Purpura chronica progressiva est un groupe de maladies qui provoquent une peau lésions dues à une hémorragie et à un dépôt d'hémosidérine. Additifs alimentaires, les additifs textiles, les médicaments et diverses maladies primaires ont été identifiés comme causes. . des peau la maladie dépend de la cause.
Qu'est-ce que le purpura chronica progressiva?
Fer est un oligo-élément essentiel indispensable à la sang, peauet système nerveux. L'hémosidérine est un complexe de stockage de fonte. Ce stockage fonte est considéré comme un complexe protéique du fer, ferritine qualité protéines. Selon les résultats actuels, l'hémosidérine est un produit de dégradation phagocytaire de érythrocytes et hémoglobine. Dans l'hémosidérose, une augmentation du dépôt du composé contenant du fer hémosidérine est présente en raison d'une élévation du fer. sang les niveaux. Purpura chronica progressiva est un groupe de maladies associées à des microhémorragies ponctuées et à une hémosidérose secondaire. le condition est également connue sous le nom de maladie de Schamberg, syndrome de Schamberg ou dermatite de Schamberg. Le terme Purpura Schamberg est également courant. Les autres sous-types de la maladie comprennent:
- Dermatose pigmentaire progressive
- Purpura pigmentaire progressif
- Dermatose pigmentaire progressive
- Capillarite hémorragique maculeuse
- Purpura d'Adalin.
Il en est de même pour la maladie de Majocchi ou le syndrome de Majocchi et les téléangiectodes purpura anularis. Les hémorragies ponctuelles avec dépôt de fer peuvent également correspondre à un purpura de type eczématide, une éruption carbromal, un purpura carbamide ou une télangiectasie familiale essentielle.
Causes
L'étiologie du purpura chronica progressiva n'a pas été définitivement déterminée. Souvent dans le passé, le condition était associée à l'adaline et donc appelée purpura adaline. En plus de l'adaline, diverses autres substances ont été discutées comme déclencheurs de la maladie cutanée pigmentaire hémorragique inflammatoire et épisodique. Médicaments tel que benzodiazépines or méprobamate, par exemple, ont souvent été prises dans le contexte des troubles. Additifs alimentaires semblent également être liés aux réactions cutanées. Il en va de même pour la poussière domestique et les agents de teinture et de blanchiment des textiles de coton. Des vêtements trop moulants peuvent déclencher une réaction dans ce contexte. Des apparitions du groupe des purpura chronica progressiva ont également été observées dans le cadre de diverses maladies primaires. Par exemple, les réactions cutanées sont apparues dans le cadre de foie maladies ou en tant que symptôme de la cryoglobulinémie de type III. Insuffisance veineuse chronique était également causalement associée au purpura chronica progressiva. Vraisemblablement, plusieurs des causes ci-dessus sont impliquées en fonction du sous-type particulier de la maladie.
Symptômes, plaintes et signes
Purpura chronica progressiva progresse généralement par épisodes et est extrêmement variable sur le plan clinique. En fonction de l'acuité et de la fréquence des rechutes, la maladie se manifeste par des plaques de 0.3 à 20 centimètres de taille, circonscrites de manière diffuse et asymptomatiques de couleur jaune, jaune-brun ou rouge-brun. En règle générale, la partie inférieure distale jambe est principalement touchée. Cependant, en plus du plus bas jambe, l'abdomen du patient, cuisse, ou le bras peut également être affecté par les lésions. Dans la plupart des cas, le lésions cutanées sont lisses et atrophiques. Dans certains cas, cependant, ils sont finement lamellaires, donnant une impression eczémateuse. Immédiatement après l'hémorragie, le lésions cutanées ont généralement une couleur rougeâtre clair. Ce n'est qu'après l'incorporation d'hémosidérine que les lésions changent de couleur et deviennent ocres. Selon la cause principale particulière des réactions cutanées, de nombreux symptômes d'accompagnement peuvent être présents. Étant donné que les plaques ponctuées sont généralement des réactions inflammatoires, les zones cutanées touchées sont parfois plus chaudes que la zone environnante. Dans certaines circonstances, doux fièvre peut accompagner inflammation.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic visuel peut soulever la suspicion initiale d'un médecin de purpura chronica progressiva. Diagnostic différentiel s'avère difficile. D'autres purpura doivent être envisagés pour diagnostic différentiel.Purpura est défini comme l'ensemble des capillaire hémorragies ponctuées ou striées. Il existe de nombreux purpura de petite superficie et de surface, qu'il peut être difficile ou impossible de différencier du purpura chronica progressiva. Pour déterminer la cause du lésions cutanées, l’histoire est l’outil le plus important. De façon anamnétique, le médecin peut découvrir, par exemple, des preuves de compléments alimentaires, de médicaments ou de certains additifs vestimentaires comme étant la cause de la ponction changements de peau. Sur le plan histologique, les modifications du purpura chronica progressiva correspondent à un infiltrat lymphohistiocytaire clairsemé, en forme de bande et généralement sous-épidermique. Dans certaines formes, des dépôts d'hémosidérine sont également présents dans le derme. Dans le type Gougerot-Blum, la dégénérescence des cellules épithéliales basales est évidente. L'évolution de la maladie dépend de la cause et du sous-type. Par exemple, la forme Majocchi guérit souvent spontanément, mais des rechutes qui durent des années sont également possibles.
