L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie de la système nerveux (CNS). Il est également connu sous le nom d'encéphalomyélite périveneuse ou Hurst encéphalite et affecte principalement les enfants.
Qu'est-ce que l'encéphalomyélite aiguë disséminée?
L'encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM) est une maladie de la système nerveux (CNS). L'ADEM appartient au groupe des maladies démyélinisantes acquises du SNC. Une maladie plus connue dans ce groupe est la sclérose en plaques (MME). L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie assez rare. Il se manifeste par un aigu inflammation dans la zone de la centrale système nerveux et survient souvent une à quatre semaines après une infection. Dans de nombreux cas, les symptômes régressent complètement. Cependant, des dommages peuvent également subsister. Ce n'est que dans de rares cas que la maladie se termine mortellement.
Causes
L'encéphalomyélite aiguë disséminée est une maladie auto-immune. Dans de nombreux cas, la maladie survient après une infection. Les infections déclenchantes comprennent une tige inoffensive voies respiratoires les infections rubéole, varicelle, Virus d'Epstein-Barr (glandulaire fièvre), ou hépatite virus. Les vaccinations peuvent également aboutir à l'ADEM. De plus, il a été rapporté que l'ADEM peut également être déclenchée par un traitement avec certains médicaments ou faire suite à un traumatisme. Des cas sans cause déclenchante (ADEM idiopathique) sont également connus. Un historique génétique de la maladie est discuté. La maladie survient généralement en hiver et au début du printemps. On suppose que le inflammation dans le système nerveux central est causée par une réaction croisée entre cerveau protéines et les composants pathogènes. Cela signifie que lors de l'infection qui précède l'ADEM, le corps crée anticorps contre l' Pathogènes de cette infection. Celles-ci anticorps s'attachent au Pathogènes et travailler avec d'autres composants du système immunitaire pour rendre le pathogène inoffensif. Dans une réaction croisée, le anticorps qui sont en fait dirigés contre l'agent pathogène réagissent alors avec les propres cellules du corps. Dans l'ADEM, les anticorps se fixent aux cellules nerveuses et à la couche de myéline qui entoure les cellules nerveuses. La couche de myéline joue un rôle important dans le système nerveux en conduisant l'excitation. La liaison des anticorps à ces cellules provoque une réaction inflammatoire. Des foyers de démyélinisation dits focaux, c'est-à-dire de forme focale, se produisent. Ce sont des sites sur les cordons nerveux où la couche de myéline est endommagée. Ces dommages peuvent survenir dans le cerveau et dans le moelle épinière. Ils sont souvent accompagnés d'un gonflement.
Symptômes, plaintes et signes
L'encéphalomyélite aiguë disséminée est caractérisée par une variété de symptômes, qui ne peuvent pas tous se produire toujours. La symptomatologie dépend de la localisation particulière de la blessure. Dans l'ensemble, les symptômes sont comparables à ceux de la sclérose en plaques. Cependant, alors que la sclérose en plaques montre une évolution récurrente, l'évolution de l'encéphalomyélite aiguë disséminée est limitée à une seule phase. Dans la plupart des cas, une guérison complète se produit après l'évolution de la maladie. Dans quelques cas, cependant, seule une cicatrisation de défaut a lieu, dans laquelle les symptômes individuels subsistent après la fin de la maladie. Au cours d'une encéphalomyélite aiguë disséminée, des symptômes tels qu'un ralentissement des mouvements, une altération de la conscience ou même Dépression peut se produire. De plus, hémiplégie, troubles de la marche, troubles de la parole, une confusion ou une léthargie peuvent survenir. L'encéphalomyélite aiguë disséminée se caractérise également par des inflammation du nerf optique conduisant à des troubles visuels. L'apparition est souvent non spécifique avec fièvre, malaise général, mal de tête, nauséeet vomissement. La maladie progresse rapidement. Ainsi, des symptômes de déficits neurologiques sévères peuvent se développer dans les heures suivant l'apparition inhabituelle. Une paralysie partielle ou complète peut survenir. Si les muscles respiratoires sont touchés par les paralysies, artificielles ventilations est requis. Les patients présentent souvent un méningisme. Le méningisme est la raideur douloureuse du cou causée par l'irritation du méninges. En plus de la paralysie, la démarche ou des troubles visuels peuvent survenir. Une vision double est caractéristique et des crises d'épilepsie peuvent également survenir. Certains patients perdent connaissance. Des états comateux sont également envisageables. Dans l'ensemble, le pronostic est plutôt favorable. Chez la majorité des patients, les symptômes régressent complètement; les défauts persistent rarement. Dans de rares cas, une forme particulièrement fulminante de la maladie peut survenir, également connue sous le nom de Hurst encéphalite. Dans cette forme de encéphalite, hémorragie dans le cerveau tissu se produit en raison de la mort de sang bateaux. En conséquence, le tissu cérébral affecté meurt souvent complètement. Par conséquent, l'encéphalite de Hurst est souvent mortelle.
