Portopulmonaire hypertension est une augmentation de sang pression dans le circulation pulmonaire en raison du portail hypertension. Ceci, à son tour, est généralement le résultat d'une cirrhose du foie.
Qu'est-ce que l'hypertension portopulmonaire?
En porto-pulmonaire hypertension, hypertension pulmonaire artère se produit à la suite de hypertension portale. Hypertension pulmonaire se réfère à une résistance vasculaire accrue dans l'artère sang bateaux des poumons. Cette résistance vasculaire accrue entraîne une sang pression. Hypertension pulmonaire se produit comme une complication de hypertension portale. En hypertension portale, tension artérielle dans le portail veine (veine portae) est élevée à plus de 12 mmHg. Normalement, il y a une pression de 3 à 6 mmHg dans le portail veine. Le portail veine est vaisseau sanguin qui apporte du sang désoxygéné et riche en nutriments des organes abdominaux non appariés au foie.
Causes
Les causes de l'hypertension porto-pulmonaire sont similaires aux causes de l'hypertension portale. le condition survient le plus souvent dans le foie. La cause la plus fréquente est la cirrhose du foie, avec 0.25 à 2 pour cent de tous les patients atteints de cirrhose développant une hypertension porto-pulmonaire. La cirrhose du foie est le stade final de nombreuses maladies du foie. En règle générale, la cirrhose se développe sur plusieurs années, voire des décennies. Presque toutes les maladies chroniques du foie se terminent tôt ou tard par une cirrhose. En Europe, virale hépatite ainsi que alcool les abus sont parmi les causes les plus courantes. Dans la cirrhose, le tissu hépatique qui périt en raison d'une maladie hépatique est remplacé par tissu conjonctif. Ce processus s'appelle la fibrose. Plus de la moitié des tissus fonctionnels du foie peuvent être affectés par le remodelage. En conséquence, le flux sanguin vers le foie est restreint. Le sang recule dans la zone de la veine porte devant le foie. Cela se traduit par hypertension dans le foie (hypertension portale). On ne sait pas encore pourquoi l'hypertension portale conduit également à une augmentation de tension artérielle dans les poumons. Il est possible qu'une augmentation du flux sanguin dans les poumons provoque une irritation de la paroi interne du bateaux. Les microthrombi dans les petites artères pulmonaires sont également discutés comme un facteur causal. Ces microthrombi peuvent survenir en raison d'une hypercoagulabilité induite par le foie. L'hypertension portopulmonaire peut également survenir en tant que complication transplantation hépatique.
Symptômes, plaintes et signes
Hypertension pulmonaire place beaucoup de stress sur la droite Cœur, qui doit constamment pomper contre l'augmentation de la pression. On pense que cette charge de pression est compensée par une augmentation de la taille du Cœur muscle (cœur droit hypertrophie). Hypertrophie des Cœur due à l'hypertension pulmonaire est également connue sous le nom de cœur pulmonaire. Les patients souffrant d'hypertension portopulmonaire présentent à la fois des symptômes pulmonaires et hépatiques. Ils sont sévèrement limités dans leurs performances physiques et souffrent d'essoufflement, tousser, troubles circulatoires pouvant aller jusqu'à l'évanouissement, angine pectoraux, sensation de fatigue, œdème périphérique, décoloration bleue du peau or Syndrome de Raynaud. Syndrome de Raynaud se caractérise par des spasmes vasculaires associés à une diminution du flux sanguin vers les orteils ou les doigts. Parallèlement à l'hypertension pulmonaire, une insuffisance valvulaire de la valve cardiaque droite se produit généralement. Si laissé non traité, cœur pulmonaire mène à droite l'insuffisance cardiaque. Signes de droit l'insuffisance cardiaque comprennent les veines jugulaires congestionnées et l'œdème, l'hydropisie abdominale et le gonflement splénique. Augmentation de la miction nocturne, du froid extrémités et tachycardie peuvent également être des signes. Finalement, une insuffisance cardiaque complète entraîne la mort. Les symptômes de l'hypertension pulmonaire sont accompagnés des symptômes de l'hypertension portale. Dans l'hypertension pulmonaire, bypass circulation formes. En conséquence, les veines de la paroi abdominale antérieure semblent très proéminentes. Les veines visibles rayonnant de l'ombilic en forme d'étoile sont appelées caput medusae. Un autre contournement circulation traverse l'œsophage. C'est là que le soi-disant varices oesophagiennes forme. Ceux-ci peuvent facilement se perforer en raison de l'ingestion d'aliments. En raison du saignement sévère, une telle perforation met la vie en danger.