En 1924, les cardiologues américains Emanuel Libman et Benjamin Sacks à l'hôpital Mount Sinai de New York ont observé pour la première fois une forme de endocardite qui n’a pas été causée par un agent infectieux. Ils l'ont donc initialement qualifié de «verruqueux atypique endocardite. » Au total, ils ont observé et suivi la maladie chez quatre patients différents. Au fil des ans, cette forme de endocardite a ensuite été nommé d'après ses deux découvreurs et est maintenant connu uniquement sous le nom d'endocardite Libman-Sacks. Il survient principalement chez les femmes de 30 ans et plus au cours d'une lupus érythémateux. Parce que son diagnostic est assez difficile, des complications et, dans le pire des cas, même valvulaires ou Cœur les échecs sont relativement courants.
Qu'est-ce que l'endocardite Libman-Sacks?
L'endocardite Libman-Sacks, en abrégé LSE, représente une forme particulière d'endocardite, qui est inflammation des endocarde des Cœur qui n'est pas causée par une infection. Elle survient généralement dans le contexte de maladies systémiques chroniques, principalement lupus érythémateux, et se caractérise par des modifications fibreuses du Cœur vannes, principalement les la valve mitrale et par la valve aortique. Dans les pires cas, la maladie peut évoluer vers l'insuffisance cardiaque et la mort.
Causes
La cause de l'endocardite de Libman-Sacks est une maladie systémique appelée lupus érythémateux. C'est une maladie auto-immune généralisée qui peut présenter des changements dans tous les organes. La maladie évolue généralement par épisodes et affecte principalement les femmes à partir de 30 ans, de sorte que l'endocardite de Libman-Sacks se trouve également presque exclusivement chez la femme. Les principaux symptômes du lupus systémique sont un papillon érythème sur le visage et inflammation des les articulations (arthrite), mais les reins, les poumons et le cœur sont également fréquemment affectés. L'endocardite survient lorsque le corps produit autoanticorps et complexes immuns qui attaquent tissu conjonctif. Les déclencheurs de la formation d'un tel complexe immunitaire comprennent Le rayonnement UV, infection virale, médicaments et stress.
Symptômes, plaintes et signes
L'endocardite de Libman-Sacks est généralement asymptomatique ou même totalement asymptomatique. Si des symptômes apparaissent, ils sont généralement l'expression d'une maladie concomitante, telle qu'une insuffisance valvulaire. Grandes végétations sur le valves cardiaques, en particulier les valves mitrale et aortique, sont typiques. Ceux-ci sont généralement fibreux ou consistent en des cellules endothéliales proliférantes, des myocytes et des cellules inflammatoires mononucléées. Cependant, la plupart des végétations sont très petites et n'ont aucune signification hémodynamique. Ce n'est que lorsqu'ils deviennent très volumineux qu'ils peuvent également causer des problèmes de nature mécanique ou hémodynamique sous forme d'embolie. La fonction des cordes tendineuses peut être limitée par le fait qu'elles présentent un épaississement important. Des infiltrats inflammatoires locaux sont fréquemment trouvés. Il n'est pas rare que pleurésie or péricardite se produire en plus. L'insuffisance de la valve terminale affecte environ dix pour cent des patients. À ce stade, pathologique Souffles au coeur peut être détecté à l'auscultation et des signes de l'insuffisance cardiaque apparaître. Ceux-ci comprennent des symptômes généraux tels qu'une capacité d'exercice réduite, une faiblesse et sensation de fatigue, mais aussi dyspnée, arythmies cardiaques et œdème. Le patient peut devenir cyanosé et le cou les veines peuvent devenir proéminentes. Si le lupus érythémateux est connu, une attention particulière doit être portée à la présence éventuelle d'une endocardite.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de l'endocardite de Libman-Sacks est souvent difficile car les signes de la maladie ne peuvent pas toujours être visualisés. Par conséquent, il est d'abord très important d'obtenir un bon et détaillé antécédents médicaux. Ici, une attention particulière doit être accordée aux maladies antérieures existantes, qui peuvent déjà être indicatives, ainsi qu'aux symptômes possibles d'un lupus érythémateux peut-être auparavant non reconnu. Les changements de laboratoire typiques qui peuvent survenir sont des transaminases élevées, Bilirubine, La créatinineet urée. Au cours du diagnostic apparent, un ECG, un Pecs Radiographie et le échocardiographie doit toujours être effectuée. Transoesophagien échocardiographie est nettement supérieure à l'échocardiographie transthoracique. De plus, l'échographie pour déterminer la taille du cœur, cathétérisme cardiaque pour le débit cardiaque et coronaire angiographie à évaluer sang l'écoulement peut également être effectué. Si l'endocardite de Libman-Sacks reste longtemps non détectée, des complications telles que pleurésie, péricardite, régurgitation valvulaire, l'insuffisance cardiaqueet des emboles peuvent survenir. Le pronostic dépend de plusieurs facteurs. Les principaux d'entre eux sont le moment du diagnostic, l'âge du patient, d'autres maladies chroniques, le système immunitaire et (pré) dommages au cœur.
