaux dans les alvéoles des poumons, déclenchant des hémorragies récurrentes dans le poumon tissu dont l’étendue varie d’un cas à l’autre. Depuis le sang l'hémosidérine produit de dégradation est déposée dans le tissu pulmonaire à cause des hémorragies, les poumons sont irréversiblement endommagés à chaque hémorragie. De plus en plus tissu conjonctif est produit dans les poumons en réponse aux dommages. Fibrose pulmonaire est la conséquence ultime de ces processus.
Diagnostic et progression
Après l'anamnèse, les examens cliniques constituent la base diagnostique du syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Dans les épisodes aigus de la maladie, le médecin entend un hochet vers la fin de l'inspiration lors de l'auscultation. Lors des tests de la fonction pulmonaire, un dysfonctionnement ventilatoire restrictif peut être observé dans les épisodes aigus. le Pecs est radiographié pour confirmer le diagnostic et montre une compaction diffuse dans le parenchyme pulmonaire et les cils pulmonaires aux stades aigus. Le dessin réticulé est augmenté. Souvent, un analyse de sang révèle carence en fer anémie. Les auteurs scientifiques ne sont pas d'accord sur le pronostic. Alors que certains parlent d'un pronostic plutôt favorable et s'attendent rarement à la mort du fait de la maladie, d'autres donnent un pronostic défavorable, en supposant un taux de mortalité d'environ dix pour cent surtout pour les enfants et donc la forme chronique de la maladie,
Complications
Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt provoque des troubles respiratoires dans la plupart des cas. La plupart des patients souffrent de détresse respiratoire aiguë et d'un tousser. En raison des troubles respiratoires, la vie quotidienne de la personne touchée est très affectée. Il n'est plus possible de faire du sport ou de pratiquer certaines activités physiques. La personne concernée est ainsi limitée dans ses activités. conduire à crises de panique et une perte de conscience supplémentaire chez de nombreuses personnes. Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt provoque une fatigue très facile du patient et souffre également de maux de tête et nausée. Dans ce cas, le sensation de fatigue ne peut pas être compensé par le sommeil. Dans les cas graves, les poumons peuvent également être endommagés par le saignement. Le dommage lui-même est irréversible et ne peut être réparé par un traitement médical. Aucun traitement spécifique n'est disponible pour le syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Le plus souvent, des médicaments sont administrés pendant les phases aiguës du syndrome pour soulager les symptômes. En cas d'intolérances ou d'allergies, la personne concernée doit suivre un régime et est limité dans sa prise alimentaire. Bien que le traitement lui-même ne conduire aux complications, il ne peut pas parvenir à une guérison complète. Dans le pire des cas, une transplantation pulmonaire doit être effectuée pour maintenir le patient en vie. Diverses complications peuvent survenir, car peu de recherches ont été effectuées sur cette procédure.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Si la toux et l'essoufflement surviennent principalement lors d'un effort physique, un médecin doit être consulté rapidement. Si ces symptômes réapparaissent et ne sont dus à aucune autre cause, il peut y avoir un condition comme le syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Un diagnostic médical peut clarifier s'il s'agit réellement d'une maladie pulmonaire - puis, si nécessaire, le nécessaire thérapie peut être lancé directement. Si d'autres symptômes deviennent visibles ou des signes de fibrose pulmonaire apparaissent, il est préférable de contacter le service médical d'urgence. Les personnes souffrant de coeliaque la maladie est particulièrement touchée. Inhalation traumatisme de insecticides, infection avec certains virus, Et d'autres facteurs environnementaux peut également favoriser le développement du syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Ceux qui sont affectés par ces facteurs devraient parler à leur médecin généraliste s'ils présentent les symptômes mentionnés ci-dessus. En plus du médecin généraliste, un pneumologue ou un interniste peut également être consulté. En cas d'urgence médicale, le service d'ambulance doit être appelé ou la personne affectée doit être emmenée dans une clinique.
