Syndrome néphrotique: pharmacothérapie

Cibles thérapeutiques

Rincer l'œdème (d'eau rétention) ou ascite (liquide abdominal).
Évitement des complications (albumine carence, thrombose / maladie vasculaire dans laquelle un sang caillot (thrombus) se forme dans un vaisseau sanguin).
Traitement efficace des maladies concomitantes

Recommandations thérapeutiques

Traitement de la maladie sous-jacente (environ 70% ont une maladie glomérulaire: glomérulonéphrite, Etc).
Diurèse pour éliminer l'œdème, restriction saline (<5 g / j); boucle diurétiques si nécessaire aussi potassium-sparing diurétiques.
Apport hydrique en fonction du degré d'insuffisance rénale (un rein faiblesse) (voir ci-dessous les recommandations nutritionnelles le syndrome néphrotique / fibre - d'eau - stimulants).
Compensation des pertes d'électrolyte (sang sels) ou évitement de troubles électrolytiques (contrôle à mailles serrées) et équilibrage des fluides.
En cas d'hypoprotéinémie (réduction concentration de protéines totales dans le sang plasma) si nécessaire albumine infusion; apport protéique alimentaire en fonction du degré d'insuffisance rénale (1-0.35 g de protéines / kg / j).
Inhibiteurs de l'ECA (antihypertenseurs), antagonistes des récepteurs de l'angiotension II (sartans) en contre-indications.
Thérapie des maladies concomitantes:
- Diabète mellitus; mise en garde: non HbA1c (sang à long terme glucose valeur) <7-7.5% en macroangiopathie (maladie du grand bateaux).
- Hypertension (hypertension): en fonction du degré d'insuffisance rénale; Inhibiteurs de l'ECA, agents de première ligne; si anatagonistes AT1 intolérants.
- hypercholestérolémie (sang excessivement élevé cholestérol) et en présence d'une protéinurie persistante (augmentation de l'excrétion de protéines dans l'urine) et d'autres facteurs de risque: Inhibiteurs de la HMG-CoA réductase (statines).
- Maladies rhumatismales (SLE, PR).
Prednisolone (glucocorticoïdes: recommandation posologique de l'étude internationale sur Rein Maladie de l'enfant (ISKDC) * de 60 mg prednisone/ m 2KOF / jour, correspondant à env. 2 mg de prednisone / kgKG et jour); après 4 semaines, il devient évident si la maladie est un syndrome néphrotique sensible aux stéroïdes (= réponse à la glucocorticoïde) (SSNS) ou un syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS) ou un syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS); traitement complémentaire en fonction de la maladie sous-jacente:
- S'il existe un risque de toxicité stéroïdienne en raison d'une durée prolongée de thérapie: épargnant les stéroïdes médicaments: ciclosporine (cyclosporine A, CsA (cyclosporine A, CsA; initiation: dose de 150 mg / m 2KOF et jour en 2 prises uniques; thérapie continue: réduire lentement à la dose efficace la plus faible), cyclophosphamide, mycophénolate mofétil (1 mg / m 200KOF et jour divisé en 2 doses uniques), lévamisole, tacrolimuset rituximab.
- En résistant aux stéroïdes le syndrome néphrotique (SRNS): immunosuppresseur intensifié thérapie avec ciclosporine (cyclosporine A) (pour plus de détails, voir la maladie sous-jacente respective).
Anticoagulation (inhibition de la coagulation sanguine) avec héparine/la vitamine K antagonistes (AVK) (INR 2.0-3.0) dans le cas de
- Syndrome néphrotique prolongé ou compliqué; ou
- Albumine <20-25 g / l ou
- Baisse de l'AT III en dessous de 70%.
Infection thérapie (par exemple, dans pneumonie (pneumonie), péritonite (péritonite) en raison de faibles taux d'IgG).
Supplémentation en vitamines (y compris vitamine D, 30 ug), si nécessaire aussi l'ostéoporose thérapie.
Voir également sous «Thérapie complémentaire».

Classification de la réponse à ce traitement standard (voir ci-dessus *).

Classification	Définition
Rémission ("réponse")	Protéinurie <4 mg / m 2KOF et h ou Bandelette de test urinaire Albustix négative dans l'urine du matin ou Trace positive sur 3 jours consécutifs; uProt / uKrea <0.2 g / g
Rémission complète	Rémission avec normalisation du sérum albumine concentration ≥ 35 g / l.
Rémission partielle	Réduction de la protéinurie ≥ 50%, uProt / uKrea 0.2 g / g
Récidive («rechute»)	Récidive de protéinurie à plus de 40 mg / m 2KOF et h (plus de 1 g / m 2KOF et jour) ou Bandelette de test Albustix dans l'urine du matin ≥ 100 mg / dl (++) pendant 3 jours consécutifs, uProt / uKrea> 2 g / g.
NS sensibles aux stéroïdes primaires («Premier répondant»)	Rémission après traitement par prednisone 60 mg / m 2KOF et jour pendant 4 semaines.
NS résistants aux stéroïdes primaires («Non-répondant initial»)	Pas de rémission après un traitement avec prednisone 60 mg / m2KOF et jour pendant 4 semaines.
NS résistants aux stéroïdes secondaires	NS initialement sensibles aux stéroïdes mais pas de réponse au traitement standard de 4 semaines contre les rechutes par prednisone (60 mg / m 2KOF et jour) lors des rechutes ultérieures
Rechutes peu fréquentes («rechutes peu fréquentes le syndrome néphrotique).	Syndrome néphrotique initial sensible aux stéroïdes avec rechute dans les 6 mois suivant la fin du traitement ou Jusqu'à 3 rechutes dans les 12 mois suivant la fin du traitement.
Rechutes fréquentes («Syndrome néphrotique récidivant», FRNS).	NS initial sensible aux stéroïdes avec ≥ 2 rechutes dans les 6 premiers mois après la fin du traitement ou ≥ 4 récidives dans les 12 mois suivant la fin du traitement.
Syndrome néphrotique stéroïdien-dépendant (SDNS).	Au moins 2 rechutes consécutives sous traitement standard de rechute par prednisone ou Dans les 2 semaines suivant la fin du traitement

La Légende

NS: syndrome néphrotique
UProt / uKrea: concentration de protéines et La créatinine dans l'urine en grammes par gramme [g / g].