Complications
Les symptômes et les complications de l'endocardite de Libman-Sacks varient considérablement. Dans de nombreux cas, la maladie évolue complètement sans symptômes ou avec seulement des symptômes très légers et mineurs, de sorte qu'aucun traitement direct de cette maladie n'est nécessaire. Cependant, les personnes atteintes peuvent souffrir d'insuffisance valvulaire et, dans le pire des cas, en mourir. Ce n'est pas rare pour les hémorragies ou sévères fièvre arriver. De plus, le patient souffre d'une tolérance réduite à l'effort et d'une faiblesse générale. Fatigue s'installe également et la personne concernée ne participe plus activement à la vie. En outre, des troubles et des plaintes du cœur peuvent également survenir, ce qui n'est pas rare conduire à l'agitation intérieure. La qualité de vie de la personne affectée est considérablement réduite et limitée par l'endocardite de Libman-Sacks. Les patients concentration peut également être réduite par l'endocardite de Libman-Sacks. Il n'est pas possible de traiter l'endocardite de Libman-Sacks de manière causale. Par conséquent, le traitement de la maladie a lieu de manière symptomatique, mais ne conduire à une évolution positive de la maladie dans tous les cas. En règle générale, les patients dépendent de la prise de médicaments pour le reste de leur vie. On ne peut généralement pas prévoir si cela se traduit par une espérance de vie réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le moment auquel consulter un médecin pour l'endocardite de Libman-Sacks est souvent difficile à déterminer. Dans de nombreux cas, la maladie est asymptomatique pendant une longue période, de sorte que des découvertes fortuites se produisent à ce stade de la maladie. En principe, la personne concernée doit consulter un médecin dès qu'elle constate une sensation de maladie, un malaise général ou une sensation diffuse de changements physiques. Si des changements dans l'apparence du peau se produire sans aucune raison apparente, une visite chez le médecin est recommandée. En cas de formation de peupliers, de décoloration ou de démangeaisons, un médecin doit être consulté. UNE sensation de fatigue, la lassitude ou l'apathie sont des indices d'irrégularités qui devraient être étudiées. Troubles du rythme cardiaque, problèmes de sommeil réparateur ou irrégularités du circulation doivent être étudiés et traités. Dans de nombreux cas, divers examens et tests sont nécessaires avant qu'un diagnostic d'endocardite de Libman-Sacks puisse être posé. La personne concernée doit donc consulter un médecin si les symptômes existants sont constants ou augmentent. Si un œdème se développe, s'il y a une diminution des performances ou si une faiblesse interne se développe, la personne affectée a besoin de soins médicaux. Si Respiration est perturbé ou il y a un essoufflement, un médecin est nécessaire. Si les symptômes persistent plus longtemps, le cœur peut être gravement stressé. Une visite chez le médecin doit être initiée tôt pour éviter des complications graves.
Traitement et thérapie
Optimale thérapie pour le traitement de l'endocardite de Libman-Sacks n'est pas encore connue. L'approche principale consiste à traiter la maladie sous-jacente avec médicaments immunosuppresseurs tel que cortisone, bien que leur bénéfice pour la LSE n’ait pas été clairement démontré. Les interventions chirurgicales sont plutôt déconseillées car elles sont associées à des taux de complications élevés. Général les mesures comprendre sang réduction de la pression, repos physique, thérapie par l'exercice, exercices respiratoires, et nicotine abstinence. Les médicaments utilisés en cas d'insuffisance cardiaque sont: Glucocorticoïdes, diurétiques, Inhibiteurs de l'ECA, bêta-bloquants, antiarythmiqueset anticoagulants.
