L'amylose fait référence à une accumulation pathologique de protéines dans les espaces entre les cellules. L'amylose elle-même n'est pas une maladie; au contraire, diverses maladies en sont causées. L'amylose ne peut être détectée que par l'examen cytologique d'un échantillon de tissu. Elle affecte presque exclusivement les patients plus âgés vers 65 ans. L'amylose n'est que rudimentairement traitable et est mortelle environ 24 mois après son apparition.
Qu'est-ce que l'amylose?
L'amylose fait référence à une accumulation anormale de protéines dans les espaces entre les cellules, comme lysozyme. L'amylose est un trouble du métabolisme des protéines. Une certaine protéine (par exemple, immunoglobuline, cystatine ou lysozyme) ne peut pas être décomposée ou est insuffisamment décomposée chez un patient souffrant d'amylose. En conséquence, la protéine s'accumule dans les espaces intercellulaires de divers organes - tels que le foie, un rein or Cœur - et altère l'activité des organes. L'amylose devient visible sous la forme de diverses maladies que le patient développe. Celles-ci incluent, par exemple, une hypertrophie anormale foie, un enflammé Cœur muscle, un non-spécifique insuffisance rénale ou cancer des moelle osseuse (le myélome multiple). Parfois une accumulation de protéines se produit dans plusieurs organes en même temps, de sorte que plusieurs organes deviennent malades ou échouent (défaillance de plusieurs organes).
Causes
Les causes de l'amylose résident dans un trouble du métabolisme des protéines. Les protéines sont généralement présentes dans le sang sérum sous forme dissoute. Si la protéine n'est pas dissoute ou décomposée, elle est présente dans un concentration. Si elle ne peut pas être excrétée, la protéine s'accumule dans les espaces intercellulaires. Là, il est attaqué par enzymes; en conséquence, de longues chaînes d'acides aminés se forment, qui deviennent visibles sous forme de petites fibres au microscope. Les fibres ne peuvent pas être dissoutes et dégradées. En conséquence, l'organe est détruit au point d'une incapacité fonctionnelle complète. À ce jour, il n'a pas été possible de déterminer quels patients ont tendance à développer une amylose; selon les recherches actuelles, une prédisposition génétique est supposée.
Symptômes, plaintes et signes
Dans le pire des cas, l'amylose peut conduire à la mort de la personne concernée. Les plaintes sont également relativement graves dans ce cas et doivent être traitées à un stade précoce pour cette raison. En règle générale, les patients souffrent de graves insuffisance cardiaque. Le résultat est permanent sensation de fatigue et l'épuisement. La capacité du patient à faire face stress est également fortement réduite par l'amylose. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle entraîne des troubles Cœur le rythme et le rythme cardiaque lui-même peuvent également changer. Même les activités légères peuvent sembler très fatigantes pour le patient, de sorte qu'il peut y avoir des restrictions dans la vie quotidienne. En raison de ces limitations, de nombreuses personnes touchées souffrent également de Dépression ou d'autres troubles psychologiques. L'amylose peut également conduire à démence. Dans ce cas, les personnes concernées sont souvent dépendantes de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne et la qualité de vie diminue considérablement. Le raidissement des muscles cardiaques réduit également l'espérance de vie de la personne touchée. Le risque d'un crise cardiaque or accident vasculaire cérébral augmente également de manière significative en raison de l'amylose. Pain dans la région du cœur peut également provoquer une crise de panique ou la peur de la mort.
Diagnostic et cours
Un diagnostic ne peut être posé qu'au moyen d'un examen cytologique. Si des maladies secondaires typiques - telles qu'une hypertrophie foie, arythmies cardiaquesou insuffisance rénale - sont survenus, le médecin doit envisager une amylose et effectuer un examen de laboratoire approprié. À cet effet, un échantillon de tissu (biopsie) est prélevée sur l'organe affecté puis examinée au microscope. L'amylose est visible sur la base des structures filiformes visibles au microscope entre les cellules. L'échantillon de tissu est coloré avec le colorant rouge Congo. Sous lumière polarisée, une décoloration verdâtre des espaces intercellulaires est visible. Informations sur le distribution de l'amylose peut être obtenue par scintigraphie. Dans un scintigraphie, on donne une substance radioactive capable de se lier à l'amylose et de la rendre visible. L'amylose elle-même passe inaperçue pour le patient, mais à mesure que l'amylose progresse - les dépôts se propagent relativement rapidement - il y a des séquelles clairement visibles qui réduisent massivement la qualité de vie. Selon le cours, une insuffisance d'organe ou une défaillance d'organe se produit. L'amylose est mortelle - environ 24 mois après la première apparition, un ou plusieurs organes ne sont plus fonctionnels.
