La dermopathie fibrosante néphrogénique représente une maladie très rare et nouvelle de tissu conjonctif associée à l'utilisation d'agents de contraste contenant du gadolinium chez les patients un rein maladie. En plus de peau, tissu conjonctif des muscles et les organes internes est souvent affectée. La maladie peut conduire à une limitation sévère du mouvement et même à la mort.
Qu'est-ce que la dermopathie fibrosante néphrogénique?
La dermopathie fibrosante néphrogénique a été découverte pour la première fois en 1997 lorsque des patients insuffisance rénale se sont avérés avoir une augmentation anormale de la tissu conjonctif des peau. Assez rapidement, un lien avec l'utilisation d'agents de contraste contenant du gadolinium en IRM a pu être établi. Cependant, le nom de «dermopathie fibrosante néphrogénique» est déjà obsolète. Le nom a été changé en fibrose systémique néphrogénique (NSF) après avoir pu montrer que souvent la musculature et de nombreux les organes internes tel que Cœur, foie ou les poumons sont également impliqués. Un autre nom est dialyse-fibrose systémique associée, même si on s'est récemment demandé si seuls les patients dialysés étaient concernés. À ce jour, environ 315 cas ont été observés. Le mécanisme exact de développement de NSF n'est pas encore connu. Selon les observations précédentes, la fibrose systémique néphrogénique ne touche que les patients insuffisants rénaux, qui, selon des découvertes récentes, ne nécessitent pas nécessairement dialyse. L'utilisation d'agents de contraste contenant du gadolinium chez des patients rénalement sains n'a jamais conduit à une NSF selon les résultats précédents. En raison du petit nombre de cas, il n'a pas encore été possible de faire une déclaration générale sur les chances de guérison. Bien qu'il existe des cas individuels avec une évolution très favorable, aucune amélioration ne pourrait être obtenue dans d'autres cas.
Causes
Une condition préalable au développement de la fibrose systémique néphrogénique est insuffisance rénale et l'utilisation d'agents de contraste contenant du gadolinium en IRM, comme mentionné ci-dessus. Le gadolinium est un élément chimique du groupe des terres rares et appartient aux lanthanides. En raison de ses nombreux électrons non appariés, il est paramagnétique et donc très bien adapté à une utilisation dans imagerie par résonance magnétique. Ainsi, contenant du gadolinium agent de contraste est utilisé dans l'imagerie du cerveau ou d'autres organes lors d'examens IRM. La toxicité des ions gadolinium libres est connue. Cependant, cet élément est fixé par complexation, il peut donc généralement être utilisé sans problème. La toxicité aiguë des ions gadolinium libres est due au fait qu'ils peuvent être échangés contre calcium ions. De plus, des produits de contraste contenant iode ne peut pas être utilisé chez les patients insuffisance rénale car ils altéreraient encore plus la fonction rénale. Aujourd'hui, cependant, une fibrose systémique néphrogénique a été induite chez certains patients rénaux après l'utilisation de produits de contraste contenant du gadolinium. Le rôle joué par la relation entre la dysfonction rénale et le gadolinium n'est pas encore connu. On suppose que chez ces patients, même une petite libération d'ions gadolinium du complexe chélate provoque une fibrose accrue du tissu conjonctif. La fibrose systémique néphrogénique peut se développer de deux jours à 18 mois après agent de contraste utiliser. On pense que le risque de développer un NSF dépend du degré de libération d'ions gadolinium. Par conséquent, selon le Comité européen des médicaments à usage humain (CHMP), les agents de contraste contenant du gadolinium sont classés en trois groupes de risque: faible, modéré ou élevé.
Symptômes, plaintes et signes
La fibrose systémique néphrogénique affecte également les femmes et les hommes. Dans les deux jours et 18 mois après un traitement contenant du gadolinium agent de contraste est utilisé, des nodules ou des taches rouges et sombres peuvent initialement apparaître sur les mains et les pieds. Au fur et à mesure que cela progresse, peau l'épaississement se développe. La peau durcit puis ressemble à un épluchure d'orange. Ces changements affectent souvent l'ensemble du tronc du corps, laissant le cou ainsi que front principalement exposés. Muscles, ligaments et Tendons Contrat. Le mouvement devient de plus en plus restreint. Certains patients peuvent éventuellement se déplacer uniquement à l'aide d'un fauteuil roulant. Si la Cœur ou les poumons sont touchés, le pronostic est souvent très défavorable. Des décès ont déjà été observés.
