Dans l'hyperbilirubinémie, le sang concentration of Bilirubine dépasse la valeur normale. Le résultat est jaunisse, car la substance jaunâtre se dépose dans le peau. Le traitement dépend de la maladie causale.
Qu'est-ce que l'hyperbilirubinémie?
Bilirubine correspond à un produit de dégradation jaunâtre dérivé de la partie hème du rouge sang pigment hémoglobine. Donc, Bilirubine est une bile pigment. rouge sang les cellules ont une durée de vie d'environ 120 jours, après quoi elles sont décomposées dans le foie et rate. Après des étapes intermédiaires, le pigment sanguin rouge devient la bilirubine. La bilirubine produite quotidiennement s'élève à environ 300 milligrammes et environ 80% de celle-ci provient des processus de dégradation du érythrocytes. Dans le sang, la bilirubine est amenée à une liaison non covalente à albumine. La bilirubine couplée aux protéines correspond à la bilirubine non conjuguée. En liaison covalente avec albumine, nous parlons de delta-bilirubine. Dans ce qu'on appelle l'hyperbilirubinémie, la bilirubine concentration dans le sang augmente à des valeurs supérieures à 1.1 mg / dl. Lorsque le taux sérique de la substance dégradante est élevé, des symptômes tels que jaunisse se produisent parce que la bilirubine est déposée dans le peau. Selon la cause et le type d'augmentation de la bilirubine, des symptômes supplémentaires peuvent survenir. L'hyperbilirubinémie n'est pas en soi une maladie à part entière. Il s'agit plutôt d'un symptôme d'une maladie superordonnée qui se manifeste sous la forme d'un trouble de dégradation de la bilirubine. Dans le contexte d'une bilirubine totale élevée, on distingue l'hyperbilirubinémie directe de l'hyperbilirubinémie indirecte. La bilirubine indirecte a une faible solubilité. Ce n'est qu'après des processus de biotransformation qu'une bilirubine plus soluble se forme dans le foie, qui est détectable sous forme de bilirubine directe.
Causes
La cause de l'hyperbilirubinémie est toujours un trouble de la dégradation des déchets. Le trouble de dégradation est considéré comme un symptôme de diverses maladies. Par conséquent, l'hyperbilirubinémie peut avoir plusieurs causes. Par exemple, une hyperbilirubinémie indirecte avec plus de 80 pour cent de la bilirubine totale informe de l'hyperbilirubine indirecte peut se référer à l'hémolyse. Cependant, ce symptôme peut également être lié à une rhabdomyolyse, brûlures, ou ictère néonatal. Chez les nouveau-nés, un niveau élevé est physiologique et est considéré comme normalement élevé dans une certaine mesure. Leur foie ne fonctionne pas encore complètement et pour cette raison décompose beaucoup moins de bilirubine. Parmi les causes d'hyperbilirubinémie mentionnées ci-dessus avec plus de 80 pour cent de la bilirubine totale, il faut distinguer les causes de l'hyperbilirubinémie indirecte avec une petite quantité de bilirubine directe et intrahépatique. jaunisse. Dans ce contexte, la maladie de Gilbert, le syndrome de Crigler-Najjar, le syndrome de Dubin-Johnson ou le syndrome de Rotor peuvent être des causes possibles. La même chose est vraie pour hépatite, la cirrhose du foie, ou une intoxication sévère avec alcool, médicaments, ou aflatoxines. Salmonellose, cholangite et leptospirose doit également être considéré comme causal de cette forme d'hyperbilirubinémie. En revanche, dans l'hyperbilirubinémie directement accentuée avec peu de composante indirecte et un ictère occlusif, des causes telles que cholélithiase, carcinome pancréatique, bile le carcinome canalaire ou l'atrésie biliaire sont parfois considérés comme les plus courants.
