Le syndrome POEMS est une variante rare du myélome multiple associé à une paranéoplasie concomitante. Des taux élevés de facteur de croissance endothélial vasculaire (VEGF) peuvent être détectés chez presque tous les patients.
Qu'est-ce que le syndrome POEMS?
Le syndrome POEMS est un trouble paranéoplasique. L'acronyme POEMS représente les noms anglais des symptômes polyneuropathie, endocrinopathie, gradient M, changements de peauet organomégalie. On ne sait pas encore comment se développe le syndrome POEMS. Le syndrome survient le plus souvent entre 50 et 60 ans. Il est souvent confondu avec la démyélinisation inflammatoire chronique. polyneuropathie. Il s'agit d'une erreur de diagnostic dangereuse, car le thérapie de démyélinisation inflammatoire chronique polyneuropathie est absolument inefficace dans le syndrome POEMS. Le syndrome POEMS est traité avec desdose chimiothérapie et transplantation de cellules souches.
Causes
L'origine de la maladie multisystémique n'est toujours pas claire. Cependant, la cytokine VEGF semble jouer un rôle critique dans la pathogenèse. Chez les patients atteints du syndrome POEMS, les taux sériques de VEGF sont nettement élevés. Il est également en corrélation avec l'activité de la maladie. Cela signifie que plus le niveau de VEGF est élevé, plus les symptômes sont prononcés. Le VEGF est un facteur de croissance endothélial qui est normalement requis pour la formation de nouveaux bateaux et de nouvelles cellules endothéliales. Dans le syndrome POEMS, l'augmentation du taux sérique de VEGF semble être due à une activité plasmatique accrue. À des niveaux plus élevés, le VEGF augmente apparemment la perméabilité vasculaire. Il en résulte une rétention d'eau dans les tissus, conduisant à dégâts nerveux.
Symptômes, plaintes et signes
Le syndrome POEMS est un trouble multisystémique. En conséquence, la maladie a de nombreux visages. Tous les patients ne présentent pas tous les symptômes. De nombreux patients se plaignent de symptômes attribuables à des dégâts nerveux. Cette lésion est également appelée polyneuropathie périphérique. Il existe des troubles sensoriels aux extrémités (acroparesthésie), ainsi que des insensations et des déficits moteurs. Plus tard, la sensibilité à la pression du nerfs devient également apparent. Cela peut se manifester, par exemple, par la pression du mollet douleur. Troubles nutritionnels sous forme de peau des dommages peuvent également résulter de dommages au système autonome nerfs. De même, chez tous les patients, le syndrome se manifeste par une maladie plasmocytaire monoclonale. Dans ce cas, la composition du protéines dans l' sang les changements de plasma. Dans la plupart des cas, une immunoglobuline augmente pathologiquement. L'une des maladies plasmocytaires monoclonales les plus courantes dans le syndrome POEMS est le myélome multiple. Dans la plupart des cas, il s'agit d'un plasmocytome IgG. Les plasmocytes dans le moelle osseuse prolifèrent et produisent des immunoglobulines de type G. La propagation destructrice des clones cellulaires dans le os déplace les autres cellules souches hématopoïétiques. Cela se traduit par anémie avec des symptômes tels que sensation de fatigue, susceptibilité à l'infection et altération concentration. Depuis moins Plaquettes sont également produits, les patients ont une tendance accrue à saigner. le immunoglobulines inhibent également l'activité des ostéoblastes dans le os. La dissolution de l'os se produit avec une augmentation subséquente de sang calcium les niveaux. L'ostéolyse est perceptible chez les patients sous forme de dos douleur or mal d'épaule. L'hypercalcémie peut endommager le un rein. Finalement, même insuffisance rénale se développe. De nombreux patients atteints du syndrome POEMS ont également la maladie de Castleman. Ici, un ou plusieurs lymphe les nœuds sont élargis en raison d'une hyperplasie. L'endocrinopathie peut également se développer au cours de l'évolution de la maladie. Dans une endocrinopathie, la production d'hormones, la régulation hormonale ou l'action hormonale sont perturbées. Les endocrinopathies connues sont Maladie de Graves, Tapez 2 diabète mellitus, syndrome de Cushing, l'hypothyroïdie et hyperthyroïdie. Chez de nombreux patients, la maladie se manifeste initialement sous la forme de peau lésions. Celles-ci varient d'un patient à l'autre et n'ont ni une apparence clairement définie ni un emplacement privilégié.
