Leucémie à cellules poilues: causes, symptômes et traitement

Cellule poilue leucémie représente une maladie maligne de B à évolution très lente lymphocytes. Il appartient aux lymphomes dits non hodgkiniens. Habituellement, cette forme de leucémie peut être très bien traité avec l'utilisation d'agents chimiothérapeutiques.

Qu'est-ce que la leucémie à cellules poilues?

Dans la cellule velue leucémie, dégénéré B lymphocytes sont présentes, et leur prolifération incontrôlée conduit à la destruction progressive de la moelle osseuse. Cellules souches normales du moelle osseuse sont déplacés dans ce processus. En conséquence, moins de cellules hématopoïétiques, qui sont composées de érythrocytes, leucocytes et Plaquettes, peut être formé. Anémie et affaiblissement de la système immunitaire résultat. Dans l'ensemble, la leucémie à cellules poilues est très rare, avec une incidence moyenne d'environ trois par million de personnes. Les hommes sont quatre à cinq fois plus susceptibles de développer la maladie que les femmes. La maladie survient généralement à un âge moyen. À l'exception des enfants, cependant, tout âge peut être affecté. La leucémie à cellules poilues provient de B génétiquement modifié lymphocytes. Les lymphocytes B sont un type spécial de leucocytes. Ils sont responsables de la formation de anticorps dans le cadre de réactions immunitaires. Les lymphocytes B altérés de manière maligne forment des processus plasmatiques en forme de franges qui ressemblent à des poils. De ce fait, les cellules affectées sont appelées de gamme cellules. Depuis le de gamme les cellules prolifèrent de manière incontrôlable, on parle de leucémie des cellules ciliées. Implants la leucémie cellulaire appartient aux lymphomes dits non hodgkiniens. Il s'agit d'un groupe hétérogène de maladies caractérisées par la prolifération des lymphocytes. contrairement à la maladie de Hodgkin, ces lymphomes ne forment pas de cellules de Sternberg-Reed multinucléées, caractérisées par l'agrégation de plusieurs cellules de Hodgkin (lymphocytes dégénérés). Dans le cas de la leucémie à cellules poilues, il s'agit du sous-groupe des lymphomes non hodgkiniens à cellules B. Dans l'ensemble, la leucémie à cellules poilues est une maladie à évolution très lente qui peut être très bien réprimée par un traitement avec des agents chimiothérapeutiques. L'espérance de vie normale est atteinte avec thérapie.

Causes

La cause de la leucémie à cellules poilues est en grande partie inconnue. On soupçonne que insecticides ou les herbicides peuvent jouer un rôle, entre autres facteurs. L'influence de glyphosate, qui est utilisé dans la lutte contre les mauvaises herbes, est également en cours de discussion. Dans tous les cas, des mutations dans le BRAF gène sur le chromosome 7 ont été détectés. Cependant, il ne s'agit pas de mutations somatiques congénitales mais acquises qui peuvent survenir dans le contexte d'une augmentation du taux de division cellulaire des lymphocytes B et d'une exposition à des substances mutagènes. Cependant, les mutations correspondantes peuvent également survenir spontanément.

Symptômes, plaintes et signes

La leucémie à cellules pileuses classique se caractérise par une réduction du nombre de tous sang-formant des cellules (pancytopénie) à la suite de la lente destruction du moelle osseuse. Cela se remarque par de faibles concentrations de érythrocytes, leucocyteset Plaquettes. Le manque de érythrocytes (rouge sang cellules) conduit à anémie avec sensation de fatigue, pâleur et faiblesse générale. Le bas concentration of leucocytes (blanc sang cellules) est également appelée leucopénie. Il provoque une susceptibilité accrue à l'infection car globules blancs sont les cellules immunitaires réelles. Enfin, le manque de Plaquettes (thrombocytopénie) conduit à une tendance accrue à saigner. Cependant, chez seulement 10 à 20 pour cent des personnes touchées, une augmentation marquée des leucocytes est également observée. D'autres symptômes peuvent inclure une hypertrophie du rate (splénomégalie) et l'élargissement de la foie (hépatomégalie). Dans des cas plus rares, des symptômes plus graves tels que inflammation, modifications osseuses et symptomatologie B avec fièvre, des sueurs nocturnes et une perte de poids sont observées. Cependant, il y a certainement des cours asymptomatiques au début du processus de la maladie.