Symptômes, plaintes et signes
L'hyperbilirubinémie peut se manifester par des symptômes cliniquement différents. En principe, une évolution asymptomatique est tout à fait possible, par exemple, dans le cadre de maladies telles que Maladie de Meulengracht. Normalement, cependant, au moins le symptôme de l'ictère est présent. L'ictère correspond à la jaunisse et peut être préhépatique, intrahépatique ou posthépatique selon la maladie. Le stade de l'hyperbulirubinémie influence le degré d'ictère présent. Ainsi, dans un premier temps, se présente principalement une coloration gélatineuse de la sclérotique, qui est due au dépôt de la bilirubine accrue. Selon la cause et le type d'hyperbilirubinémie, d'autres symptômes et plaintes peuvent survenir, par exemple nausée et vomissement, douleurs abdominaleset diarrhée. Certains patients souffrent de fièvre et sensation de fatigue. Les symptômes apparaissent généralement immédiatement après le début de la maladie causale et persistent pendant plusieurs jours à plusieurs semaines.Au fil du temps, le produit de dégradation se dépose également dans le reste de la maladie. peau et peut provoquer une décoloration sur tout le corps. Dans les stades ultérieurs, le dépôt se produit dans le les organes internes et tous les autres tissus du corps. Ainsi, dans l'hyperbilirubinémie tardive, les tissus internes de la personne affectée deviennent également jaunâtres. Si la bilirubine traverse le barrière hémato-encéphalique dans le contexte de diverses maladies, des troubles du développement peuvent se développer comme symptômes accompagnant les dépôts. Le dépôt dans les organes vitaux peut également s'accompagner de manière symptomatique d'une altération fonctionnelle des organes affectés. Selon la maladie causale, des symptômes supplémentaires spécifiques à la maladie peuvent être présents, tels que des démangeaisons cutanées.
Diagnostic et évolution de la maladie
La bilirubine est déterminée dans le sérum. Dosage dans le sang EDTA ou héparine le sang total est également possible. Lors du diagnostic de l'hyperbilirubinémie, le médecin compare la bilirubine totale aux valeurs normales. S'il est supérieur à 1.1 mg / dl, une hyperbilirubinémie est présente. Le médecin doit alors déterminer si l'hyperbilirubinémie est directe ou indirecte. Pour la bilirubine directe, des limites de 0.25 mg / dl s'appliquent. Pour la bilirubine indirecte, ils sont de 0.8 mg / dl. Pour les nourrissons, d'autres plages de référence s'appliquent. La détermination de la cause a lieu en fonction du tableau clinique général et implique généralement une imagerie supplémentaire.
Complications
L'hyperbilirubinémie, un excès de bilirubine au-dessus de la normale, survient principalement en cas de jaunisse (ictère). Icterus peut avoir diverses causes et complications. La jaunisse préhépatique, par exemple, est souvent causée par une hémolyse accrue, c'est-à-dire une dégradation des globules rouges, qui peut conduire à anémie. Cela se caractérise par une forte baisse des performances, sensation de fatigue et faiblesse. Dans l'ictère hépatique, le problème réside dans le foie. En plus de certains défauts enzymatiques inoffensifs, hépatite ou la cirrhose du foie peut également être la cause d'une hyperbilirubinémie. Si laissé non traité, hépatite peut dans certains cas conduire à la cirrhose du foie, qui peut ensuite dégénérer en foie cancer. Le foie cancer est une tumeur dangereuse qui est mortelle si elle est diagnostiquée trop tard. Le taux de survie à 5 ans n'est que de 10%. La jaunisse post-hépatique est le plus souvent due à une cholestase, qui est un arriéré de bile. L'arriéré permanent peut ainsi conduire à inflammation et aussi éventuellement à voie biliaire carcinome. Chez les nouveau-nés, un taux élevé de bilirubine est généralement normal et disparaît après quelques jours. Cependant, s'il ne se normalise pas davantage et augmente, il peut conduire à un kernictère. Il s'agit d'un grave dommage à la centrale système nerveux et peut entraîner une faiblesse, une réticence à boire et une absence de réflexes. S'il n'est pas traité, le condition peut entraîner ultérieurement des séquelles psychomotrices et des convulsions.