In polyangéite microscopique, sang bateaux deviennent enflammés par des processus auto-immunologiques. La cause n'est pas encore connue mais est associée de manière spéculative à une mauvaise programmation immunologique après l'infection. Le pronostic pour les patients non traités est défavorable, mais les patients traités par le médicament n'ont pas nécessairement une évolution défavorable.
Qu'est-ce que la polyangéite microscopique?
La polyangite microscopique correspond à la polyartérite noueuse, également connue sous le nom de maladie de Kussmaul. le condition est classé sous le vascularite groupe de maladies et correspond donc à inflammation des sang bateaux qui est auto-immunologique. La manifestation est classée comme un ANCA-négatif vascularite des moyennes bateaux. Les inflammations des artères plus petites et moyennes avec une disposition nacrée de leurs nodules inflammatoires affecte principalement les mollets, les avant-bras et les organes internes. Les inflammations sont déclenchées par une méconnaissance du corps système immunitaire . Polyangéite microscopique est une maladie extrêmement rare. Sur un million de personnes, la prévalence est estimée à environ trois nouveaux cas par an. Les hommes développent la maladie un peu plus fréquemment que le sexe féminin. Dans de nombreux endroits, il y a même parler d'une prévalence chez les hommes environ deux fois plus élevée. La maladie se manifeste généralement à l'âge moyen.
Causes
Polyangéite microscopique est une maladie auto-immune. Le corps système immunitaire produit anticorps contre les tissus corporels, provoquant inflammation. À ce jour, les causes de maladies auto-immunes ne sont pas bien compris. Spéculativement, il y a parler d'une mauvaise programmation du système immunitaire dans le cadre d'infections antérieures. Les causes de la polyangéite microscopique primaire n'ont pas non plus été définitivement déterminées. Dans environ un tiers de tous les cas, cependant, la maladie est associée à des hépatite C de génotype 2 ou l'hépatite B. Dans ces cas, la polyangéite est considérée comme le résultat d'un système immunitaire défectueux. Dans ces cas, la polyangéite est considérée comme secondaire et simplement un symptôme de hépatite, probablement causée par une réaction excessive du système immunitaire liée à une infection. Les infections peuvent également jouer un rôle dans la forme idéopathique primaire de la maladie. Cependant, cette connexion n'est pas confirmée. La seule certitude à ce jour est que les inflammations immunologiques entraînent des symptômes nécrose des parois du vaisseau et sont associés à l'infiltration de granulocytes neutrophiles. Nécrose conduit à une vasoconstriction avec thrombose ou infarctus des voies de fin de flux.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de polyangéite microscopique souffrent de symptômes non spécifiques tels que fièvre, le muscle douleur, inconfort articulaire et sueurs nocturnes ou perte de poids. Environ 80% de toutes les personnes atteintes sont touchées par la neuropathie, qui affecte principalement les nerfs au-dessus d'une certaine taille. Parfois, le central système nerveux est impliqué. Dans un tel cas, des troubles visuels, des symptômes secondaires tels que des accidents vasculaires cérébraux ou des crises d'épilepsie se produisent. Puisqu'il y a souvent symptomatique hypertension, ces symptômes sont considérés comme des conséquences secondaires de celui-ci. Dans le tractus digestif, la maladie peut se manifester par des coliques douleurs abdominales ou infarctus et saignements intestinaux. Dans les reins, des microanévrismes des vaisseaux peuvent être observés. De plus, des symptômes cardiaques tels que angine pectoris ou infarctus du myocarde peuvent être présents. La polyangéite peut également se manifester sur le peau, plus particulièrement dans les anévrismes vécuo racemosa ou sous-cutanés. L'analyse en laboratoire révèle une CRP élevée et une vitesse de sédimentation des érythrocytes. La leucocytose se développe.