Traitement et thérapie
Il n'existe pas encore de traitement causal du syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Par conséquent, thérapie est symptomatique et, si nécessaire, de soutien, avec pour objectif principal les mesures être une amélioration de la qualité de vie des personnes touchées et de leurs proches. Les traitements médicamenteux sont principalement utilisés dans les phases aiguës de la maladie. Le traitement avec des stéroïdes en particulier peut atténuer les symptômes dans les phases aiguës. Il en va de même pour les cyclophosphamides. Cependant, le succès des thérapies médicamenteuses observé à ce jour est limité et n'a en aucun cas été prouvé pour tous les cas de syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Les cours sévères nécessitent également le administration of immunosuppresseurs tel que azathioprine en dehors des phases aiguës. Si Intolerance au gluten est présent, un sans gluten régime est également initiée. Dans le cas de lactose l'intolérance, le régime doit également être lactose-libre. Dans de rares cas, une rémission complète de tous les symptômes a été observée à la suite d'un tel régime. Si fibrose pulmonaire s'est déjà développé, à long terme oxygène thérapie doit souvent être donnée. Une fois l'insuffisance respiratoire terminale présente dans les poumons, la dernière option de traitement est transplanter des poumons. La mesure dans laquelle cette option est couronnée de succès est difficile à évaluer en raison du peu de recherche disponible. Cependant, étant donné que la maladie attaquera à nouveau même un poumon transplanté, la probabilité d'une greffe seule doit être considérée comme plutôt faible en raison du peu de succès à long terme auquel on peut s'attendre.
Perspectives et pronostics
Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt ne peut pas être traité de manière causale, de sorte que les patients doivent dans tous les cas compter sur un traitement symptomatique. Cela peut généralement limiter et bien réduire les symptômes, bien que dans de nombreux cas, une thérapie à vie soit nécessaire. Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt peut souvent être vaincu par une alimentation adaptée en cas d'intolérance au gluten. La même chose est généralement vraie pour lactose intolérance, auquel cas le régime est également ajusté. En plus de ces options, cependant, la plupart des patients dépendent également d'un traitement par oxygèneSi les symptômes ne disparaissent pas, le syndrome de Ceelen-Gellerstedt ne peut être traité que par transplantation d'un poumon. Sans traitement, l'espérance de vie sera finalement considérablement réduite et la personne affectée continuera de mourir. Même avec une transplantation pulmonaire, les symptômes peuvent réapparaître. Cependant, la probabilité de trouver un organe donneur est très faible. Le pronostic du syndrome de Ceelen-Gellerstedt est donc considéré comme relativement faible, dépendant également du succès du traitement médicamenteux et de la manifestation exacte du syndrome. En général, le traitement vise à améliorer la qualité de vie, car une guérison complète n'est de toute façon pas possible.
Prévention
Les causes du syndrome de Ceelen-Gellerstedt ne sont pas claires à ce jour. Par conséquent, la maladie peut difficilement être évitée jusqu'à présent. Si inhalation les traumatismes ou les infections virales sont en effet présents comme facteurs déclenchants, vaccinations et manipulation prudente des insecticides et d'autres substances toxiques peuvent être considérées comme préventives les mesures au sens le plus large.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Ceelen-Gellerstedt est une maladie pulmonaire très rare dont les causes n'ont pas encore été déterminées de manière concluante. Vraisemblablement, le saignement dans les poumons est déclenché par des processus auto-immuns dirigés contre les propres tissus du corps. Étant donné que les causes de la maladie ne sont pas connues, la personne affectée ne peut prendre aucun les mesures pour les combattre de manière causale. En outre, de nombreux symptômes ne peuvent pas être influencés par des mesures d'auto-assistance, ou seulement de manière insignifiante. Cependant, un lien entre la maladie et certaines intolérances alimentaires, en particulier la maladie coeliaque, aussi bien que allergique au lait est suspecté. Les personnes affectées souffrant de tels troubles peuvent les soulager par un régime alimentaire approprié et donc très probablement aussi influencer positivement l'évolution du syndrome de Ceelen-Gellerstedt. Dans le cas de Intolerance au gluten, la protéine de gluten doit être systématiquement évitée. Gluten est contenu à des concentrations particulièrement élevées dans de nombreux types de céréales, notamment le blé, la semoule de blé dur, l'orge, l'épeautre, L'avoine, seigle, épeautre vert, mais aussi en grain primaire, kamut ou amidonnier. Maïs, le riz, le sarrasin et le millet, par contre, font partie des céréales qui ne contiennent pas gluten. L'amarante est également exempte de cette substance. Comme de plus en plus de gens préfèrent un régime sans gluten, même sans nécessité médicale, il existe désormais une large gamme de pâtes, pain et produits de boulangerie disponibles dans les magasins d'alimentation spécialisée et décomposition cellulaire magasins d'alimentation qui conviennent également aux personnes la maladie coeliaque. Les personnes qui souffrent de allergique au lait devraient se familiariser avec les alternatives végétaliennes aux produits laitiers. Ici aussi, la gamme est désormais très large et de grande qualité. De plus, des produits laitiers sans lactose sont également disponibles.
