Myasthénie grave: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Vous souffrez de Myasténie grave est l'une des maladies auto-immunes. Dans ce cas, anticorps sont dirigés contre les propres structures du corps, dans ce cas contre les structures de la membrane postsynaptique (située derrière la jonction (synapse)) dans la zone de la plaque d'extrémité motrice des muscles striés (volontairement mobiles) (muscles squelettiques). Dans environ 85% des cas, le anticorps sont dirigés contre les nicotiniques acétylcholine récepteur (AChR). En conséquence, l'interaction entre l'émetteur acteylcholine et le acétylcholine le récepteur est altéré (→ faiblesse musculaire) ou bloqué (→ paralysie musculaire). L'impulsion électrique ne peut pas être transmise du nerf au muscle. De plus, le nombre de postsynaptiques acétylcholine récepteurs est réduit. Anticorps contre la tyrosine kinase spécifique du muscle (MuSK) et très rarement contre le récepteur de l'acétylcholine de faible affinité, des anticorps ou des anticorps contre la protéine liée au récepteur des lipoprotéines (LRP4) peuvent être détectés dans 1 à 10% des cas. Cependant, il reste également un certain nombre de patients chez lesquels aucun anticorps ne peut être détecté. On soupçonne qu'en plus des anticorps mentionnés ci-dessus, d'autres anticorps peuvent conduire au tableau clinique. Connexions au thymus (ris de veau / partie du système immunitaire ) ainsi qu'à la perturbation de la transmission du signal du nerf au muscle sous-jacent à la maladie ont également été prouvées. le thymus semble jouer un rôle dans la pathogenèse de la myasthénie grave. En enfance, les anticorps s'y forment. Les changements pathologiques (pathologiques) sont fréquemment détectables chez les personnes atteintes de la maladie. Dans environ 70% des cas, il existe une thymite (enflammée thymus avec une activité accrue) avec des centres germinatifs actifs. Dans 10 à 15% des cas, un thymome (tumeur du thymus) est détectable, la moitié environ étant malin (malin). L'ablation chirurgicale peut influencer positivement l'évolution de la maladie.

Étiologie (causes)

Les causes de la myasthénie grave ne sont pas encore claires. Causes biographiques

  • Charge génétique - risque de maladie de 4.5% pour les frères et sœurs d'individus souffrant d'une maladie neuromusculaire.

La myasthénie existante peut être aggravée par les facteurs suivants: