La transcobalamine est une protéine de transport qui transporte vitamine B12. Ce vitamine joue un rôle important en tant que cofacteur pour divers enzymes, en particulier ceux qui fonctionnent dans le métabolisme de acides aminés.
Qu'est-ce que la transcobalamine?
La transcobalamine est une globuline. Elle est également connue sous le nom de protéine de liant R ou haptocorrine. Les globulines sont le transport protéines dans le corps humain. Ils sont divisés en quatre groupes selon la taille des protéines. Ce sont les α1-globulines, les α2-globulines, les β-globulines et les γ-globulines. La transcobalamine décrit plusieurs globulines, à savoir la transcobalamine I (TCN I), II (TCN II) et III (TCN III). Les globulines les plus importantes ici sont la transcobalamine I et II. TCN I est également décrit comme haptocorrine. Ceci est une β-globuline. TCN II, en revanche, est une α1-globuline. En général, cependant, les transcobalamines sont appelées α1-globulines. Thyroxine-la globuline de liaison et la transcortine appartiennent également à ce groupe. Les α2-globulines comprennent hémoglobine-globuline de liaison et α2-macroglobuline. Les β-globulines comprennent les globulines responsables du transport des lipides. Et les γ-globulines comprennent celles qui sont des composants essentiels de la réponse immunitaire du corps.
Fonction, action et rôles
La transcobalamine I, également appelée haptocorrine, sert à protéger et à transporter vitamine B12. Il se trouve dans salive, où il lie directement vitamine B12 qui a été ingéré avec de la nourriture et a déjà été au moins partiellement dissous hors de la nourriture dans le bouche. La transcobalamine I lie le vitamine B12 et le protège dans le estomac de l'acide gastrique agressif. Dans le duodénum, la première section du intestin grêle, la transcobalamine I est séparée de vitamine B12. La vitamine B12 peut alors se lier aux enzymes pour lequel il sert de cofacteur. La transcobalamine II, en revanche, se lie à la vitamine B12 qui a été absorbée par les entérocytes. Les entérocytes sont des cellules frangeantes qui faire partie du petit intestin épithélium. Leur fonction est d'absorber certaines substances des aliments lors de la digestion. La vitamine B12 est également connue sous le nom de cobalamine. Il sert principalement de cofacteur pour deux réactions. Il joue un rôle important dans la décomposition du acides aminés isoleucine, valine, thymine, thréonine et méthionine, et dans la ventilation de Les acides gras avec un nombre impair de carbones. Dans ce processus, le succinyl-CoA est formé à partir de méthylmalonyl-CoA. La vitamine B12 est le cofacteur de l'enzyme méthylmalonyl-CoA mutase dans ce processus. La vitamine B12 joue également un rôle dans l'acide folique métabolisme, hématopoïèse, sang formation et synthèse de la myéline. La myéline est une protéine qui entoure et protège les axones des cellules nerveuses. Dans l'acide folique métabolisme c'est le cofacteur de l'enzyme méthionine synthase. Après que la transcobalamine se lie à la vitamine B12, elle est donc transportée à travers le sang à la foie et d'autres organes.
Formation, occurrence, propriétés et niveaux optimaux
La transcobalamine I est synthétisée par la glande céphalique. Il a un moléculaire masse de 48.2 kDa et se compose de 433 acides aminés. La transcobalamine II, quant à elle, a une taille de 47.5 kDa et se compose de 427 amino des acidesL’ gène car la transcobalamine I est codée sur le chromosome 11, tandis que le gène de la transcobalamine II est situé sur le chromosome 22. Les deux globulines se lient et transportent la vitamine B12 vers les divers organes. Les besoins quotidiens en vitamine B12 sont de 2 à 3 µg. le foie peut stocker environ 2 mg de vitamine B12. La valeur normale de la vitamine B12 est de 233 à 1,132 XNUMX pg / ml.
Maladies et troubles
Dans le cas de la transcobalamine II, on sait que les mutations du gène peut se produire. Ensuite, la transcobalamine II n'est plus fonctionnelle et carence en vitamine B12 se produit. Cette carence conduit à anémie, un trouble lors de la formation de sang. Ceci est également appelé anémie. Il y a une diminution de hémoglobine. Ce hémoglobine est utilisé pour transporter oxygène Dans le sang. C'est un composant essentiel des globules rouges. Ceux-ci sont également connus sous le nom de érythrocytes. Un manque de oxygène se produit. Les organes ne sont pas suffisamment fournis oxygène. Ceci est accompagné de symptômes de sensation de fatigue, capacité réduite à faire de l'exercice, par exemple pendant les activités sportives, et maux de tête. En outre, carence en vitamine B12 pouvez également conduire aux dommages neurologiques. Un exemple de ceci est myélose funiculaire.Dégénérescence d'une partie de la substance blanche du moelle épinière et le tissu lymphatique. Ces structures sont également appelées le cordon postérieur et le cordon latéral. La raison pour carence en vitamine B12 n'est généralement pas nutritionnel. Elle est principalement due à une perturbation de la absorption capacité de la vitamine B12. Cela peut être causé par des troubles de l'estomac muqueuse. En cas de carence en vitamine B12, une méthylmalonylazidurie peut également survenir. Dans ce cas, il n'y a pas assez de vitamine B12 comme cofacteur de l'enzyme méthylmalonyl-CoA mutase. Cela conduit à un dysfonctionnement du métabolisme des acides aminés et à la dégradation de Les acides gras avec un nombre impair de carbones. Le méthylmalonyl-CoA n'est pas converti en succinyl-CoA. Une accumulation de méthylmalonyl-CoA dans le sang se produit. Il est ensuite libéré par l'urine. Un autre symptôme de la carence en vitamine B12 est une réponse immunitaire altérée. Cela se produit en raison d'une diminution des immunoglobulines.
