A neurinome est une tumeur qui se développe à partir des cellules de Schwann et qui est bénigne. Selon l'emplacement de la tumeur, les symptômes peuvent varier considérablement d'un cas à l'autre; cependant, douleur et la perte nerveuse sont particulièrement fréquentes. Les options de traitement comprennent principalement l'ablation chirurgicale du neurinome et le rayonnement thérapie.
Qu'est-ce qu'un neurinome?
Neurinome est un type spécifique de tumeur et se développe à partir des cellules de Schwann. Ce type de cellule gliale se développe en spirale autour du processus des neurones, créant une couche électriquement isolante, ce qui augmente la vitesse de transmission du signal. Les neurinomes qui se développent sur ces cellules de Schwann altèrent donc le fonctionnement du nerf en question. Les personnes les plus touchées ont entre 40 et 60 ans; cependant, en principe, le neurinome peut se développer dans n'importe quel groupe d'âge. En raison de sa nature bénigne, elle est également connue sous le nom de tumeur bénigne de la gaine nerveuse périphérique (BPNST). Les autres noms de neurinome comprennent: le schwannome, la tumeur à cellules de Schwann et le neurolemmome ou neurilemmome. Dans de très rares cas (moins de XNUMX%), le neurinome, qui est bénin en soi, peut devenir un neurofibrosarcome malin. Les bras et les jambes sont particulièrement souvent affectés par le neurofibrosarcome, tandis que le neurinome survient principalement dans le front ainsi que cou.
Causes
Comme toutes les tumeurs, le neurinome résulte de néoplasmes dans le tissu affecté. Dans neurofibromatose type 2, la probabilité de développer un neurinome est considérablement augmentée. La maladie héréditaire conduit à la formation de tumeurs dans le cerveau, les néoplasmes se regroupant principalement autour du nerf vestibulocochléaire. De plus, dans de nombreux cas, le moelle épinière et autres crâniens nerfs avez des tumeurs supplémentaires. Malformations des yeux, changements de peau, et des anomalies de la centrale système nerveux dans leur ensemble sont également courants dans neurofibromatose type 2. En plus des symptômes généraux du neurinome et, le cas échéant, névrome acoustique, cette maladie s'accompagne d'autres symptômes dus à des tumeurs supplémentaires. Les médecins distinguent deux sous-types de neurofibromatose type 2, où le type Feiling-Gardner n'apparaît qu'après l'âge de 20 ans et se caractérise par des tumeurs centrales à croissance lente, alors que l'apparition de la maladie chez le type Wishart est avant l'âge de 20 ans et ce sous-type conduit à de nombreux tumeurs. Moins fréquemment, les neurinomes accompagnent neurofibromatose type 1; cependant, ils y sont également statistiquement plus fréquents et la maladie est globalement plus fréquente que le type 2. En plus des neurofibromes, des taches café-au-lait et des nodules de Lisch dans le iris sont des traits caractéristiques de la neurofibromatose de type 1.
Symptômes, plaintes et signes
Parce que le neurinome peut se former à divers endroits du système nerveux, l'apparence de la maladie est variée. Pain est souvent l'un des symptômes; la zone du corps touchée dépend des voies nerveuses endommagées. Dans certaines circonstances, le nerf à partir des cellules de Schwann duquel se développe le neurinome n'est plus du tout fonctionnel. Dans ce contexte, une paralysie peut survenir. En règle générale, les symptômes ne se manifestent que progressivement, augmentant en étendue et en gravité car le neurinome se développe souvent lentement. Névrome acoustique représente une forme spécifique de schwannome. Il s'agit d'un neurinome qui se développe sur le nerf vestibulocochléaire. Le VIII. Le nerf crânien innerve l'oreille interne et est important à la fois pour l'audition et le sens de équilibre. Névrome acoustique se manifeste par des plaintes acoustiques telles que acouphènes et des problèmes d'audition, ainsi que équilibre problèmes et le vertige. D'autres symptômes possibles comprennent nausée, vomissement, engourdissement du visage, paralysie faciale, diminution de la sensibilité à la pression et au toucher canal auditif, vision double, maux d'oreilles et maux de tête.