Diagnostic et évolution de la maladie
La fibrose systémique néphrogénique peut être diagnostiquée par la peau et les muscles biopsie. Cependant, les changements ne peuvent pas être vérifiés par des anomalies spécifiques valeurs de laboratoire. Un scléromyxœdème éventuel est exclu en tant que diagnostic différentiel en l'absence de paraprotéines. Sinon, les échantillons de tissus montrent un épaississement significatif de la sclérotique. Après une longue histoire, une association avec des agents de contraste contenant du gadolinium est établie.
Complications
La dermopathie fibrosante néphrogénique est déjà une complication très rare chez les patients présentant une insuffisance rénale sévère ou chez foie receveurs de greffe subissant des examens IRM avec des agents de contraste contenant du gadolinium. L'évolution de la maladie ne peut être prédite. En plus des cures spontanées très rares, une évolution progressive entraînant un handicap sévère est généralement observée. Des parcours fatals peuvent également survenir. L'épaississement progressif de la peau peut affecter la Cœur muscle, poumons, diaphragme ou les muscles squelettiques. En plus de limiter la mobilité, une détresse respiratoire et de graves problèmes cardiaques peuvent survenir de plus en plus. En cas de guérison complète, l'insuffisance rénale était généralement traitée avec succès au préalable. On ne sait pas si une dermopathie fibrosante néphrogénique se développe toujours lorsque l'agent de contraste contenant du gadolinium est utilisé pour le diagnostic de l'insuffisance rénale sévère. Cependant, comme le risque existe, d'autres agents de contraste doivent être utilisés chez ces patients ou dialyse doit être immédiatement suivi après le contraste avec le gadolinium. Jusqu'à présent, il n'a pas non plus été suffisamment précisé si un élimination de gadolinium à l'aide d'un intraveineux administration of sodium le thiosulfate conduit toujours à une amélioration des symptômes. Des traitements réussis ont été obtenus ici à diverses occasions, mais il n'y a aucune garantie. Il en va de même pour les chances de succès avec thérapie physique pour éviter les contractures (rétrécissement) des muscles, Tendons, ligaments et autres parties des tissus conjonctifs qui conduire à un mouvement restreint.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les personnes qui suivent un traitement médical pour un un rein condition et ont été exposés à l'utilisation d'un agent de contraste font partie du groupe à risque de dermopathie fibrosante néphrogénique. Ils devraient consulter le médecin traitant dès que diverses plaintes se développent après une séance et l'état général de décomposition cellulaire se détériore considérablement. Souvent, les premières irrégularités apparaissent quelques jours après le traitement. Dans certains cas, les premiers signes d'irrégularité peuvent n'apparaître qu'après 1 an et demi. Des modifications de l'apparence de la peau ainsi que du tissu conjonctif indiquent un trouble et doivent être présentées à un médecin. S'il y a des limitations de mobilité, une diminution de la masse musculaire générale force, et des problèmes de locomotion, un médecin est nécessaire. Les patients ne sont souvent plus capables de bouger suffisamment sans assistance. Étant donné que dans les cas graves, la maladie peut conduire à la mort prématurée de la personne affectée, un médecin est nécessaire au premier signe d'incohérence. Un dysfonctionnement général, une sensation de maladie et un malaise doivent être étudiés. Si les plaintes déjà existantes augmentent considérablement en portée et en intensité, un médecin est nécessaire. S'il y a douleur, troubles du sommeil, ainsi que perte d'appétit et des irrégularités du rythme cardiaque, des soins médicaux sont nécessaires.