Complications
Survenant rarement, l'amylose interfère massivement avec et modifie les protéines du corps équilibre. En raison du dépôt insoluble, le bateaux, nerfset os sont attaqués. le anticorps ne peut plus s'effondrer. Si le symptôme survient, il peut conduire aux épisodes inflammatoires chroniques en tant que variante systémique et prennent des proportions potentiellement mortelles. L'amylose n'est pas curable, mais peut être traitée spécifiquement. Un diagnostic précoce aide à réduire le risque de complications. Cela épargne autant que possible le patient d'une éventuelle détérioration de la fonction des organes et nerfs. L'amylose survient insidieusement. S'il présente des symptômes liés à un organe, la fonction de l'organe peut déjà être si altérée qu'elle nécessite transplanter. Pour rendre le diagnostic efficace, la méthode de dépistage ou un échantillon de tissu est envisagé. Ceci est suivi de la saisie du symptôme. En raison de la richesse des variations de la maladie, ce processus doit être effectué avec beaucoup de soin. Ce n'est qu'une fois la protéine défectueuse identifiée qu'un plan de traitement est mis en place. Chimiothérapie dans le contexte de la médication s'est avérée être une méthode de traitement efficace. Dans certaines circonstances, le patient peut être affecté par sensation de fatigue, épuisement et estomac bouleversé en raison de la administration de médicaments. Par conséquent, cette forme de thérapie est strictement enregistré sous contrôle médical. Il est important en tant que patient de maintenir un régime aussi faible en sel que possible pour limiter les complications secondaires supplémentaires.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
L'amylose nécessite toujours un traitement médical. Par conséquent, si des signes évidents de la maladie apparaissent, un médecin doit être consulté rapidement. Il ou elle peut alors déterminer si une amylose est présente et initier un traitement approprié. Les patients souffrant d'infections chroniques et d'inflammations telles que arthrite or tuberculose, ainsi que les patients sur le long terme dialyse et certaines formes de moelle osseuse cancer (p. ex. myélome multiple), sont particulièrement à risque et doivent immédiatement consulter le médecin compétent en cas de suspicion d'amylose. Cela est particulièrement vrai pour les patients âgés de plus de 40 ans. S'ils observent une sensation croissante de faiblesse et de perte de poids, une visite chez le médecin est nécessaire. Étant donné que l'organisme est déjà affaibli par la maladie sous-jacente, l'amylose doit être traitée immédiatement. Si des cas d'amylose héréditaire sont connus dans la famille, un avis médical est recommandé dès les premiers signes de la maladie. Au plus tard, si changements de peau comme des ecchymoses et des gonflements, arythmies cardiaques et des difficultés à avaler se produisent, un médecin doit être consulté pour l'amylose.
Traitement et thérapie
L'amylose ne peut être traitée que dans une mesure limitée. Cependant, certaines thérapies sont disponibles pour traiter les séquelles, ce qui peut ralentir la progression. Si le cœur est impliqué, il est conseillé au patient de suivre un régime, comme c'est le cas si les reins sont touchés. En plus, diurétiques peut être donnée. Diurétiques aider le corps à débusquer d'eau et donc des protéines. L'utilisation d'un stimulateur cardiaque peut être utile contre arythmies cardiaques qui se produisent, et dialyse est indiqué si un rein l'activité est massivement altérée à moins de 15%.