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic commence par un antécédents médicaux et une minutieuse examen physique. La première étape du laboratoire consiste alors à déterminer le valeurs hépatiques Dans le sang. Il s'agit notamment de GOT, GPT, GLDH et y-GT. la vitamine K-facteurs de coagulation dépendants (I, II, IV et VII) ainsi que la protéine S, la protéine C et antithrombine III sont déterminés. Des valeurs augmentées ou diminuées indiquent une altération fonctionnelle du foie. Pour mieux évaluer condition des poumons et du foie, un Radiographie examen de la Pecs et l'abdomen est effectué. Un cathétérisme cardiaque droit avec mesure de la pression artérielle pulmonaire peut confirmer le diagnostic d'hypertension portopulmonaire. ECG et échocardiographie fournir des informations sur l'étendue de la maladie cardiaque stress. Différemment, le syndrome hépatorénal doit être exclu. Dans ce cas, cependant, artériel oxygène la carence est plus susceptible d'être la principale préoccupation.
Complications
L'hypertension portopulmonaire est déjà une complication grave de l'hypertension portale. Parce que cela à son tour est souvent déclenché par la cirrhose du foie, d'autres complications peuvent survenir qui accompagnent mais ne sont pas déclenchées par l'hypertension portopulmonaire. Ceux-ci incluent les varices de la paroi abdominale, varices oesophagiennes, varices dans d'autres régions du corps, accumulation de liquide dans l'abdomen (ascite), splénomégalie et encéphalopathie hépatique. De plus, l'hypertension porto-pulmonaire est également une complication grave après transplantation hépatique. Elle se caractérise par une hypertrophie du cœur droit, qui se développe à la suite de la tension constante du cœur droit lors de l'hypertension portale (cœur pulmonaire). Cela peut se développer en lésions valvulaires, ce qui conduit ensuite à ce que l'on appelle une régurgitation tricuspide. La régurgitation tricuspide est une forme particulière de l'insuffisance cardiaque. Il se caractérise par des parcours complètement différents. Cependant, il existe toujours un risque de surcharge totale du cœur, qui peut conduire à une aggravation rapide de l'insuffisance cardiaque. Une régurgitation tricuspide sévère se manifeste par arythmies cardiaques, jambe œdème, et cou congestion veineuse et hépatique. Ainsi, un cercle vicieux est créé en ce que, entre autres, l'hypertension portopulmonaire causée par la cirrhose du foie endommage encore plus le foie via le développement de la régurgitation tricuspide, qui peut conduire à insuffisance hépatique. Dans de rares cas, les morts subites par embolie pulmonaire secondaire peuvent également être favorisées. Arythmies cardiaques pouvez également conduire à la mort subite cardiaque dans les cas graves.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Essoufflement, douleur au foie, sensation de fatigueet d'autres signes typiques d'hypertension portopulmonaire nécessitent une évaluation médicale. Les personnes qui ont la cirrhose du foie doit informer le professionnel de la santé approprié des symptômes ci-dessus. Le médecin peut déterminer rapidement si une hypertension portopulmonaire est présente en examinant le foie et en prenant les les mesures. Un traitement précoce peut grandement améliorer les perspectives d'un rétablissement rapide. Par conséquent, les premiers signes d'hypertension doivent être observés et présentés au médecin au plus tard le lendemain s'ils ne se sont pas résolus d'ici là. L'hypertension portopulmonaire est traitée par un spécialiste des maladies du foie. Dans la plupart des cas, un traitement hospitalier est nécessaire. Si les symptômes surviennent après une transplantation hépatique, il existe un danger de mort aigu. Le patient doit informer immédiatement le médecin responsable. Les autres groupes à risque sont les patients hépatiques chroniques et les personnes souffrant d'autres maladies du les organes internes. Gens avec immunodéficience or cancer du foie ou rate font également partie des groupes à risque et doivent consulter immédiatement un spécialiste s'ils présentent l'un des symptômes ci-dessus.
