Syndrome d'Evans: causes, symptômes et traitement

Le syndrome d'Evans est un trouble du système auto-immun extrêmement rare dont la prévalence est de 1: 1,000,000 XNUMX XNUMX. En raison du fait qu'il n'y a pas encore suffisamment d'études de cas, les professionnels de la santé se réfèrent à des cas individuels - dans le contexte du traitement.

Qu'est-ce que le syndrome d'Evans?

Le syndrome d'Evans est le nom donné à une maladie auto-immune extrêmement rare - d'étiologie incertaine. Dans le syndrome d'Evans, anticorps se forment qui combattent le rouge sang cellules ainsi que Plaquettes. En conséquence, les cellules immunitaires sont endommagées ou détruites. En raison du fait que le syndrome d'Evans est une maladie très rare (la prévalence est d'environ 1: 1,000,000 1949 1951), il existe très peu d'études et de résultats à ce jour. Cependant, les experts médicaux pensent que le syndrome d'Evans est dû à un trouble génétique. Le syndrome a été décrit pour la première fois par RT Duane et RS Evans en 1949. Cependant, c'est RS Evans qui a rédigé une documentation plus détaillée du trouble en 1951. Cependant, même si le syndrome est connu depuis XNUMX et XNUMX, respectivement, presque aucun les résultats sont disponibles à ce jour, de sorte que les médecins ne connaissent ni les causes du syndrome d'Evans ni les thérapies appropriées.

Causes

Jusqu'à présent, les médecins ne savent pas pourquoi le syndrome d'Evans est déclenché. Dans 50 pour cent de tous les cas, d'autres maladies sont parfois en partie responsables; dans 50 pour cent, la cause est totalement inconnue. Cependant, il n'y a pas non plus de certitude que les maladies suivantes déclenchent le syndrome d'Evans; il a seulement été documenté que le syndrome d'Evans s'est déjà produit avec les maladies suivantes. Maladies auto-immunes en particulier sont une combinaison courante, avec Le syndrome de Sjogren, systémique lupus érythémateux, et aussi le syndrome des antiphospholipides étant proéminent. cependant, les maladies infectieuses tel que influencer A, hépatite virus, Nocardia, la cytomégalovirus, la varicelle ainsi que la Virus d'Epstein-Barr peut probablement déclencher le syndrome d'Evans. Maladies tumorales (Lymphocytes T ou lymphocytes B nonlymphome de Hodgkin, gammapathie monoclonale de signification peu claire, le sarcome de Kaposi ou lymphocytaire chronique leucémie) ainsi que des déficits immunitaires tels que des immunodéficience syndrome (CVID) ou un déficit sélectif en immunoglobulines A pourrait être le déclencheur théorique du syndrome. dermatomyosite, Maladie de Graves, colite ulcéreuse, La maladie de Castleman, la bronchiolite oblitérante (BOOP) et le syndrome de Guillain-Barré, respectivement, représentent également des déclencheurs théoriques du syndrome d'Evans ou ont été documentés avec le syndrome d'Evans.

Symptômes, plaintes et signes

Les personnes atteintes du syndrome d'Evans se plaignent principalement de oxygène privation, qui provoque par la suite le vertige, augmenté Respiration, ou même mal de tête. Parfois le manque de oxygène peut aussi causer Cœur échec. Un autre symptôme très caractéristique est le saignement sévère, extrêmement difficile à contrôler. C'est parce que le Plaquettes, qui sont nécessaires pour sang coagulation, sont détruits.

Diagnostic et cours

En règle générale, le médecin établit le diagnostic sur la base de valeurs de laboratoire. Par exemple, la vitesse de sédimentation des érythrocytes est considérablement augmentée. De plus, le médecin peut reconnaître un règlement du érythrocytes dans le tube dit de sédimentation. le hématocrite est également réduite et, par la suite, le lactate la déshydrogénase est significativement élevée. je

quelques cas - au lieu de thrombocytopénie - la soi-disant neutropénie peut également être observée. le Test de Coombs est positif. L'évolution de la maladie ainsi que le pronostic sont majoritairement négatifs. C'est principalement parce qu'il n'y a presque pas de données d'étude sur le syndrome d'Evans à ce jour. De nombreux patients meurent en raison de saignements incontrôlables ou d'infections causées par le thérapie. Les taux de mortalité varient de 8% à 40%; cela signifie que - sur 100 patients - 8 à 40 personnes ne survivent pas au syndrome d'Evans (progression de 5 ans).