Diagnostic et évolution de la maladie
Le diagnostic de polyangéite microscopique est posé selon les critères ACR et nécessite au moins trois critères caractéristiques sur un total de dix. En plus d'une perte de poids de plus de quatre kilogrammes, les critères caractéristiques incluent le livingo reticularis, douleur testiculaire, faiblesse musculaire et douleur musculaire, et mono- ou polyneuropathies, hypertension, et une élévation du sérum La créatinine or urée. Il en va de même pour les détectables hépatite B ou hépatite C, des anomalies angiographiques ou des résultats d'appariement des artères biopsie. Différemment, la polyangéite microscopique doit être distinguée des autres vascularites et systémique lupus érythémateuxNon traité, le pronostic est extrêmement défavorable. Le taux de survie à cinq ans est inférieur à 20% chez les patients non traités. Le plus souvent, la mort survient à la suite d'un Cœur attaque ou accident vasculaire cérébral. Pour les patients traités, le taux de survie à cinq ans passe à 80%.
Complications
Divers symptômes surviennent généralement avec cette maladie, mais dans chaque cas, ils réduisent considérablement la qualité de vie des personnes touchées. Les patients souffrent ainsi surtout de fièvre et en plus aussi de douleur au les articulations ou au niveau des muscles. Il n'est pas rare non plus que la transpiration se produise la nuit, ce qui peut perturber le sommeil. Cela se traduit souvent par Dépression ou l'irritabilité de la personne affectée. De plus, les patients souffrent également de paralysie ou de divers troubles de la sensibilité pouvant survenir sur tout le corps. Les troubles visuels ou les troubles auditifs peuvent également restreindre et compliquer la vie quotidienne du patient. Par ailleurs, douleurs abdominales ou des crises d'épilepsie se produisent. Ceux-ci sont généralement associés à des douleur. Dans le pire des cas, les patients souffrent d'un Cœur attaquer et en mourir. En général, l'espérance de vie de la personne touchée est considérablement réduite par la maladie. Il n'est pas rare non plus que des douleurs surviennent dans le Testicules. Le traitement de cette maladie est effectué à l'aide de médicaments. En règle générale, l'évolution de la maladie est positive. Des complications particulières ne limitent pas le traitement dans ce cas.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Les personnes souffrant de symptômes tels que fièvre, une sensation générale de malaise, des douleurs musculaires ou une altération du les articulations devrait voir un médecin. Perte de poids indésirable, les sueurs nocturnes et les troubles du sommeil doivent être étudiés et traités. S'il y a des troubles de la vision, un risque accru d'accident et un risque accru de blessure, un médecin est nécessaire. S'il y a douleurs abdominales, irrégularité de la tractus digestif, ou des crampes dans le haut de l'abdomen, une visite chez le médecin est nécessaire. Les coliques sont un signe d'avertissement spécial de l'organisme. Ils doivent être clarifiés par un médecin dès que possible. Dans certains cas, un médecin urgentiste doit être alerté afin que des soins médicaux d'urgence puissent être prodigués immédiatement. Les perturbations de l'activité cardiaque ainsi que du rythme cardiaque sont une source de préoccupation. Puisque dans les cas graves un Cœur l'attaque est imminente, une visite chez le médecin doit être effectuée. Palpitations cardiaques, augmenté sang pression, bouffées de chaleur ou l'agitation intérieure doit être clarifiée par un médecin. S'il y a une sensation de pression dans le Pecs, une forte sensation de maladie ou de lourdeur, un médecin doit être consulté. Si une sensation de douleur existante se propage sur le Pecs plus loin dans le dos ou la mâchoire, une consultation avec un médecin est nécessaire. S'il y a des anomalies dans l'apparence du peau, une visite chez le médecin est également recommandée.
Traitement et thérapie
La polyangéite est une maladie incurable. Puisque la cause n'est pas connue en détail, il ne peut y avoir thérapie, seule thérapie symptomatique. Dans la plupart des cas, symptomatique thérapie correspond principalement à un traitement médicamenteux conservateur par corticostéroïdes ou cyclophosphamide ainsi que azathioprine. En cas d'hépatite, le traitement de cette infection peut améliorer de manière interactive les symptômes de la polyangéite. Le succès du traitement dépend toujours de la gravité de la polyangéite dans chaque cas individuel. Dans la plupart des cas, les patients sont assignés à un niveau de gravité spécifique en utilisant un score à cinq facteurs. La forme douce correspond à un score de zéro. À ce niveau, glucocorticoïdes améliorer les symptômes dans la moitié des cas. Cependant, près de la moitié des patients en rémission souffrent d'une rechute. Une telle rechute doit être suivie de administration d'un immunosuppresseur. Les patients dans les grades les plus sévères reçoivent également immunosuppresseurs comme le cyclopshosphamide et azathioprine. Glucocorticoïdes en hautdose thérapie une durée de plusieurs semaines est également une étape de traitement courante pour les patients atteints de formes plus sévères. Pour réduire les symptômes hypertension et donc la mortalité par infarctus du myocarde ou accident vasculaire cérébral, Inhibiteurs de l'ECA sont administrés.