Diagnostic et cours
Diverses procédures de diagnostic sont utilisées en cas de suspicion d'encéphalomyélite aiguë disséminée. Parce que tomodensitométrie (TDM) ne peut visualiser que de plus grandes lésions de la couche de myéline, cérébrale ou rachidienne imagerie par résonance magnétique (IRM) est la méthode de choix. L'IRM est utilisée pour détecter la démyélinisation et pour exclure d'autres maladies, telles que la sclérose en plaques. L'IRM est également utilisée pour suivre l'évolution de la maladie. Pour confirmer le diagnostic, le liquide céphalo-rachidien (LCR) du patient est également examiné. Ici, des changements typiques de la maladie sont trouvés, tels qu'une teneur accrue en protéines ou une augmentation du blanc sang cellules, en particulier lymphocytes.
Complications
En présence d'encéphalomyélite aiguë disséminée, les complications les plus courantes comprennent coma et syncope (perte de conscience ou évanouissement), mal de tête, neuropathies périphériques (dégâts nerveux aux voies nerveuses périphériques, par exemple, paralysie des bras et des jambes) et ataxie (incoordination flagrante des mouvements musculaires). En plus de coma, délire (confusion) et les spasmes involontaires sur tout le corps (kouristukset) sont parmi les signes neurologiques les plus visibles de l'encéphalomyélite disséminée. En outre, d'autres problèmes incluent névrite optique, myélite (inflammation de la moelle épinière) et manifesté une neuromyélite optique. La myélite peut conduire à la paralysie des extrémités, mais aussi à compléter incontinence (À la fois l'incontinence urinaire et incontinence fécale) si la maladie progresse mal. La neuromyélite optique peut conduire à la perte de vision (jusqu'à compléter cécité), maux de tête, troubles de la conscience et convulsions ou spasmes (convulsions). Inflammation du nerf optique peut à son tour conduire à une perte de vision importante. Coma la perte totale de conscience est, outre l'issue létale de la maladie, la complication la plus grave de l'encéphalomyélite aiguë disséminée. Pour éviter les complications susmentionnées ou pour atténuer les symptômes, un diagnostic précoce et complet est la méthode de choix.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Étant donné que les symptômes de cette maladie se propagent relativement rapidement, un diagnostic et un traitement rapides et immédiats sont absolument nécessaires pour éviter d'autres complications. Un médecin doit donc être consulté chaque fois qu'il y a des lésions sur le peau. Ces lésions sont dans la plupart des cas également accompagnées de fièvre et nausée. En outre, il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent également de maux de tête or vomissement. De même, cette maladie peut entraîner divers troubles de la sensibilité et aussi une paralysie. En cas de troubles de ce type ou si la personne affectée souffre de troubles de la fonction motrice, un médecin doit être consulté directement. Des troubles visuels ou des troubles auditifs peuvent également être des symptômes de cette maladie. Dans le pire des cas, la personne affectée souffre d'un crise d'épilepsie ou même perd connaissance. Dans ce cas, l'hôpital peut également être visité directement ou un médecin urgentiste peut également être appelé s'il s'agit d'une urgence aiguë. Les troubles généraux de la conscience doivent également être examinés par un médecin. Idéalement, l'examen devrait avoir lieu dans un hôpital pour éviter de nouvelles crises d'épilepsie, qui pourraient éventuellement entraîner la mort de la personne affectée.