Traitement et thérapie
L'évolution de la fibrose systémique néphrogénique ne peut être prédite. Dans de très rares cas individuels, une régression complète des symptômes s'est produite. Chez certains patients, une amélioration a été obtenue par la restauration de la fonction rénale. Régression spontanée de lésions cutanées a également été observée dans certains cas après transplanter. On soupçonne également que injection intraveineuse of sodium le thiosulfate contribue à l'amélioration. Sodium le thiosulfate forme des complexes chélatés avec les ions gadolinium, favorisant éventuellement leur élimination du corps. Cependant, il n'existe actuellement aucun thérapie pour la plupart des patients. Par conséquent, intensif thérapie physique est recommandé pour le traitement symptomatique de l'induration cutanée.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la dermopathie fibrosante néphrogénique doit être fait en fonction des circonstances individuelles. L'évolution générale de la maladie n'est pas prévisible. Dans de nombreux cas, le facteur décisif est le stade de la maladie et les symptômes déjà présents. Si des dommages organiques ont déjà eu lieu, le développement ultérieur est aggravé. Selon l'état actuel des connaissances scientifiques, il n'existe pas de mesure de traitement uniforme généralement utilisée pour cette maladie. Les médecins décident quelles thérapies sont nécessaires en fonction des développements individuels. Chez certains patients, des régressions spontanées des symptômes existants peuvent être observées. Cependant, ceux-ci ne doivent pas être permanents. Plus probable dans le cours ultérieur est le besoin d'un organe de donneur ainsi que troubles fonctionnels. Il faut également s'attendre à ce qu'un décès prématuré de la personne affectée survienne. Le développement d'une urgence médicale a été documenté chez certains patients. Sans traitement, l'espérance de vie de l'individu affecté est réduite. Dans le même temps, une réduction de la qualité de vie peut être observée. En revanche, avec des soins médicaux complets, il y a une perspective de guérison. Dans la littérature, on peut trouver des cas dans lesquels une guérison réussie de la maladie a eu lieu. Chez eux, l'insuffisance rénale était préalablement traitée. Cela semble être un facteur décisif dans l'évolution de la maladie et donc dans le pronostic.
Prévention
Chez les patients insuffisants rénaux, les agents de contraste contenant du gadolinium doivent être évités si possible. Cependant, si cela n'est pas possible, les mesures qui empêchent la libération d'ions gadolinium sont très importants. L'Institut fédéral allemand pour Médicaments ainsi que Dispositifs médicaux (BfArM) a déjà réagi en mai 2007. À la suite des incidents, il a retiré l'approbation pour les produits de contraste à risque contenant du gadolinium tels que Omniscan et Magnevist pour les patients souffrant d'insuffisance rénale sévère ou pour foie patients transplantés. Des agents de contraste à faible risque doivent être utilisés. Ce sont des substances contenant du gadolinium avec une structure cyclique qui sont moins susceptibles de libérer du gadolinium.
Suivi
Il n'y a pas de suivi direct de la dermopathie fibrosante néphrogénique. Parce qu'il n'y a pas connu thérapie pour le condition, seuls les symptômes peuvent être surveillés et traités. Une façon de réduire le durcissement du tissu conjonctif consiste à effectuer des traitements réguliers avec de la chaleur et *. Les patients peuvent se voir prescrire des sulfates de sodium pour ralentir la progression de la maladie. Si un patient a reçu un un rein greffe, il ou elle doit prendre immunosuppresseurs régulièrement et allez faire des bilans. Entre autres, ces examens déterminent si les fonctions rénales se sont améliorées. Dans le même temps, le médecin vérifie si un nouveau tissu conjonctif s'est formé ou si la capacité à bouger les membres a diminué. Lorsque les symptômes de la dermopathie fibrosante néphrogénique s'aggravent, les patients perdent progressivement leur mobilité. Ils sont alors dépendants des soins intensifs. Les soins de suivi visent alors principalement à soulager les affections telles que les problèmes respiratoires et douleur. À ce stade, les voies thérapeutiques qui alourdiraient inutilement le patient sont évitées. Prise en charge physiothérapie avec une charge très faible est uniquement destiné à empêcher les patients d'avoir des escarres. Cependant, l'amélioration de la mobilité n'est plus possible.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les symptômes de la dermopathie fibrosante néphrogénique doivent être étroitement surveillés afin de pouvoir y remédier à temps. En particulier, les patients souffrant d'insuffisance rénale doivent le signaler au médecin pour éviter les problèmes de Respiration ou coeur. Toute irrégularité peut encore apparaître 18 mois plus tard. S'il y a des changements dans l'apparence de la peau ou du tissu conjonctif, il est important de consulter un médecin dès que possible. D'autres signes d'une exacerbation comprennent une mobilité limitée, un affaiblissement des muscles et des difficultés à se déplacer. Les patients doivent demander de l'aide, si nécessaire, s'ils sont incapables de bouger correctement. Pour perte d'appétit, arythmies cardiaques, douleur et les problèmes de sommeil, un médecin sait quoi faire. Ses conseils aident les patients à faire face à la vie quotidienne et à ne pas être trop limités par la dermopathie fibrosante néphrogénique. L'évolution exacte et les méthodes de traitement ne sont pas toujours prévisibles, c'est pourquoi une observation attentive de son propre corps est si importante. En plus du traitement recommandé par le médecin, les personnes concernées doivent également s'informer sur thérapie physique. Avec une mise en œuvre cohérente de ces méthodes, le durcissement de la peau et du tissu conjonctif peut être atténué.