Perspectives et pronostics
L'évolution ultérieure de l'amylose dépend généralement de la maladie sous-jacente et de son traitement, de sorte que l'évolution générale de la maladie ne peut pas être prédite dans la plupart des cas. En règle générale, cependant, l'amylose entraîne des symptômes graves du cœur, entraînant insuffisance cardiaque et des troubles du rythme cardiaque. En conséquence, la capacité du patient à faire face stress diminue également de manière significative et les activités ordinaires de la vie quotidienne ou la pratique du sport ne sont plus possibles en raison de cette maladie. La qualité de vie est considérablement réduite par cette maladie. De même, le développement de démence peut également survenir, ce qui restreint considérablement la vie quotidienne du patient. Le patient peut également dépendre de l'aide d'autres personnes pour continuer à faire face à la vie quotidienne.Insuffisance rénale peut également survenir, rendant le patient dépendant de transplanter or dialyse. Le traitement direct de l'amylose n'est généralement pas possible. Une spéciale régime peut limiter et réduire la plupart des symptômes. Il est cependant possible que l'espérance de vie du patient soit réduite. Dans certains cas, un stimulateur cardiaque peut également être installé.
Prévention
L'amylose ne peut être évitée, selon les recherches actuelles. En cas d'amylose familiale, l'utilisation à vie de colchicine peut retarder l'apparition de l'amylose. Parfois chimiothérapie avec melphalan suivie par sang cellule souche thérapie peut retarder l'amylose. Lorsqu'une amylose est suspectée, si l'on peut supposer que le cœur et les reins seront affectés, une attention prophylactique peut déjà être accordée au maintien d'un régime pauvre en sel.
Suivi
Dans l'amylose, le suivi dépend du type et de la gravité de la maladie et du tableau individuel des symptômes du patient. Dans tous les cas d'amylose, suivi à long terme avec progression régulière Stack monitoring est nécessaire. Dans la plupart des cas, divers organes sont touchés, ainsi que le système endocrinien et les tissus mous. Un médecin doit examiner tous ces domaines et, si nécessaire, consulter d'autres spécialistes, car de nouveaux symptômes peuvent parfois survenir et nécessiter un diagnostic plus approfondi. Les soins de suivi comprennent toujours des ajustements réguliers des médicaments. Le patient doit généralement prendre analgésiques, anti-inflammatoire médicaments et d'autres préparations, qui doivent être adaptées à l'évolution actuelle de la maladie à des intervalles de quelques semaines à quelques mois. Si le cours est positif, général les mesures comme l'utilisation de Inhibiteurs de l'ECA et diurétiques peut être progressivement réduit. En cas d'évolution sévère des reins, le traitement de dialyse doit être poursuivi en permanence. Des contrôles de progression réguliers sont particulièrement nécessaires après chimiothérapie, comme c'est le cas avec l'amylose AL. En raison des nombreuses manifestations différentes de la maladie, le suivi individuel ne peut être déterminé que par un médecin. Les personnes touchées devraient consulter le professionnel de la santé approprié à un stade précoce afin que le thérapie concept peut être mis en œuvre efficacement.
Ce que tu peux faire toi-même
À ce jour, l'amylose ne peut être traitée de manière causale. Auto-assistance les mesures se concentrer sur les changements de mode de vie et l'utilisation de remèdes alternatifs. Fondamentalement, le médicament doit être ajusté de manière optimale. Le patient doit enregistrer tout effet indésirable et interactions et informez-en le médecin. Les symptômes inhabituels doivent également être clarifiés avant que des complications graves ne deviennent apparentes. Si des arythmies cardiaques se développent, l'utilisation d'un stimulateur cardiaque est indiqué. Il est conseillé aux patients qui présentent des symptômes visibles de parler à leur médecin et subir un examen cardiologique complet. Un remède naturel éprouvé est thé vert. Le remède prévient les problèmes cardiaques et soutient également un rein activité. Parallèlement, le patient doit prendre régulièrement des diurétiques pour aider le corps à évacuer les liquides et donc aussi les protéines. Alternativement, le traitement homéopathique est une option. Dans le cadre de la thérapie, l'homéopathe élabore les remèdes adaptés individuellement et les prescrit en fonction de l'état actuel de décomposition cellulaire de la personne concernée. Cela permet à la maladie d'être traitée de manière régressive en ralentissant le processus de la maladie. Bien qu'une guérison complète soit peu probable grâce à un traitement homéopathique, une thérapie alternative peut influencer positivement l'évolution de la maladie et soulager les symptômes.