Diagnostic et progression de la maladie
Sur la base du tableau clinique, les neurologues peuvent souvent déjà déterminer à peu près où se trouve probablement la cause du trouble nerveux qui conduit aux plaintes individuelles. Un examen utilisant imagerie par résonance magnétique (IRM) ou d'autres techniques d'imagerie permettront de visualiser la tumeur et peuvent également être en mesure de cartographier d'autres causes et facteurs. De très petits néoplasmes qui ne causent pas encore de limitations ne peuvent pas toujours être détectés dans ce processus en raison de la résolution limitée de l'imagerie.
Complications
Bien que le neurinome soit une tumeur bénigne à croissance lente, il peut entraîner des complications à long terme qui nécessitent une ablation chirurgicale de la tumeur. Lorsque la tumeur est encore petite, il n'y a généralement aucun symptôme. Cependant, les neurinomes plus gros se déplacent souvent adjacents nerfs, menant au correspondant décomposition cellulaire plaintes. Si le neurinome est situé dans la colonne lombaire, dos chronique douleur qui irradie vers les jambes se produit si la tumeur est suffisamment grande, en raison de la compression de nerfs. Si la tumeur continue de grow, une faiblesse du muscle fourni par le nerf correspondant peut se développer. Si le neurinome est situé dans la colonne cervicale, il y aura à long terme la douleur chronique irradiant vers les bras et des troubles sensoriels dans cette zone. Un neurinome dans le canal rachidien peut même conduire à paraplégie. Il n'y a pas beaucoup d'espace dans le canal rachidien, donc le déplacement des nerfs adjacents peut entraîner leur perte de fonction dans les cas extrêmes. En présence d'un neurinome dans le doigt ou à la main, la compression des nerfs adjacents peut provoquer des picotements et des engourdissements. Si les nerfs auditifs sont affectés, perte auditive à la surdité, le vertige ainsi que acouphènes se développent parfois. Une complication dangereuse est l'augmentation de la pression intracrânienne jusqu'à la congestion du liquide céphalo-rachidien en raison de la constriction du cerveau tige. Dans de très rares cas, une dégénérescence maligne de la tumeur se produit également.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Un médecin doit être consulté dès que les premières irrégularités diffuses de l'organisme apparaissent déjà. Le neurinome étant une tumeur, il faut toujours faire preuve de prudence. Même dans le cas de tumeurs bénignes, une clarification doit être apportée le plus tôt possible afin que les maladies malignes puissent être exclues. L'enflure, la douleur ou le développement d'ulcères sur le corps doivent être présentés à un médecin. S'il y a des restrictions de mouvement, des troubles généraux de la mobilité ainsi qu'une instabilité de la démarche, un médecin est nécessaire. Perte de fonction des organes sensoriels, nausée, vomissement, troubles sensoriels ou engourdissement du peau doivent être examinés et traités. Si la personne affectée souffre d'un changement de vision ou d'audition, il y a lieu de s'inquiéter. Voir des images doubles, diminution de l'audition, douleur à l'oreille, sensation de pression dans le frontou maux de tête sont des signes avant-coureurs du corps qui devraient être examinés. Une consultation avec un médecin est nécessaire dès qu'il y a une paralysie du visage, des troubles équilibreet une hypersensibilité aux stimuli tactiles. La caractéristique d'un neurinome est une augmentation lente des symptômes existants. Cela entraîne un malaise progressif, une diminution des performances et une sensation générale de maladie. Si la personne concernée condition ne s'améliore pas, il ou elle devrait discuter des observations avec un médecin afin que la clarification de la cause puisse être amorcée.
Traitement et thérapie
Une intervention immédiate n'est pas requise dans tous les cas. Les neurinomes se développent généralement lentement, permettant parfois au praticien d'observer d'abord le comportement de la tumeur avant de décider du type de thérapie. Les risques potentiels liés au traitement jouent également un rôle dans cette considération. Comme pour toutes les approches thérapeutiques, la pondération individuelle des coûts et des bénéfices pour chaque patient est ici cruciale; un jugement général n'est pas possible. Lors d'une intervention chirurgicale, les médecins peuvent retirer le neurinome pour empêcher la poursuite de la croissance de la tumeur et donc la propagation des symptômes. Cependant, le neurinome se développe à partir des cellules de Schwann, qui isolent électriquement les personnes touchées cellule nerveuse. Par conséquent, le chirurgien peut également avoir à retirer une partie du nerf avec la tumeur, ce qui peut conduire à la persistance de symptômes déjà apparus. Après le retrait, un examen histologique approfondi permet de mieux comprendre la nature de la tumeur. Radiation thérapie est une autre option pour traiter le neurinome, en utilisant un rayonnement ionisé pour affecter le tissu affecté. Radiation dose et la durée du traitement varient en fonction du patient.