Diagnostic et évolution de la maladie
À des fins de diagnostic, les symptômes du syndrome POEMS peuvent être divisés en critères obligatoires, critères majeurs et critères mineurs. Pour que le diagnostic du syndrome POEMS soit posé, les deux critères obligatoires doivent être remplis. De plus, un critère majeur et un critère mineur chacun doivent être présents. Les deux critères obligatoires sont la polyneuropathie périphérique et la maladie des cellules monoclonales plasmatiques. Les principaux critères comprennent un taux sérique élevé de VEGF, la maladie de Castleman et des lésions osseuses sclérotiques. Les critères secondaires incluent l'organomégalie, changements de peau, érythrocytose, thrombocytose, endocrinopathie et papules congestives et excès le volume en dehors de bateaux.
Complications
Le syndrome POEMS ne conduire aux complications ou à l'inconfort dans tous les cas. Dans de nombreux cas, les personnes touchées peuvent mener une vie sans symptômes. Cependant, la paralysie et d'autres troubles sensoriels surviennent à cause du syndrome dans la plupart des cas. Cela peut également affecter la vie quotidienne du patient, le rendant dépendant des autres personnes pour l'aide dans sa vie. Par ailleurs, douleur peut survenir chez les veaux. le nerfs eux-mêmes sont irréversiblement endommagés et ne peuvent pas être restaurés. De même, les patients souffrent de concentration troubles et aussi sensation de fatigue en raison du syndrome POEMS. En raison de l'affaiblissement système immunitaire , les patients ne sont pas rarement sensibles aux infections et à diverses maladies. Mal au dos peut également survenir avec cette maladie. Si le syndrome POEMS n'est pas traité, il en résulte généralement un rein problèmes et, dans le pire des cas, insuffisance rénale. Le syndrome POEMS ne peut pas être traité de manière causale. Pour cette raison, seuls les symptômes sont traités. L'espérance de vie de la personne affectée est généralement réduite par le syndrome POEMS.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les personnes qui souffrent d'inconfort aux extrémités et qui ont des troubles sensoriels devraient consulter un médecin. En cas de troubles du système musculo-squelettique, d'insensibilité ou d'instabilité de la démarche, un médecin est nécessaire. En cas de douleur à la pression, de complications de la locomotion ou de restriction de mouvement, un médecin est nécessaire. Si l'inconfort persiste pendant une période prolongée ou se propage, la personne affectée a besoin d'aide. Une susceptibilité à l'infection, douleur dans le dos ou les épaules indiquent décomposition cellulaire déficiences qui doivent être étudiées et traitées. Une tendance accrue à saigner doit être présentée à un médecin. Si le saignement existant ne peut pas être arrêté, il est nécessaire de rechercher un traitement médical. Fatigue, l'épuisement et une baisse des performances physiques et mentales doivent être discutés avec un médecin. Perturbations dans concentration ainsi que l'attention, un sentiment de bien-être réduit et une diminution de la qualité de vie doivent être discutés avec un médecin. Si la personne affectée souffre de troubles de la miction ou de douleurs dans la région des reins, un examen complet est nécessaire pour en clarifier la cause. sanguins dans les urines ou une sensation générale de malaise est considérée comme inquiétante. Si la personne affectée souffre d'une hypertrophie lymphe et un sentiment de maladie sur une période de temps plus longue, une consultation avec un médecin est recommandée.
Traitement et thérapie
Le traitement du syndrome POEMS est basé sur les directives du thérapie de plasmocytome. C'est multimodal et interdisciplinaire. La maladie n'est pas guérissable mais peut être traitée. Les objectifs de thérapie sont d'atténuer les symptômes et de prolonger la survie. De plus, les complications possibles doivent être évitées. Dans le plasmocytome de stade II et chez les patients de plus de 65 ans, chimiothérapie est administré selon le régime alexanien avec melphalan et prednisone. Cela devrait entraîner une diminution de la concentration d'immunoglobulines dans le sang et une réduction de 50% des plasmocytes dans le moelle osseuse. Avec cette normalisation partielle de valeurs de laboratoire, les patients condition s'améliore également. Alternativement, thalidomide ou bortézomib peuvent être utilisés comme agents chimiothérapeutiques. Chez les patients plus jeunes, le or la norme est autogène transplantation de cellules souches de moelle osseuse. Cela doit être combiné avec une myéloablative élevéedose chimiothérapie. Plus doux est allogénique transplantation de cellules souches de la moelle osseuse histocompatible. Cependant, le taux de récidive est ici plus élevé. Les patients reçoivent également des biphosphonates pour atténuer la dissolution osseuse. Pamidronate est infusé mensuellement à cet effet. L'hypercalcémie est également traitée avec des médicaments.
