Le syndrome de Churg-Strauss est une maladie inflammatoire du petit sang bateaux et appartient au groupe des maladies rhumatismales. Aujourd'hui, il est également connu en médecine sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA). Il a été nommé à l'origine par deux pathologistes américains, Jacob Churg et Lotte Strauss.
Qu'est-ce que le syndrome de Churg-Strauss?
Dans cette maladie, les artères et les veines à l'extrémité de la circulation sanguine sont principalement touchées et ont des foyers permanents de inflammation. Le syndrome de Churg-Strauss est un vascularite (inflammation of sang bateaux); il n'y a pas d'autre maladie physique sous-jacente à l'origine de ces inflammations vasculaires. La conséquence de l'activité inflammatoire constante dans le bateaux est que les organes situés derrière les vaisseaux malades ne sont plus alimentés en sang et donc avec suffisamment oxygène. Les dommages surviennent donc principalement au Cœur et les poumons, mais aussi à d'autres les organes internes, ainsi qu'à la peau ainsi que nerfs.
Causes
Le syndrome de Churg-Strauss survient principalement chez les patients qui ont déjà asthme ou un autre allergie. En plus des symptômes asthmatiques, des granulomes se développent, ce qui signifie que les cellules inflammatoires nodulaires s'accumulent dans les petits vaisseaux des poumons et peau. Ceux-ci sont causés par le corps système immunitaire se retourner contre les composants protéiques du vaisseau sanguin cellules, en les combattant avec l'aide de leucocytes et les détruire. Ce processus est appelé réaction auto-immune. le système immunitaire se retourne contre les composants du corps et les détruit. Dans le vaisseau lui-même, la réaction auto-immune du corps entraîne un gonflement inflammatoire de la paroi du vaisseau, ce qui peut fermer complètement le vaisseau. En conséquence, les organes adjacents ne peuvent plus être alimentés en quantité suffisante oxygène et les nutriments. Ceci est particulièrement dangereux dans le Cœur artères, comme occlusion de ceux-ci peuvent conduire à crise cardiaque et donc la mort.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes du syndrome de Churg-Strauss sont plutôt non spécifiques au début. Au départ, la plupart des patients souffrent d'allergies asthme associé à rhinite allergique. Au fur et à mesure que la maladie progresse, pneumonie avec fièvre se développe. Si la Cœur est affecté par les lésions inflammatoires dans les vaisseaux environnants, cela se manifeste par insuffisance cardiaque, Qui peut conduire à crise cardiaque si le vaisseau inflammatoire est complètement bloqué. Étant donné que la maladie endommage également les cellules nerveuses individuelles chez de nombreux patients, un engourdissement et une paralysie peuvent se développer dans la zone touchée. Si la zone autour du estomac et les intestins sont affectés, douleurs abdominales ainsi que diarrhée peut se produire. Dans le peau zone, la maladie se manifeste sous la forme d'ulcères et de mal cicatrisation ouverte blessures.
Diagnostic
Si les asthmatiques présentent d'autres symptômes tels que l'insuffisance cardiaque, pneumonie, récurrent inflammation des sinus, des plaies et des saignements sur la peau, le médecin ordonnera des examens complémentaires. À cette fin, des échantillons de tissus sont prélevés sur les zones cutanées ou organes affectés et examinés. En outre, une proportion accrue de granulocytes éosinophiles, un sous-groupe de globules blancs, peut être détecté dans le sang. De plus, chez près de la moitié des patients atteints du syndrome de Churg-Strauss, certains anticorps peuvent être détectés qui sont dirigés contre les propres structures corporelles du patient. En général, les résultats de laboratoire du analyse de sang présentent des niveaux élevés d'inflammation. Rayons X, tomodensitométrieet imagerie par résonance magnétique peut être utilisé pour trouver des sites d'inflammation dans le cœur, les poumons ou les sinus.