Diagnostic

Les tests sanguins sont les plus appropriés pour diagnostiquer la leucémie à cellules poilues. Cela détecte généralement les cellules poilues typiques. De plus, de faibles concentrations d'érythrocytes, de leucocytes et de plaquettes sont généralement détectées. Chez quelques patients, cependant, les taux de leucocytes sont élevés. Une augmentation des érythrocytes immatures et des érythrocytes de différentes tailles est également observée. Normalement, tous les érythrocytes ont approximativement la même taille.

Complications

La leucémie à cellules poilues provoque chez le patient une sensation de fatigue et faiblesse générale. Dans la plupart des cas, la résilience du patient diminue également, de sorte que certaines activités quotidiennes et activités sportives ne peuvent plus être réalisées facilement. En conséquence, la qualité de vie diminue considérablement et des troubles psychologiques et des humeurs surviennent également. La personne touchée est également sensible à diverses inflammations et infections dues à la leucémie à cellules poilues et tombe donc plus souvent malade. le tendance au saignement est également considérablement augmentée, de sorte que la personne affectée souffre de saignements graves, même de blessures mineures. Dans certains cas, le saignement peut également survenir spontanément et sans raison particulière. La vie quotidienne est également rendue plus difficile pour le patient par la leucémie à cellules poilues. Perte de poids et sévère fièvre continuer à se produire. La nuit, il y a des sueurs et pas rarement un essoufflement. Dans le pire des cas, le patient peut mourir des symptômes de la leucémie à cellules poilues si aucun traitement de cette maladie ne se produit. La leucémie à cellules poilues est traitée à l'aide de chimiothérapie. Dans la plupart des cas, l'évolution de la maladie est positive si le cancer est diagnostiqué à un stade précoce. Même après le traitement, le patient doit subir divers examens.

Quand faut-il aller chez le médecin?

Parce que la leucémie à cellules poilues peut conduire à des symptômes graves, voire mortels, cette maladie doit toujours être examinée et traitée par un médecin. En règle générale, le médecin doit être consulté si la personne affectée souffre de sensation de fatigue et la lassitude. Cette plainte ne peut être compensée par un sommeil suffisant. Une faiblesse générale se produit également, de sorte que la résilience de la personne affectée diminue également considérablement en raison de la leucémie à cellules poilues. Un médecin doit également être consulté en cas de tendance accrue à saigner. Les personnes touchées souffrent de saignements sévères, même de coupures simples et petites, et cela ne s'arrête pas facilement. De même, une sensibilité accrue aux infections peut également indiquer une leucémie à cellules poilues. Dans ce cas, les inflammations et les infections se produisent plus fréquemment. En outre, un transpiration nocturne ou une forte perte de poids indique une leucémie des cellules ciliées et doit également être examinée. En règle générale, le diagnostic peut être posé par un médecin généraliste ou un pédiatre. Un traitement complémentaire est ensuite effectué par un spécialiste.

Traitement et thérapie

La leucémie à cellules poilues peut être très bien traitée avec chimiothérapie. Dans plus de 90% des cas, il y a une rémission complète ou au moins partielle des cellules malades. Soi-disant cytostatiques à base d'analogues de purine sont utilisés comme agents chimiothérapeutiques. Cytostatique empêcher la prolifération des cellules. Les analogues de purine sont incorporés dans l'ADN du noyau cellulaire au lieu des purines. Ils empêchent ainsi la poursuite de la division cellulaire. Antérieur à thérapie avec des analogues de purine, interférons sont utilisés pour renforcer le système immunitaire . Dans l'ensemble, ce thérapie peut détruire complètement les cellules malades et vaincre le cancer. Cependant, le développement de récidives est possible sinon tous cancer des cellules ont été tuées. En raison de la croissance lente, ces récidives peuvent survenir même après plusieurs années. Mais les récidives sont également bien contrôlables à nouveau avec l'aide de chimiothérapie. Dans la thérapie classique, le patient recevait une perfusion continue de sept jours sur 14 heures. Aujourd'hui, le traitement dure cinq jours avec une perfusion quotidienne de 2 heures. Comme mentionné précédemment, plus de 90% des patients répondent à ce traitement. Dans le même temps, aucun signe de récidive n'est décelé chez plus de 80% des personnes touchées, même après plus de cinq ans. Dans la variante spéciale de la leucémie à cellules poilues avec augmentation du nombre de leucocytes, monoclonaux anticorps sont également administrés en complément du traitement avec interférons et analogues de purine. Ici aussi, le traitement réussit généralement. Dans le passé, le rate a souvent été retiré avec de très bons résultats de rémission. En raison de l'excellent pronostic de la chimiothérapie, la splénectomie n'est généralement plus pratiquée aujourd'hui.