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'hyperbilirubinémie est exprimée par la jaunisse. Comme la jaunisse, l'hyperbilirubinémie n'est pas une maladie à part entière, mais un symptôme. Dans l'hyperbilirubinémie, il existe une maladie sous-jacente dans laquelle la dégradation de la bilirubine dérivée des globules rouges est altérée. De nombreuses maladies différentes peuvent être considérées comme des déclencheurs possibles, par exemple:
- Hépatite
- Cirrhose du foie
- Calculs biliaires
- Carcinome des voies biliaires
- Inflammation des voies biliaires
- le cancer du pancréas
- Salmonellose
- Intoxication alcoolique
- L'abus de drogues
Une hyperbilirubinémie peut également survenir jaunisse néonatale. Le traitement est aussi diversifié que la maladie sous-jacente de l'hyperbilirubinémie. La première étape évidente consiste à consulter le médecin de famille. Après les premiers examens, il décide quels autres spécialistes consulter pour thérapie. Ce sont principalement des internistes, des gastro-entérologues et des oncologues. En outre, il existe quelques maladies héréditaires qui entraînent une hyperbilirubinémie, telles que le syndrome de Rotor, le syndrome de Dubin-Johnson et le syndrome de Crigler-Najjar. Les personnes qui souffrent d'une perte de leur niveau de performance habituel ou d'une faiblesse générale devraient consulter un médecin. Si les symptômes persistent pendant une longue période ou augmentent en intensité, une visite de suivi chez un médecin est nécessaire.Fatigue malgré une nuit de sommeil suffisante, un manque de concentration ou attention, et un sentiment de maladie sont des raisons de consulter un médecin. La décoloration de la peau et en particulier un teint jaune doit être examinée et traitée. S'il y a des selles de couleur argile ou des urines de couleur foncée, un médecin doit être consulté. Les changements indiquent des maladies qui doivent être étudiées et traitées. Lassitude persistante, perte d'appétit, ou une perte de participation à la vie sociale, devrait être consulté un médecin. Perte de poids indésirable doit être considéré comme un signe d'avertissement de l'organisme. Un médecin doit être consulté si cela se produit et provoque une gêne. Si les tâches ou activités quotidiennes ne peuvent plus être effectuées, un médecin est nécessaire. S'il y a des troubles de la conscience, la maladie est déjà avancée. Un médecin urgentiste doit être appelé dès qu'il y a une perte de conscience. Premiers secours les mesures sont nécessaires pour assurer la survie de la personne affectée. Si Cœur défaillance, anomalies du système circulatoire ou troubles circulatoires se produire, une visite chez le médecin doit être faite.
Traitement et thérapie
Dans de nombreux cas, thérapie pour l'hyperbilirubinémie n'est pas nécessaire. En principe, l'attention est généralement dirigée vers la maladie primaire causale. Si cette maladie correspond par exemple à des syndromes de Rotor ou de Dubin-Johnson, des étapes thérapeutiques ne sont généralement pas nécessaires. En cas d'hépatite, le traitement peut aller d'un médicament conservateur thérapie avec des médicaments antiviraux pour immunosuppresseurs à transplantation hépatique. Si la cause de l'hyperbilirubinémie peut être résolue, l'excès concentration de la substance dans le sang diminuera. Si les dépôts ne disparaissent pas de la peau, photothérapie Peut être donné. La bilirubine déposée dans la peau est convertie en un d'eau-Substance soluble pendant cette photothérapie. Ce d'eau- substance soluble correspond à la lumirubine, qui peut être facilement excrétée par l'organisme grâce à sa solubilité.
