Glucagonoma est une tumeur maligne du pancréas qui se développe à partir de cellules A. Les glucagonomas fonctionnellement actifs produisent hormones et potentiellement provoquer une variété de symptômes, tandis que les glucagonomas fonctionnellement inactifs peuvent rester sans symptôme. Si l'ablation chirurgicale n'est pas possible, chimiothérapie peut être considéré.
Qu'est-ce qu'un glucagonoma?
Un glucagonoma est une tumeur maligne du pancréas, située dans la partie supérieure de l'abdomen. Ses sécrétions contiennent enzymes qui aident à digérer glucides, protéineset les graisses dans le duodénum. Il produit également le hormones insuline, glucagon, somatostatine, la ghréline et le polypeptide pancréatique. L'un des hormones, glucagon, régule sang glucose niveaux et est produit dans les cellules pancréatiques A; la croissance tumorale dans les glucagonomas provient également de ces cellules. En fonction du comportement de la tumeur, la médecine fait la distinction entre les glucagonomas fonctionnellement actifs et fonctionnellement inactifs. Ces derniers peuvent être aussi bien bénins que malins et ne conduire à l'expression des symptômes dans tous les cas. En revanche, les glucagonomes fonctionnellement actifs sont souvent malins et se manifestent par une variété de symptômes. La maladie est globalement extrêmement rare: environ XNUMX% seulement des tumeurs pancréatiques sont des glucagonomes, et la plupart d'entre elles sont fonctionnellement inactives.
Causes
Néoplasie endocrinienne multiple type je peux conduire au développement de glucagonomas fonctionnellement inactifs. Ce sous-jacent condition, également connu sous le nom de syndrome de Wermer, est une maladie héréditaire. UNE gène sur le onzième chromosome est affecté, ce qui empêche généralement le développement de tumeurs. Néoplasie endocrinienne multiple le type I peut provoquer non seulement des glucagonomes, mais également d'autres tumeurs pancréatiques telles que des insulinomes et des gastrinomes. Néoplasmes dans les glandes parathyroïdes, glande pituitaire, et d'autres organes sont également possibles. Quoi qu'il en soit, les glucagonomas peuvent survenir sans maladie préexistante; la cause exacte de la croissance cellulaire incontrôlée dans la tumeur ne peut souvent pas être déterminée dans des cas individuels.
Symptômes, plaintes et signes
Les glucagonomas fonctionnellement actifs et fonctionnellement inactifs sont chacun caractérisés par des signes différents. Les symptômes possibles du glucagonoma fonctionnellement actif comprennent un migrateur nécrosant eczéma (érythème nécrolytique migrans), anémieet diabète mellitus. Urine odorante, augmentation du débit urinaire, soif intense, sensation de fatigue, manque subjectif d'énergie, prurit, dermatite, ralenti cicatrisationet les symptômes neurologiques peuvent indiquer diabète. De plus, les patients perdent souvent du poids car les cellules du corps ne peuvent pas utiliser sucre malgré adéquat glucose niveaux dans le sang. Les glucagonomas fonctionnellement inactifs peuvent se développer sans aucun symptôme notable car ils ne produisent pas de glucagon et par conséquent n'interfèrent pas avec le métabolisme du corps humain. Cependant, en fonction de son emplacement et de sa taille, la tumeur peut indirectement causer une gêne en déplaçant les tissus sains, obstruant partiellement le bile canal (canal cholédochal), provoquant jaunisse (ictère), provoquant (pression) douleur, ou affectant sang bateaux, conduisant à des saignements. Métastases dans d'autres organes tels que le foie peut provoquer des symptômes supplémentaires.
Diagnostic et progression
Les symptômes qui peuvent être présents fournissent des indices initiaux sur le glucagonoma. Les techniques d'imagerie permettent une visualisation directe de la tumeur, ce qui est également nécessaire pour l'ablation ultérieure. Ultrason échographie, tomodensitométrie (CT), ou imagerie par résonance magnétique (IRM) sont de préférence utilisées. Dans de nombreux cas, le glucagonoma est découvert par hasard lors de tels examens. Dans le sang, une augmentation du glucagon concentration peut être détectée, en particulier dans le cas d'un glucagonom fonctionnellement actif: la valeur peut être dix à mille fois supérieure à la plage normale. En plus, examen de laboratoire du sang recherche spécifiquement le marqueur tumoral chromogranine A, dont l'occurrence est typique des glucagonomas.