Perspectives et pronostics
Les neurinomes étant généralement bénins, le pronostic est généralement très bon. La plupart des tumeurs peuvent être enlevées chirurgicalement sans difficulté. Ceci est également vrai pour les neurinomes avancés ou plus gros. Dans quelques cas, des complications peuvent survenir conduire Cependant, ces limitations ne sont parfois que de courte durée. Les troubles auditifs sont les plus courants. Extrêmement rarement, il y a aussi des perturbations de la nerf vestibulaire. Quelques semaines après l'opération, la plupart des personnes touchées sont généralement de nouveau en parfaite santé. Si le neurinome a été complètement retiré pendant l'opération, il ne se reproduit généralement pas. L'espérance de vie des personnes touchées est normale. Rarement, des parties de la tumeur ne peuvent pas être enlevées chirurgicalement. Dans ces cas, il est possible qu'une récidive se produise. Le traitement d'une telle capsule tumorale par rayonnement est souvent réussi. Chez environ 1% des patients, un neurofibrosarcome malin se développe à partir du neurinome. Sans traitement, le pronostic est bien pire. Le neurinome continue souvent de grow et augmente la pression intracrânienne, ce qui peut être très dangereux pour la personne affectée. Plus la tumeur est traitée tôt, meilleures sont les perspectives de traitement.
Prévention
Les neurinomes se développent souvent en association avec la neurofibromatose de type 1 et de type 2. Parce que les deux formes sont maladies génétiques, les personnes touchées peuvent tenir compte de ce fait dans la planification familiale.
Suivi
Les soins de suivi du neurinome sont étroitement coordonnés avec les médecins traitants, mais souvent aussi avec les physiothérapeutes, les orthophonistes, les ergothérapeutes ou les thérapeutes du sport. Il est important de voir le radiologue à intervalles réguliers, qui peut vérifier si une récidive s'est produite en prenant des images. Souvent, des dommages ont été causés par la tumeur, qui continue de provoquer des symptômes après son élimination. Troubles sensoriels dans les membres ou troubles de la parole, par exemple, sont traités par les thérapeutes concernés. Ces thérapeutes proposent souvent aux patients des exercices qu'ils peuvent continuer à pratiquer seuls à la maison pendant le suivi. Le soutien psychologique est également souvent très important pour les personnes touchées pendant le suivi. La connaissance de la maladie tumorale et la peur d'une éventuelle récidive peuvent souvent être mieux gérées par des conversations avec des amis et la famille ainsi que par la distraction des contacts sociaux. Dans ce contexte, les groupes d'entraide sont souvent un élément particulièrement utile dans le suivi individuel du neurinome. Les personnes souffrant de la même maladie ou d'une maladie similaire apportent une compréhension particulière à l'échange d'expériences et disposent de toute une gamme de conseils pratiques pour ceux qui recherchent des conseils et de l'aide. L'état mental peut également être stabilisé par détente des méthodes telles que entraînement autogène ou muscle progressif détente, ainsi qu'en participant Yoga classes.
Ce que tu peux faire toi-même
Un neurinome malin doit toujours être traité par un médecin. La croissance doit être enlevée par chirurgie ou radiothérapie ou chimiothérapie pour prévenir la dégénérescence et d'autres complications. Dans le cas d'un neurinome bénin, la thérapie peut être soutenue par un certain nombre d'auto-assistance les mesures ainsi que remèdes à la maison. Général les mesures comme un changement de régime et l'exercice modéré se sont avérés efficaces. Éviter le sel et gluten peut avoir un effet positif sur la croissance de la croissance. Caféine, alcool ainsi que sucre doit également être évité, car ces substances imposent une charge supplémentaire à l'organisme. Après une intervention chirurgicale, reposez-vous et détente sont à l'ordre du jour. Le patient ne doit pas s'exposer à des stress et doit prendre soin de la plaie chirurgicale selon les instructions du médecin. Si inflammation ou des saignements surviennent, le médecin doit être informé. Enfin, il est important d'opter pour des cancer contrôles. Si une récidive est suspectée, le patient doit appeler le médecin et faire clarifier les symptômes inhabituels. Un neurinome doit être clarifié par un médecin dans tous les cas, car l'auto-traitement des causes n'est pas possible.