Traitement et thérapie
Peu d'études existent pour le traitement de l'encéphalomyélite aiguë disséminée, les recommandations de traitement sont donc basées sur l'expérience. Les patients reçoivent généralement des soins médicaux intensifs. Dans la plupart des cas,dose stéroïde thérapie est administré, c'est-à-dire que divers corticostéroïdes sont utilisés. immunoglobulines sont administrés. Si stéroïde thérapie échoue, la plasmaphérèse est effectuée. La plasmaphérèse implique l'échange de sang plasma. Le plasma sanguin est la partie liquide du sang. Cela se compose principalement de d'eau, mais d'autres substances telles que les anticorps responsables de l'encéphalomyélite aiguë disséminée sont également dissoutes dans le plasma sanguin. À l'aide d'un dispositif de plasmaphérèse, le plasma sanguin du patient est centrifugé et filtré. Il s'agit d'éliminer les anticorps pathogènes circulant dans le sang du corps. Dans des cas individuels, divers immunosuppresseurs et cytostatiques sont également utilisés pour traiter l'encéphalomyélite aiguë disséminée.
Perspectives et pronostics
L'encéphalomyélite disséminée affecte principalement les enfants. Dans la plupart des cas, cependant, un diagnostic tardif survient parce que les symptômes initiaux ne sont pas spécifiques à la maladie et n'indiquent donc pas cette maladie. Les symptômes sont sévères fièvre et maux de tête. De plus, les enfants souffrent également de vomissement et sévère nausée. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la paralysie se produit dans diverses parties du corps. La qualité de vie est considérablement limitée et réduite par ces paralysies. En plus de la paralysie du corps, la vision peut également être altérée et les mouvements peuvent être restreints. Il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent de crises d'épilepsie, qui sont également associées à douleur. Dans les cas graves, il peut y avoir des troubles de la conscience et une perte de conscience supplémentaire. Les crises d'épilepsie doivent être traitées immédiatement. Souvent, les parents et les proches des patients souffrent également de troubles psychologiques. stress or Dépression et ont besoin d'un traitement en conséquence. Le traitement de la maladie elle-même est effectué à l'aide de médicaments et de plasma sanguin. Cela peut grandement limiter les symptômes si un traitement précoce est administré.
Prévention
Étant donné que les causes exactes de l'encéphalomyélite aiguë disséminée ne sont pas encore complètement comprises, la prévention de la maladie n'est pas possible. Cependant, un diagnostic rapide et rapide thérapie peut influencer favorablement son cours. Si un enfant développe à nouveau de la fièvre peu de temps après une infection et se plaint éventuellement de troubles visuels, un médecin doit être consulté immédiatement. Il en va de même pour la survenue de brèves «abandons» ou de paralysie après une infection ou une vaccination.
Ce que tu peux faire toi-même
Parce que la maladie affecte principalement les enfants, l'auto-assistance les mesures dans la vie quotidienne doivent être mis en œuvre principalement par des adultes et des tuteurs. Des soins médicaux sont nécessaires pour que les symptômes se développent. L'auto-traitement de l'enfant n'est pas recommandé, car cela devrait augmenter les irrégularités. Pour renforcer les forces physiques et mentales, diverses directives peuvent être suivies. Il est important de renforcer le patient système immunitaire . Les locaux doivent être dotés de suffisamment oxygène. Si possible, des séjours en plein air sont recommandés. le régime doit être sain et conscient. Vitamines et les nutriments sont nécessaires pour soutenir le système de défense du corps. Les conditions de sommeil doivent être optimisées afin que le patient puisse récupérer suffisamment pendant le sommeil nocturne ou les périodes de repos nécessaires. De manière optimale, les phases de repos et d'éveil doivent être adaptées au cours naturel et la régulation ne doit être initiée que si nécessaire. Pour renforcer la psyché, des éléments positifs doivent être incarnés. Les mots encourageants et la promotion du plaisir et du jeu sont des éléments élémentaires de l'auto-assistance. Les proches doivent informer le patient sur son condition d'une manière compréhensible tout en indiquant les moyens de s'améliorer. Le bien-être doit être favorisé en concevant l'environnement en fonction des possibilités disponibles.