Complications
Parce que le glucagonoma est une tumeur maligne, son évolution ultérieure dépend en grande partie de la propagation et de l'étendue de la tumeur. Dans la plupart des cas, diabète se produit à la suite du glucagonoma, qui impose un lourd fardeau à la vie quotidienne de la personne affectée. L'urine a également un fort doux odeur et le patient souffre d'une soif accrue. sensation de fatigue, qui ne peut être compensé par le sommeil. De même, les démangeaisons surviennent dans différentes parties du corps et blessures ne guérissez que lentement. Si la métastases se propager à d'autres régions du corps, une gêne peut également survenir dans d'autres endroits et organes. Dans le pire des cas, cela peut conduire à mort. La tumeur est généralement traitée par chirurgie ou chimiothérapie. Dans le processus, nausée, vomissement mais aussi la chute des cheveux se produire. Cependant, on ne peut pas prédire si la tumeur peut être complètement guérie et si elle va se reproduire. Dans la plupart des cas, le glucagonoma réduit l'espérance de vie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des symptômes tels qu'une odeur d'urine sucrée, une soif sévère ou sensation de fatigue sont remarqués, un médecin doit être consulté. La glucagonomie doit être détectée et traitée tôt pour permettre un processus de guérison positif. Les personnes qui ne se sentent pas bien physiquement ou mentalement et, par exemple, sont constamment fatiguées ou éprouvent des démangeaisons inhabituelles, devraient avoir cette clarification immédiatement. Seul un médecin peut répondre s'il s'agit d'un glucagonom. Les patients souffrant de néoplasie endocrinienne multiple le type I est particulièrement sensible au développement d'un glucagonoma. Si les symptômes mentionnés sont remarqués, souvent accompagnés de signes de diabète sucré or anémie, un avis médical est nécessaire. Si des symptômes inhabituels apparaissent pendant le traitement, il est préférable d'en informer le médecin approprié. En cas de complications graves, telles que des saignements ou une pression sévère douleur, la personne affectée doit être conduite à l'hôpital le plus proche.
Traitement et thérapie
L'élimination du glucagonoma est le traitement standard. Si la chirurgie n'est pas possible ou raisonnable, chimiothérapie peut également être envisagée. Dans ce cas, le patient reçoit généralement une forte dose intraveineuse médicaments qui inhibent la croissance cellulaire. L'effet affecte non seulement la tumeur, mais également toutes les autres cellules. Les patients traités souffrent donc généralement de la chute des cheveuxcar les cellules ciliées se divisent également très fréquemment et sont particulièrement affectées par l'agent chimiothérapeutique. Un ingrédient actif possible est la streptozotocine, à laquelle les cellules pancréatiques réagissent avant tout. Les effets secondaires courants de la streptozotocine sont nausée, diarrhée, vomissement, foie ainsi que un rein échec. De plus, l'ingrédient actif lui-même peut avoir un effet cancérigène et favoriser le développement de tumeurs; cependant, jusqu'à présent, les scientifiques n'ont pu observer cet effet que chez les animaux. En particulier, les glucagonomas fonctionnellement actifs non traités peuvent avoir des conséquences fatales. La tumeur produit du glucagon, qui favorise la libération de glucose. Insuline, que l'organisme produit également dans le pancréas, agit comme une clé sur les cellules du corps, leur permettant d'absorber le glucose. Un excès de glucagon a donc pour effet d'inhiber l'action de insuline - il en résulte, d'une part, un excès de glucose dans le sang et, d'autre part, des cellules qui souffrent d'un manque d'énergie et finissent par mourir de faim. Cette condition correspond à la maladie métabolique diabète sucré. Le diabète peut également devoir être traité; il en va de même pour les autres symptômes. Après l'ablation de la tumeur et si les substituts hormonaux prescrits sont pris, les conséquences peuvent disparaître. Des examens de suivi réguliers garantissent que la tumeur ne réapparaît pas ou n'envahit pas d'autres organes en raison de métastases.