Traitement et thérapie
Le traitement de l'hypertension portopulmonaire vise à traiter la maladie sous-jacente. La cirrhose du foie est irréversible. Cependant, la progression de la maladie peut être stoppée par l'abstinence de toutes les substances toxiques pour le foie. Les patients doivent éviter alcool en particulier. Équilibré régime, une réduction de l'apport en protéines et la substitution de nutriments peuvent également atténuer les symptômes. Dans la cirrhose sévère, transplantation hépatique peut être requis. Causal thérapie est soutenu par un traitement médicamenteux axé sur les symptômes. À cette fin, des substances vasodilatatrices telles que des analogues de prostaglandine, des antagonistes des récepteurs ET-1 et calcium des antagonistes sont administrés. Si nécessaire, le administration des bêtabloquants peuvent également être indiqués.
Prévention
L'hypertension portopulmonaire ne peut pas être évitée directement. Elle ne peut être évitée que si la maladie sous-jacente est détectée et traitée le plus tôt possible. Dans le meilleur des cas, bien entendu, la maladie sous-jacente elle-même doit être évitée. Étant donné que le principal facteur de risque de développement de la cirrhose est alcool l'abus, l'abstention d'alcool peut prévenir la cirrhose dans la plupart des cas.
Suivi
L'hypertension portopulmonaire peut être traitée dans la phase de suivi par une abstinence délibérée. De cette manière, la progression de la maladie peut être ralentie, parfois même complètement stoppée. L'abstinence d'alcool assure une meilleure sensation de bien-être. Un varié régime riche en vitamines est recommandé pour les personnes touchées. Entre autres, un apport réduit en protéines contribue à atténuer les symptômes. Des substituts sains avec des nutriments fournissent néanmoins au corps suffisamment de substances vitales. Comme un complément et faire le suivi des thérapie, les médecins recommandent souvent des vasodilatateurs. De cette manière, le suivi sert également de mesure préventive. Cependant, la maladie ne peut être prévenue que dans une mesure limitée. Le risque est considérablement réduit par décomposition cellulaire-comportement conscient. La cause principale des symptômes peut donc être fortement influencée. Dans le même temps, l'apport de suffisamment vitamines améliore les défenses de l'organisme et la qualité de vie augmente. L'exercice est également utile, mais les personnes atteintes ne doivent pas se surestimer et éviter le surmenage. Stress causée par beaucoup de travail ou des crises interpersonnelles peuvent également avoir une influence négative. Par conséquent, il est important de réduire ces facteurs en détente techniques et restez aussi détendu que possible.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les personnes souffrant d'hypertension portopulmonaire doivent s'abstenir complètement de consommer de l'alcool. L'apport alimentaire doit être vérifié pour les ingrédients avant la consommation, en particulier dans les restaurants. Même de petites quantités d'alcool peuvent entraîner des complications et une augmentation des symptômes. Les toxicomanes sont invités à se retirer le plus tôt possible. C'est le seul moyen de ralentir la progression de la maladie. En plus des soins médicaux, le système immunitaire doit être soutenu sous sa propre responsabilité. UNE régime riche en vitamines et une alimentation équilibrée sont importantes. Pour faire face à la maladie, l'organisme a besoin de défenses suffisantes. Ceux-ci peuvent être mobilisés par la fourniture de suffisamment oxygène ainsi que de l'exercice en plus d'une alimentation saine. Dans toutes les activités physiques, les propres limites du corps doivent être respectées et le surmenage évité. Les situations dans lesquelles la personne est exposée à un stress émotionnel sont également néfastes. Celles-ci contribuent à une augmentation de tension artérielle et aggraver l'état général de décomposition cellulaire. Les conflits interpersonnels doivent donc être résolus rapidement si possible ou doivent être évités. Un environnement social stable et sûr est important pour faire face à toutes les difficultés de la maladie. Pour réduire les facteurs de stress accumulés, un entraînement mental ciblé et divers détente les techniques peuvent aider. Ceux-ci peuvent être appliqués indépendamment selon les besoins du patient.