Perspectives et pronostics
Le diagnostic le plus précoce possible est important pour un bon pronostic. Des difficultés surviennent souvent à ce stade car les symptômes de la maladie surviennent souvent en parallèle avec d'autres maladies, ce qui rend difficile la clarification de la cause exacte.En outre, les symptômes sont individuellement prononcés chez les patients et donc souvent conduire à des résultats très différents dans l'évaluation de la décomposition cellulaire condition par le médecin. Si elle n'est pas traitée et inaperçue, l'évolution de la maladie est difficile et le pronostic est défavorable. Des maladies consécutives se développent, ce qui peut entraîner la mort prématurée de la personne touchée. L'activité cardiaque est considérablement limitée, de sorte qu'à la suite, une défaillance de l'activité de l'organe peut avoir lieu ou des embolies mettant la vie en danger peuvent se produire. De plus, une évolution chronique de la maladie peut devenir apparente. Les patients qui sont d'un âge avancé et qui ont des conditions préexistantes sont plus susceptibles de souffrir d'une déficience permanente due à l'endocardite Libman-Sacks. le stress causée par la maladie est souvent difficile à réguler pour l'organisme. Chez les individus fondamentalement sains, le diagnostic précoce et l'initiation d'un traitement médical, le pronostic est grandement amélioré. Néanmoins, à long terme les mesures pour soutenir l'activité cardiaque sont nécessaires et des contrôles réguliers de la fonction cardiaque doivent être effectués. Sinon, il y a un risque de complications ainsi que des dommages irréparables aux organes.
Prévention
Malheureusement, il n'existe pas de prévention efficace de la survenue de l'endocardite de Libman-Sacks. Cependant, comme il est associé au lupus érythémateux disséminé, comme mentionné ci-dessus, il faut veiller à éviter autant que possible d'éventuels déclencheurs connus de rechute. Cela comprend avant tout d'éviter une exposition solaire intense, c'est-à-dire Le rayonnement UVMais c'est aussi stress ou certains médicaments. Si le LED existe déjà, il est important de le traiter conformément aux directives et d'essayer de le maîtriser.
Suivi
L'endocardite Libman-Sacks est associée à diverses complications et symptômes, elle doit donc toujours être traitée par un médecin. La plupart des patients se sentent fatigués et fatigués en permanence à cause de cette maladie, tout en étant incapables de participer activement à la vie quotidienne. Puisque la maladie est généralement
La maladie n'étant généralement pas complètement guérissable, le suivi vise principalement à limiter les symptômes et à améliorer la qualité de vie des personnes touchées. Dans le même temps, les patients doivent s'informer de toute complication. Les efforts physiques excessifs et le stress doivent être évités dans la mesure du possible. En raison du risque relativement élevé de complications, il est conseillé de travailler sur tous les mesures en coopération avec un cardiologue. Le cœur condition signifie également un fardeau psychologique qui peut être résolu dans le cadre du conseil thérapeutique. Beaucoup de personnes touchées souffrent de Dépression ou d'autres plaintes psychologiques, qui peuvent également avoir un effet négatif sur les symptômes de la maladie. L'évolution ultérieure de cette maladie dépend fortement du moment du diagnostic, de sorte qu'un pronostic général concernant l'efficacité des soins de suivi n'est généralement pas possible. Il est également possible que l'endocardite de Libman-Sacks réduise l'espérance de vie de la personne affectée.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Aucun traitement causal n'est disponible pour l'endocardite Libman-Sacks. Le traitement médical se concentre sur le soulagement des symptômes et la protection du patient avec un stimulateur cardiaque et autres mesures préventives. Les mesures d'auto-assistance se concentrent sur des visites régulières chez le médecin ainsi que sur des discussions avec d'autres personnes touchées. En outre, une attention particulière doit être portée aux symptômes inhabituels et à l'inconfort pouvant indiquer une aggravation de la maladie cardiaque. Les patients peuvent pratiquer un exercice modéré. Cependant, toutes les activités physiques doivent être discutées au préalable avec le médecin responsable. le régime doit être changé en collaboration avec un nutritionniste. Les aliments qui pourraient surcharger ou même endommager le cœur doivent être évités. Ceux-ci comprennent les aliments riches en sel et sucre contenu, ainsi que café ainsi que alcool. Relaxation les exercices aident avec les palpitations et le stress. Cela peut réduire considérablement le risque d'un crise cardiaque.