Complications

Les complications possibles du syndrome d'Evans comprennent anémie et le développement de thrombose. En conséquence de thrombocytopénie, dans laquelle les cellules pour sang la coagulation est détruite, des saignements et de graves problèmes circulatoires peuvent également survenir. Le saignement typique du syndrome est difficile à contrôler et peut conduire à l'hémorragie si elle n'est pas traitée. oxygène est également typique de la maladie, ce qui conduit par la suite à maux de tête, vertiges et fatigue. À long terme, le manque d'oxygène peut conduire à Cœur échec et autres maladies de la système cardiovasculaire. Dans le traitement du syndrome d'Evans, le prescrit médicaments (Tels que ciclosporine et un danazol) peut provoquer des effets secondaires graves et exacerber les symptômes d'origine. Des infections peuvent survenir après moelle osseuse transplanter. En outre, la chute des cheveux, des problèmes de vision tels que des cataractes et des réactions d'intolérance peuvent survenir. Rarement, des maladies secondaires telles que la maladie du greffon contre l'hôte se développent également après une greffe, ce qui à son tour est associé à de graves complications. Comme il n'y a pas de norme thérapie pour cette maladie auto-immune, d'autres complications sont difficiles à prévoir. S'il n'est pas traité, le syndrome d'Evans conduit presque toujours à la mort du patient.

Quand devriez-vous voir un médecin?

Si un essoufflement, des saignements sévères et d'autres signes typiques du syndrome d'Evans sont remarqués, un médecin doit être consulté. Complications telles que anémie or thrombose nécessitent un traitement hospitalier immédiat. Si un saignement sévère survient à la suite d'un accident ou d'une chute, le médecin urgentiste doit être appelé immédiatement. La personne concernée doit ensuite passer plusieurs jours à l'hôpital. Après la fin du traitement, des visites de contrôle régulières chez le médecin responsable sont indiquées. Les personnes ayant maladies auto-immunes comme le syndrome de Sjöjgren ou systémique lupus érythémateux sont particulièrement à risque. Maladies infectieuses tel que influencer Un et hépatite virus ainsi que maladies tumorales et les défauts immunitaires sont également des déclencheurs typiques. Toute personne touchée par ces maladies ou appartenant aux groupes à risque doit consulter immédiatement son médecin de famille avec les symptômes mentionnés au début. Les autres contacts sont l'interniste, le dermatologue ou le spécialiste pour maladies auto-immunes. En cas de complications graves, il est préférable de contacter le service médical d'urgence ou la personne affectée doit être conduite directement à la clinique la plus proche.

Traitement et thérapie

Depuis la description initiale du syndrome d'Evans en 1949 et 1951, le administration of glucocorticoïdes a été majoritairement préféré. Ce faisant, le médecin tente d'obtenir le hématocrite au-dessus de 30 pour cent ou le hémoglobine niveau supérieur à 10 g / dL. Cependant, si le médecin n'observe pas de changements ou d'améliorations significatifs et que les rechutes sont documentées, immunosuppresseurs or immunoglobulines peut être administré pour soulager les symptômes et les plaintes. Ceux-ci incluent, par exemple, ciclosporine, danazol de vincristine. Même l'application dite non conforme de Le rituximab est possible et a déjà réussi (selon des études individuelles). En fonction de l'évolution de la maladie, il peut également être envisagé de retirer le patient rate. Au cours de la splénectomie, le tendance au saignement peut ainsi être traité (symptomatiquement); la rémission est observée dans 20 à 40 pour cent des cas. Au moyen de moelle osseuse transplanter, il est possible que des cas récurrents ou autrement incontrôlables puissent être traités avec succès. Le médecin s'intéresse principalement aux symptômes du syndrome d'Evans. Cela signifie que la stabilisation circulatoire les mesures sont fixés, qui concernent d'une part les facteurs de coagulation, et d'autre part le concentré érythrocytaire est observé. Cependant, il faut tenir compte du fait que tous thérapie les recommandations, qui sont basées sur le syndrome d'Evans, sont uniquement basées sur des séries de cas ainsi que sur des rapports de cas individuels. Jusqu'à présent, il n'y a pas d'études contrôlées qui mettent clairement en évidence quelle thérapie a réellement obtenu le plus de succès. Au motif qu'aucune cause définitive n'a encore été trouvée pour déclencher le syndrome d'Evans, seule une thérapie basée sur les symptômes peut être appliquée; cela signifie qu'à proprement parler, le syndrome d'Evans est incurable.