Perspectives et pronostics
L'hyperbilirubinémie provoque une jaunisse chez la plupart des gens. Cela peut se produire en raison de nombreuses causes différentes, c'est pourquoi un pronostic général n'est pas possible. Si une hyperbilirubinémie survient en raison d'un abus de alcool et médicaments, les médicaments doivent être arrêtés et le retrait peut être nécessaire. Dans d'autres cas, une hyperbilirubinémie survient en raison de calculs biliaires or voie biliaire inflammation, qui doit être traitée par un médecin. le anémie provoque généralement une sensation de faiblesse. Souvent, la personne affectée se sent apathique et fatiguée et ne peut plus effectuer d'activités physiques. Cela peut mener à insuffisance pondérale et des dommages aux extrémités. Pendant le traitement, la maladie causale est toujours traitée. S'il s'agit d'une hépatite, transplantation hépatique peut être pratiquée ou des médicaments peuvent être administrés. En règle générale, cela limite relativement bien l'hyperbilirubinémie. Dans de nombreux cas, cependant, aucun traitement n'est nécessaire s'il n'y a pas de maladie sous-jacente qui pose un décomposition cellulaire risque et conduit à une hyperbilirubinémie. Dans tous les cas, la personne affectée doit toujours consulter le médecin de famille afin que la cause de l'hyperbilirubinémie puisse être déterminée.
Prévention
L'hyperbilirubinémie ne peut être évitée que dans la mesure où les maladies causales peuvent être évitées.
Suivi
La personne atteinte d'hyperbilirubinémie a généralement très peu de les mesures et les options de suivi. Dans cette maladie, la première priorité devrait être de contacter un médecin à un stade précoce, afin qu'il y ait un diagnostic et un traitement précoces de la maladie. Par conséquent, un médecin doit être consulté dès les premiers signes et symptômes de la maladie. L'auto-guérison ne peut pas se produire, de sorte qu'un traitement par un médecin est toujours nécessaire pour cette maladie. Une thérapie n'est pas nécessaire que dans de très rares cas. Cependant, même sans thérapie, des examens réguliers de la les organes internes par un médecin sont très importants pour éviter d'autres complications. Dans de nombreux cas, les patients dépendent de la prise de médicaments en raison de cette maladie. Lors de la prise de ce médicament, il faut veiller à ce qu'il soit pris correctement et surtout régulièrement. En cas de questions ou de doutes, un médecin doit toujours être contacté en premier. Cependant, dans les cas graves, Transplantation d'organe est nécessaire. Après une telle opération, le repos au lit doit être observé. La personne concernée ne doit pas se dépenser inutilement et a généralement également besoin des soins et du soutien de la famille.
Ce que tu peux faire toi-même
L'hyperbilirubinémie étant le symptôme d'un large éventail de maladies sous-jacentes, aucun conseil général ne peut être donné. Ce qui est important, c'est le strict respect des instructions médicales, la médication régulière ou l'évitement des substances déclenchantes. Dans le cas de causes pronostiques bénignes telles que la maladie de Gilbert ou le syndrome de Rotor, il est également possible de vivre sans altération de la vie quotidienne. Le plus grand impact sur la qualité de vie résulte de la jaunisse, c'est-à-dire des dépôts visibles de bilirubine dans la sclérotique des yeux et de l'épiderme. Il s'agit généralement d'un problème purement esthétique. Tous les patients ne sont pas concernés, car ce symptôme ne se développe que lorsque les concentrations de bilirubine dépassent 2 µg / dl dans le sang. Il est complètement réversible dans les maladies sous-jacentes qui peuvent être traitées avec succès. L'exposition à la lumière sur la peau peut contribuer, quoique minime, à la dégradation de la bilirubine visible à la surface. Pour cette raison, il est conseillé de ne pas couvrir les zones touchées avec du maquillage ou de les recouvrir constamment à l'air libre. En cas d'hyperbilirubinémie due à l'abus de substances, des étapes auto-responsables peuvent être recherchées en plus des les mesures. Assister à des groupes de soutien pertinents et participer à des programmes d'abstinence peut être un pilier important du traitement que le patient entreprend indépendamment des médecins.