Perspectives et pronostics
Environ quatre personnes sur un million développent une polyangéite microscopique chaque année. L'une des raisons de ce faible nombre est que l'état de la recherche scientifique à ce jour est insuffisant. Mais le fait est qu'il s'agit d'une maladie incurable. La thérapie se concentre exclusivement sur les symptômes et non sur les causes. Les médecins attribuent aux patients un score lorsqu'ils sont diagnostiqués. Un score inférieur permet un pronostic plus favorable qu'un score de sévérité plus élevé. Fondamentalement, la qualité de vie et l'espérance de vie se sont améliorées ces dernières années. L'un des problèmes de la polyangéite microscopique est que des néoplasmes se développent. Deux ans après l'admission au traitement, ils se retrouvent chez un bon tiers des patients. Ces récidives ne peuvent être détectées tôt que de près Stack monitoring. D'autre part, la plupart des patients peuvent rester sans symptômes pendant des années avec des approches thérapeutiques appropriées. Cinq ans après le diagnostic, 80% en moyenne de tous les patients traités sont toujours en vie. Si, en revanche, aucun traitement n'est entrepris, le risque de décès augmente considérablement. Seulement une personne sur cinq est encore en vie cinq ans après le début de la polyangéite microscopique.
Prévention
La polyangéite microscopique ne peut pas encore être évitée car les causes définitives restent incertaines.
Suivi des soins
Le traitement de la polyangéite microscopique étant complexe et long, les soins de suivi se concentrent sur la prise en charge de la maladie en toute confiance. Les personnes touchées devraient essayer de construire une attitude positive malgré l'adversité. Ce faisant, détente exercices et méditation peut aider à calmer et à concentrer l'esprit. La polyangéite microscopique est une maladie très rare, qui peut entraîner des complications importantes. Les soins de suivi dépendent fortement de la gravité individuelle de la maladie, de sorte que les symptômes ne peuvent être que soulagés, mais pas contrôlés en permanence. Un mode de vie sain avec un sommeil suffisant et de l'exercice à l'air frais renforce le système immunitaire et peut augmenter le bien-être. Les symptômes aigus qui surviennent de manière répétée et soudaine doivent être immédiatement clarifiés avec le médecin traitant.
Ce que tu peux faire toi-même
La polyangéite microscopique n'a pas de remède à ce jour. Le traitement se concentre sur le soulagement des symptômes et l'amélioration de la qualité de vie du malade. La victime peut soutenir ces les mesures en adaptant son mode de vie aux condition. Ceci peut être réalisé, par exemple, en modifiant le régime. En principe, une alimentation saine et équilibrée régime avec suffisamment glucides est recommandé pour la polyangéite microscopique. En plus, stimulants tel que alcool, caféine ainsi que nicotine devrait être évité. Les personnes touchées doivent consommer suffisamment de liquides pour contrer les saignements, hypertension et d'autres symptômes typiques de la maladie. Un traitement médicamenteux est également indiqué. Cela peut être soutenu par le patient en tenant un journal de tous les effets secondaires et interactions. À l'aide de ces notes, le médecin responsable peut ajuster de manière optimale le médicament aux symptômes individuels et à la constitution du patient. En cas de troubles visuels ou de crises d'épilepsie, un spécialiste doit être consulté. De plus, le patient a besoin d'un accompagnement dans la vie de tous les jours, car les symptômes souvent aigus augmentent le risque d'accidents et de chutes. En cas de polyangéite sévère, un psychothérapeute peut également être appelé dans certaines circonstances.