Complications
Les patients atteints du syndrome de Churg-Strauss souffrent d'une activité inflammatoire constante des artères moyennes et petites et des veines, qui détruisent les vaisseaux affectés. Le résultat est un apport de sang insuffisant aux organes situés derrière les zones endommagées. Des complications graves surviennent lorsque le cœur et les poumons sont touchés. Dommages aux reins, nerfs, les intestins et la peau est également possible. L'inflammation vasculaire n'est pas basée sur d'autres maladies qui entraînent des complications supplémentaires. Cependant, les patients souffrant d'allergies, en particulier allergiques asthme, appartiennent au groupe à risque. La prise de certains médicaments peut également conduire aux complications de cette maladie vasculaire. Une caractéristique du syndrome de Churg-Strauss est l'accumulation de sites inflammatoires sous forme nodulaire, appelés granulomes, ce qui entraîne une maladie auto-immune, avec laquelle le système de défense du corps est dirigé contre des composants individuels du corps. Les foyers inflammatoires se multiplient et provoquent des occlusion. En plus de l'asthme allergique, les patients souffrent de rhinite, Respiration difficultés et douleur de poitrine. Bénin pneumonie avec fièvre peut se produire. Diarrhée, perte de poids, et douleurs abdominales accompagnent les symptômes d'une maladie des organes abdominaux. Si individuel nerfs sont endommagés, un engourdissement se produit dans la zone d'approvisionnement, entraînant une paralysie. Si le cœur est impliqué, le pire des cas est une inflammation du muscle cardiaque, l'insuffisance cardiaque ou crise cardiaque. Le traitement se fait par des médicaments. Le taux de survie des patients atteints du syndrome de Churg-Strauss dépend du succès rapide thérapie et est de 60 pour cent, bien que l'implication du cœur soit cruciale.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Malheureusement, le syndrome de Churg-Strauss ne présente pas de symptômes particulièrement caractéristiques, de sorte qu'un diagnostic et un traitement précoces de cette maladie ne sont pas possibles dans de nombreux cas. Un médecin doit être consulté si la personne concernée souffre très fréquemment de rhinite et peut-être aussi de l'asthme et d'autres Respiration des difficultés. Fever et une inflammation des poumons et des oreilles peut également indiquer le syndrome. Dans le pire des cas, la personne affectée souffre d'une crise cardiaque due au syndrome de Churg-Strauss et peut en mourir. En cas d'infarctus, un traitement médical immédiat par un médecin urgentiste est nécessaire. En outre, un engourdissement ou une paralysie temporaire peuvent également indiquer la maladie. Blessures qui guérissent mal ou persistent douleurs abdominales ainsi que diarrhée doit également être examiné par un médecin pour éviter d'autres complications. L'examen peut être réalisé par un médecin généraliste ou par un oto-rhino-laryngologiste. De plus, une imagerie plus précise est nécessaire pour poser un diagnostic concluant.
Traitement et thérapie
Dans un premier temps, thérapie de la maladie est exclusivement avec antibiotiques. Par la suite, les corticostéroïdes sont principalement prescrits à petites doses. Ceux-ci ont un effet anti-inflammatoire et sont donc également principalement utilisés dans les maladies rhumatismales. Le but du traitement est de préserver toutes les fonctions des organes en supprimant les signes d'inflammation et en normalisant ainsi les valeurs sanguines. Si le cœur ou périphérique système nerveux est affecté dans le syndrome de Churg-Strauss, un immunosuppresseur est administré par le médecin. Si elle n'est pas traitée, la maladie entraîne la propagation de foyers inflammatoires dans les vaisseaux du corps, ce qui présente un risque de occlusion et coupant le oxygène fournir aux cellules et organes vitaux du corps. Fermer Stack monitoring est toujours nécessaire pour la détection précoce des récidives. Plus une rechute est détectée tôt, plus le médecin peut intervenir rapidement avec des médicaments moins agressifs. Si des troubles rhumatismaux, une augmentation de l'asthme et une sensation générale de maladie réapparaissent après une amélioration prolongée, ceux-ci peuvent être des symptômes annonciateurs d'une rechute. Le syndrome de Churg-Strauss étant un trouble immunitaire inflammatoire rare, l'éducation des patients et des membres de la famille est une composante particulièrement importante de thérapie. L'éducation des patients sur les maladies vasculaires est proposée par divers centres médicaux ou par les associations d'État du Rheumatism Ligue. Étant donné que le diagnostic de la maladie signifie souvent une rupture majeure sur les plans social, professionnel et familial pour les personnes touchées et leurs proches, des soins médicaux compétents et holistiques sont indiqués. Parfois, accompagnant psychothérapie peut également être nécessaire pour faire face au diagnostic et aux conséquences de la maladie. Le taux de survie des personnes touchées sur une période de cinq ans est de 60%. Il joue ici un rôle majeur si les vaisseaux du cœur sont affectés par des foyers inflammatoires.