Complications
En raison du purpura chronica progressiva, les patients souffrent principalement de diverses affections cutanées et, en particulier, d'hémorragies. Cependant, l'évolution ultérieure de cette maladie dépend beaucoup de sa cause, de sorte qu'un pronostic général ne peut être donné. La peau du patient est affectée par des taches localisées, qui peuvent se propager à différentes régions du corps. Les taches elles-mêmes réduisent l'esthétique et peuvent conduire aux complexes d'infériorité ou à une baisse de l'estime de soi chez le patient. La peau peut également s'écailler ou être affectée par des démangeaisons. Cependant, les symptômes ne surviennent pas de façon permanente, mais par épisodes. Purpura chronica progressiva peut aussi conduire à fièvre et continuer à restreindre et à compliquer la vie quotidienne du patient. Le traitement du purpura chronica progressiva dépend principalement de la cause de la maladie. En cas d'intolérance ou d'effets secondaires des médicaments, ceux-ci doivent être interrompus ou modifiés. Un traitement à l'aide de produits de soin est également possible et limite considérablement les symptômes. En règle générale, purpura chronica progressiva a une évolution positive de la maladie sans complications.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Purpura chronica progressiva doit toujours être traité par un médecin. Il n'y a pas d'auto-guérison dans cette maladie, et il y a généralement une aggravation de la condition. Pour cette raison, le traitement médical du purpura chronica progressiva est essentiel. Un médecin doit être consulté pour purpura chronica progressiva si la personne touchée souffre de taches sur le corps. Les taches elles-mêmes peuvent couvrir tout le corps, mais elles sont relativement petites. En règle générale, ils sont bruns ou jaunes. De plus, une peau très squameuse peut également indiquer la maladie et doit être examinée par un médecin si la plainte est permanente et ne disparaît pas d'elle-même. Il n'est pas rare que les symptômes du purpura chronica progressiva soient accompagnés de fièvre. Dans un premier temps, la maladie est traitée par un dermatologue. Il y a généralement une évolution positive de la maladie et aucune autre complication. L'espérance de vie du patient n'est pas non plus affectée négativement par le purpura chronica progressiva.
Traitement et thérapie
Le causatif thérapie du purpura chronica progressiva dépend du déclencheur particulier. Par conséquent, la détermination du déclencheur est déjà l'étape thérapeutique la plus importante. Dans le cas de manifestations d'origine médicamenteuse, le médicaments sont interrompus. Cependant, plusieurs mois peuvent s'écouler avant que les lésions disparaissent après l'arrêt du traitement. Si les lésions démanger ou brûlure, symptomatique thérapie avec des thérapies externes et des traitements de compression. Fourniture d'une lotio alba rafraîchissante ou d'un éthanol zinc un mélange d'agitation à l'oxyde peut être indiqué. Si les lésions sont asymptomatiques, des substances externes contenant des glucocorticoïdes sont généralement administrées par intermittence. Hydrocortisone et prédnicarbate peut être considéré comme tel. Dans les cas extrêmes, une thérapie interne a lieu. À cette fin, systémique glucocorticoïdes sont généralement administrés. le dose est à nouveau progressivement réduite en fonction des résultats cliniques jusqu'à ce que médicaments sont totalement abandonnés. Afin d'arrêter le saignement, des médicaments vasoconstricteurs peuvent également être administrés à titre expérimental.Cette étape de la thérapie interne correspond dans la plupart des cas à la administration of vitamine ou le rutoside. Si les lésions se propagent au tronc du corps, la maladie est traitée par PUVA et donc par lumière UV à ondes longues et psoralènes.
Prévention
Purpura chronica progressiva peut être évité, si nécessaire, en évitant les médicaments en cause, additifs alimentaireset additifs textiles. Purpura chronica progressiva dans le cadre de certaines maladies primaires peut être prévenu en prenant des les mesures pour les maladies correspondantes.
Suivi
Le suivi prometteur du purpura chronica progressiva dépend de la cause. S'il s'agit d'une forme d'origine médicamenteuse, la peau reviendra à son état normal de santé après l'arrêt du médicament correspondant. Il en va de même pour les intolérances alimentaires et les additifs alimentaires. Ici, l'utilisation de l'ingrédient déclencheur doit être évitée à l'avenir. S'il s'agit d'une forme chronique récurrente sans cause clairement identifiable, un traitement aux UV peut être prometteur dans le suivi. Un approvisionnement adéquat en des propriétés antioxydantes vitamine C est également une option, et la rutine flavonoïde doit également être mentionnée ici, qui sont toutes deux très bien tolérées. Pour soulager les démangeaisons qui peuvent survenir, une pommade ou une lotion contenant zinc l'oxyde peut apporter un soulagement. Souvent, le patient souffre énormément, car c'est aussi un problème esthétique. Souvent, un médicament contenant des corticostéroïdes est utilisé comme thérapie - et aussi pour contrer une récidive, les effets secondaires d'un corticostéroïde devant être mis en balance avec les effets de la dermatose. Dans le suivi d'un tel traitement, il est important de contrer ces effets secondaires avec les soins appropriés. Cela peut être fait au moyen d'une pommade ou d'une lotion contenant urée. En principe, les vêtements serrés ou compressifs doivent être évités.