Perspectives et pronostics

Les perspectives après le diagnostic de leucémie à cellules poilues peuvent être considérées comme bonnes. Plusieurs études à long terme ont été menées par des scientifiques. Selon ceux-ci, 70 pour cent de tous les malades peuvent continuer leur vie normalement après le traitement. Le facteur décisif pour un résultat positif est que les individus répondent au traitement. Pour que cela se produise, les signes typiques de la leucémie à cellules poilues doivent disparaître de façon permanente et pas seulement partiellement. Il faut en distinguer le variant de la leucémie à cellules poilues (HZL-V). Il ne répond pas à de nombreuses thérapies. Si les patients en souffrent, il faut supposer statistiquement qu'ils ne vivront que peu de temps. Après la maladie initiale et la résolution complète des symptômes, il est important de diagnostiquer les rechutes dès que possible. La leucémie à cellules poilues étant chronique, elle peut éclater encore et encore. Il n'y a pas de données utilisables sur les périodes associées à un risque excessif. Au contraire, après la résolution initiale des symptômes, la maladie ne réapparaît jamais chez de nombreuses personnes touchées. Sang et ultrason des examens doivent être effectués régulièrement. Au début, les échantillons corporels doivent être examinés toutes les quatre semaines, puis au moins tous les six mois. Un réseau serré de soins préventifs favorise une réinsertion complète dans la vie quotidienne et minimise le risque de récidive.

Prévention

Il n'y a actuellement aucune recommandation de prévention les mesures contre la leucémie à cellules poilues.

Suivi des soins

Dans la plupart des cas de leucémie à cellules poilues, les patients n'ont pas d'options particulières pour les soins de suivi car la maladie ne peut pas être complètement traitée. Un traitement à vie peut être administré, bien que l'espérance de vie du patient soit encore fortement réduite par cette maladie. En général, le diagnostic précoce de la leucémie à cellules poilues a toujours un effet positif sur l'évolution de la maladie, de sorte que cette maladie se concentre sur la détection précoce. Le traitement lui-même est généralement effectué à l'aide de divers médicaments. Le patient doit toujours faire attention au dosage correct et également à un apport régulier. De même, des contrôles réguliers et continus par un médecin sont très importants pour contrôler correctement les symptômes de la maladie. Même après la disparition des symptômes, des examens réguliers par un médecin doivent toujours être effectués. Les personnes atteintes ont besoin de l'aide, des soins affectueux et du soutien de leur famille et de leurs amis proches dans leur lutte contre le cancer dû à la leucémie à cellules poilues. Cela peut également atténuer Dépression ou d'autres troubles psychologiques. Souvent, le contact avec d'autres patients a un effet positif sur l'évolution de la leucémie à cellules poilues.

Ce que tu peux faire toi-même

Une leucémie à cellules poilues diagnostiquée n'est pas une maladie d'auto-traitement. La thérapie doit être accompagnée par un oncologue. Le premier choix dans ce cas est généralement la chimiothérapie. Cependant, comme la chimiothérapie n'est pas sans effets secondaires, les patients peuvent prendre un certain nombre de les mesures pour soulager les symptômes qui l'accompagnent et améliorer leurs chances de guérison. En principe, le système immunitaire doit être renforcé, car le corps est susceptible de Maladies infectieuses pendant le cancer. Un système immunitaire qui fonctionne bien nécessite une régime riche en substances vitales avec beaucoup de fruits et légumes frais ainsi qu'un apport hydrique suffisant sous forme d'eaux minérales plates ou non sucrées tisanes. Ces aussi équilibre l'équilibre acido-basique. Un existant hyperacidité - comme l'ont fait la plupart des gens dans le monde occidental - favoriserait des processus inflammatoires dans le corps. De plus, l'exercice - de préférence à l'air frais - stimule le métabolisme et lymphe couler. Cela permet au corps de se détoxifier plus facilement et de réduire stress. Stress la réduction doit également être prise en compte: de petites pauses et des exercices de pleine conscience peuvent très bien être intégrés à la routine quotidienne. De même, un sommeil suffisant a un effet stabilisateur sur le système immunitaire. Pour soutenir davantage le corps, un thérapie aux micronutriments sous forme diététique suppléments peut également être utile. Ceux-ci fournissent au corps des minéraux et augmenter les défenses du corps. Traitement avec acupuncture or l'acupression peut aider contre des symptômes tels que nausée et vomissement.