Perspectives et pronostics
Le pronostic du glucagonoma est lié à la progression de la maladie au moment du diagnostic et de l'initiation du traitement. Si elle n'est pas traitée, la tumeur maligne du pancréas entraîne la mort prématurée du patient. Les remèdes alternatifs qui conduisent à l'absence de symptômes sont actuellement inconnus et une guérison spontanée n'est pas attendue dans ces cas. Glucagonoma nécessite une intervention chirurgicale et, selon les circonstances individuelles, l'utilisation d'une chimiothérapie. Si la cancer les cellules de l'organisme se sont déjà propagées au-delà du pancréas et ont affecté d'autres organes, la perspective de guérison diminue considérablement. Chez ces patients, le plan de traitement vise à soulager les symptômes existants. Cela permet de garantir que la personne affectée subit le moins de handicap possible et ne soit pas soumise à des douleurSi la tumeur peut être enlevée avec succès lors d'une opération, la perspective d'un soulagement des symptômes augmente. Avec un traitement de suivi ultérieur et plus cancer dépistage, une guérison peut être obtenue. Cependant, cancer thérapie est nécessaire dans le cours ultérieur, ce qui entraîne de sévères restrictions du mode de vie. Dans l'ensemble, l'espérance de vie du patient avec un glucagonoma est considérablement réduite malgré toutes les possibilités médicales actuelles. Il faut s'attendre à une récidive de la maladie tumorale chez de nombreuses personnes atteintes, et de nombreuses complications ainsi que des maladies secondaires sont possibles.
Prévention
Prévention générale les mesures qui peuvent aider à prévenir le glucagonoma et d'autres cancers, notamment éviter rayonnement radioactif, le rayonnement ultraviolet, les cancérogènes chimiques et d'autres facteurs. Le style de vie personnel exerce également une influence sur le risque de cancer individuel. Fumeur, obésité et les mauvaises habitudes alimentaires sont parmi les facteurs les plus importants dans ce domaine. De plus, les médecins et décomposition cellulaire les assureurs recommandent un dépistage régulier de certains types de cancer afin de détecter précocement les tumeurs.
Suivi des soins
Les options de suivi sont généralement très limitées dans le cas d'un glucagonoma. Dans ce cas, la personne affectée dépend principalement d'un traitement médical par un médecin pour prévenir et limiter les complications et l'inconfort ultérieurs. L'auto-guérison ne se produit pas avec un glucagonoma. Dans le pire des cas, la personne touchée décède des suites de cette maladie. Plus la tumeur est détectée tôt, meilleure est l'évolution. Pour cette raison, un diagnostic et un traitement précoces sont d'une grande importance. Le traitement lui-même est généralement effectué par chimiothérapie. Les personnes touchées dépendent du soutien de leurs amis et de leur famille, qui ont besoin non seulement d'un soutien physique mais aussi psychologique. De plus, un régime et généralement un mode de vie sain peut également avoir un effet positif sur l'évolution de cette maladie. Souvent, les personnes concernées sont dépendantes de la prise de médicaments, il faut donc veiller à ce qu’ils soient pris régulièrement et, surtout, correctement. Même après un traitement réussi, des examens réguliers du corps sont nécessaires afin de détecter d'autres tumeurs à un stade précoce. En outre, le contact avec d'autres personnes atteintes de cette maladie peut également avoir un effet positif sur l'évolution ultérieure.
Ce que tu peux faire toi-même
Si un glucagonoma a été diagnostiqué, un traitement médical est nécessaire. Cependant, les personnes touchées peuvent également faire certaines choses elles-mêmes pour atténuer les symptômes et favoriser la guérison. La première étape consiste à traiter les effets secondaires individuellement. Les mesures comme le repos au lit, des compresses chaudes et un régime aider contre nausée, diarrhée, vomissement et d'autres effets secondaires du médicament prescrit. La perte de cheveux n'est généralement pas permanente. Cependant, s'il s'avère gênant, un postiche ou un de gamme le restaurateur est recommandé. Ce dernier doit cependant être préalablement discuté avec le médecin responsable afin d'exclure interactions avec le médicament prescrit. De plus, la maladie déclenchante doit être traitée. Si le glucagonoma est causé par le diabète, le régime Doit être changé. Tout excès de poids doit également être réduit et un exercice régulier doit être pris. Cela aide également contre les symptômes d'accompagnement tels que la fatigue, le manque d'énergie et le ralentissement cicatrisation. Physiothérapeutique les mesures tels que physiothérapie, Pilates or Yoga, aide contre les troubles neurologiques. Étant donné que les mesures d'auto-assistance appropriées varient d'un cas à l'autre, une consultation régulière avec le médecin est recommandée. Le professionnel de la santé peut donner d'autres conseils avec lesquels le rétablissement peut être promu de manière indépendante.