Perspectives et pronostics
Le pronostic pour les patients atteints du syndrome POEMS est difficile. Dans de nombreux cas, les signes et symptômes présents sont interprétés à tort comme une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique. Le problème est que le traitement contre elle reste inefficace. Le traitement symptomatique du syndrome réellement présent est omis. Cela peut conduire aux conséquences dramatiques pour les personnes touchées. Le syndrome POEMS paranéoplasique réduit dans tous les cas le temps de survie. Les principaux symptômes sont la polyneuropathie, l'organomégalie, l'endocrinopathie, le gradient M et changements de peau. Cependant, ces symptômes deviennent généralement plus fréquents plus tard dans la vie. À cet égard, la limitation de la vie dans le syndrome POEMS ne doit pas toujours être considérée comme grave. Les causes du développement du syndrome POEMS étant inconnues, une prévention ciblée à un plus jeune âge n'est souvent pas possible. Les thérapies multimodales sont le plus souvent utilisées pour traiter le syndrome POEMS. Celles-ci visent à améliorer la qualité de vie. Actuellement, les seules options thérapeutiques sont administration de hautedose agents chimiothérapeutiques, ou pour les personnes plus jeunes touchées, cellules souches transplanter car or la norme. S'il n'est pas traité, le pronostic du syndrome POEMS s'aggrave. Symptômes rénaux et insuffisance rénale peut se développer. Ceux-ci ne peuvent être résolus que par dialyse or Transplantation d'organe. Il peut également y avoir une tendance accrue à saigner ou un affaiblissement système immunitaire chez les personnes touchées. Le traitement s'efforce de prévenir les complications et de prolonger la survie.
Prévention
À ce jour, on ne sait pas comment ni pourquoi le syndrome POEMS se développe. Par conséquent, une prévention efficace les mesures n'existe pas.
Suivi
Dans la plupart des cas, les patients atteints du syndrome POEMS n'ont pas d'options spéciales pour le suivi, car cette maladie doit principalement être traitée de manière complète et appropriée par un médecin. Ce n'est qu'avec une détection précoce et un traitement ultérieur de la maladie que d'autres complications peuvent être évitées. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de cette maladie. En règle générale, les personnes touchées par le syndrome POEMS dépendent de la prise de divers médicaments qui peuvent soulager définitivement les symptômes. Il est toujours important de s'assurer que le médicament est pris correctement et également que le dosage correct est administré. S'il y a des questions ou si quelque chose n'est pas clair, un médecin doit toujours être consulté en premier. Dans de nombreux cas, les patients dépendent également de l'aide et des soins de leur propre famille en raison de la maladie. Dans ce contexte, des conversations aimantes et intensives ont également un effet positif sur l'évolution de la maladie et peuvent prévenir Dépression ou d'autres maladies mentales. Dans certains cas, cependant, le syndrome POEMS réduit l'espérance de vie de la personne affectée.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Ce trouble a de nombreux visages, il peut donc avoir fallu beaucoup de temps pour être diagnostiqué. C'est tout aussi stressant pour de nombreux patients que les thérapies qui suivent maintenant ou même le fait d'être dépendant de l'aide des autres. Par conséquent, il est certainement conseillé de rechercher un soutien psychothérapeutique pendant cette période. De nombreux patients trouvent également soulageant de rejoindre un groupe d'entraide. Le syndrome POEMS étant une variante du myélome multiple, une liste de tous les groupes d'entraide est disponible sur Internet sur le site Web de «Myelom Deutschland» (www.myelom-deutschland.de/selbsthilfegruppen/). Le syndrome POEMS étant associé à une susceptibilité aux infections, les personnes touchées peuvent s'aider elles-mêmes en renforçant leur système immunitaire avec un mode de vie sain. D'une part, cela signifie que les patients ne doivent pas fumer et boire aussi peu alcool autant que possible afin de ne pas causer de dommages supplémentaires à leur corps. D'autre part, un mode de vie sain comprend également un régime qui contient suffisamment vitamines et minéraux. Un cycle veille-sommeil régulier et beaucoup d'exercice à l'air frais soutiennent également le système immunitaire. Parce que quatre-vingts pour cent de toutes les cellules immunitaires sont situées dans l'intestin, le administration of probiotiques est également recommandé. Ce sont diététiques suppléments contenant des micro-organismes vivants. Ils se multiplient dans l'intestin et contribueraient à y maintenir le système immunitaire.