Perspectives et pronostics
Dans le syndrome de Churg-Strauss, il n'y a pas d'auto-guérison. En règle générale, les symptômes ne s'intensifient que s'ils ne sont pas traités et, dans le pire des cas, ils peuvent entraîner la mort de la personne affectée. La personne touchée souffre de fièvre et de pneumonie, qui peuvent également entraîner d'autres inflammations dans le corps. Au fur et à mesure de sa progression, le syndrome de Churg-Strauss peut également entraîner une crise cardiaque s'il n'est pas traité correctement. douleur ou même de la diarrhée. Si le syndrome n'est pas traité, il y aura un retard significatif dans cicatrisation et en outre également une paralysie permanente. Dans la plupart des cas, le syndrome de Churg-Strauss peut être bien traité à l'aide de médicaments. L'évolution de la maladie est positive, mais les personnes touchées dépendent de l'utilisation à long terme de immunosuppresseurs. S'il n'est pas traité, le syndrome de Churg-Strauss peut entraîner la propagation d'une inflammation supplémentaire. Même après un traitement réussi, les patients dépendent d'examens réguliers pour détecter une rechute à un stade précoce. Le fait que l'espérance de vie de la personne affectée soit réduite ou non par le syndrome dépend en grande partie du fait que le cœur est également affecté ou non par la maladie.
Prévention
Parce que le syndrome de Churg-Strauss est une maladie auto-immune rhumatismale inflammatoire sans autre maladie primaire sous-jacente, pas de prévention les mesures peut être pris. Ce qui est important pour les patients, c'est un mode de vie sain et équilibré avec un régime et exercice physique. En outre, il est important que les personnes touchées connaissent les signes avant-coureurs d'une rechute afin de rechercher un traitement médical en conséquence.
Suivi
Anciennement appelée syndrome de Churg-Strauss, la granulomatose éosinophile avec polyangite (EGPA) est relativement rare. Le syndrome évolue en trois phases. En fonction de l'âge auquel la phase XNUMX survient et du moment où le diagnostic correct est posé, le traitement et le suivi sont coordonnés. Ici, il est important de considérer à la fois le suivi de la phase un et la progression vers la phase deux de la maladie. En ce sens, le suivi les mesures incluent souvent des mesures préventives en même temps. Cependant, plusieurs années peuvent s'écouler entre le développement des phases individuelles de la granulomatose éosinophile avec polyangite (EGPA). À cet égard, un suivi peut être possible à des intervalles plus longs dans chaque phase de la maladie. Le temps de survie moyen relativement court entre le diagnostic et la phase trois sans traitement médical est problématique. Non traités, au mieux 25 pour cent des personnes touchées survivent. Pour les patients traités médicalement, le taux de survie est de 75%. Le risque de maladie cardiovasculaire sévère est fortement augmenté par vascularite. Cela seul nécessite un suivi attentif. Le Monitoring de corticothérapie est nécessaire. En outre, les agents chimiothérapeutiques, interféron, immunoglobulines, ou des procédures telles que la plasmaphérèse peuvent être utilisées dans les cas graves de syndrome de Churg-Strauss. De telles approches de traitement nécessitent également Stack monitoring et suivi en raison des effets secondaires graves et des séquelles. Étant donné que de nouveaux composés sont également testés dans le syndrome de Churg-Strauss, les essais cliniques aident à améliorer la compréhension.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Churg-Strauss est un trouble immunitaire inflammatoire très rare. Par conséquent, l'éducation des patients et de leurs familles est une partie importante de la thérapie. Il existe un certain nombre de cliniques, décomposition cellulaire les centres et les compagnies d’assurance maladie qui dispensent une formation sur les maladies vasculaires. Les associations régionales de la Rheumatism League est également impliquée dans ce domaine. Les chances de guérison du patient sont d'autant plus élevées que la maladie est détectée et traitée tôt. Si les processus inflammatoires ont déjà progressé au point de causer de graves dommages aux poumons et au cœur, les chances de survie sont considérablement réduites. La meilleure mesure d'auto-assistance est donc de consulter au plus vite un médecin compétent. Dans les premiers stades, le syndrome ressemble à un rhinite allergique ou asthme léger. Quiconque observe à plusieurs reprises de tels symptômes sans que les causes soient connues ne devrait pas minimiser ces plaintes, mais devrait demander rapidement des éclaircissements médicaux. Antibiotiques sont régulièrement prescrits dans le cadre du traitement du syndrome de Churg-Strauss. Depuis ces médicaments tuer également bénéfique les bactéries dans l'intestin, il en résulte souvent une diarrhée très sévère. Les patients peuvent prévenir cet effet secondaire souvent très pénible en consommant des aliments probiotiques, tels que yaourt. L'apport direct de cultures bactériennes est beaucoup plus efficace. Les préparations correspondantes sont disponibles dans les pharmacies et décomposition cellulaire magasins d'alimentation. En naturopathie, un changement de régime est recommandé pour les maladies immunitaires inflammatoires, en particulier un régime végétarien sans lait et les produits laitiers.