Perspectives et pronostics

Le syndrome d'Evans n'a pas de remède à ce jour. Le pronostic est mauvais car, à ce jour, il n'existe aucun moyen de traiter la maladie auto-immune de manière causale. Une grande proportion de patients décède de la condition en quelques mois ou années. Le pronostic est amélioré si le syndrome d'Evans est détecté à un stade précoce. Ainsi, une amélioration des symptômes peut être constatée chez les patients en bas âge si le traitement est effectué en permanence. glucocorticoïdes ainsi que immunosuppresseurs comme la vincristine ou ciclosporine, qui réglementent la système immunitaire et un hémoglobine les niveaux. Retrait du rate vous conduire à une amélioration dans 20 à 40 pour cent des cas. Les patients sont moins susceptibles de souffrir de tendances hémorragiques sans l'organe et souffrent également moins d'infections. Le pronostic est pire dans les cas récurrents. Alors souvent, la seule option qui reste est un moelle osseuse greffe, qui peut être un lourd fardeau pour la personne touchée. Si l'opération réussit, diverses complications et effets tardifs peuvent survenir. Fermer médical optimiser est essentiel pour détecter et traiter ces santé problèmes à un stade précoce. Ainsi, dans le syndrome d'Evans, le pronostic dépend de divers facteurs tels que l'âge du patient et l'évolution de la maladie auto-immune.

Prévention

À ce jour, aucune cause réelle n'est connue pour déclencher le syndrome d'Evans. Pour cette raison, il n'est pas possible pour les gens de prévenir la maladie extrêmement rare.

Suivi

Dans la plupart des cas de syndrome d'Evans, les options de suivi sont très limitées. Dans ce cas, le patient s'appuie généralement principalement sur un traitement médical direct par un médecin pour un soulagement durable et efficace des symptômes. Les personnes atteintes du syndrome d'Evans dépendent de la prise de médicaments. Il faut veiller à ce que le médicament soit pris correctement et surtout régulièrement. En cas d'incertitude, un médecin doit toujours être consulté afin d'éviter d'autres plaintes. En outre, possible interactions ou même les effets secondaires doivent également être considérés et consultés avec un médecin. Dans de nombreux cas, les patients atteints du syndrome d'Evans sont également dépendants de la moelle osseuse transplanter. Après une telle intervention chirurgicale, la personne affectée doit toujours se reposer et prendre soin de son corps. L'effort ou les activités stressantes et sportives doivent toujours être évités afin de ne pas fatiguer le corps inutilement. Étant donné que le syndrome d'Evans peut également entraîner des troubles psychologiques, des soins intensifs et attentionnés de la personne affectée ont un effet positif sur l'évolution de la maladie. Le contact avec d'autres patients atteints de la maladie peut également être très utile à cet égard.

Ce que tu peux faire toi-même

Les options d'auto-assistance sont très limitées pour les patients atteints du syndrome d'Evans. En raison de sa rareté, la maladie n'a pas été suffisamment étudiée et n'offre donc pratiquement aucune approche pour soulager les symptômes dans la vie quotidienne. À titre préventif contre anémie, les personnes touchées peuvent prendre de l'auto-assistance les mesures grâce à leur apport alimentaire. Apport suffisant de fer est particulièrement important. Aliments tels que le porc foie, les huîtres, les haricots blancs, les lentilles, les pois, les chanterelles et la betterave contiennent des teneurs particulièrement élevées en oligo-élément. Si ces aliments sont régulièrement inclus dans les repas, la proportion de fer dans le sang augmente. De plus, les pamplemousses peuvent être consommés, car cet aliment élimine métaux lourds de l'organisme, qui ont un effet inhibiteur sur l'utilisation de fer. Fondamentalement, un équilibre équilibré et sain régime est important pour le patient. Les graisses et les substances nocives doivent être évitées. Fumeur ou la consommation de de l'alcool devrait être évité. Un apport suffisant en oxygène et des promenades régulières au grand air contribuent à améliorer le bien-être. La stabilité mentale est particulièrement importante pour faire face à la maladie au quotidien. Les conversations avec des parents et des amis ou des échanges numériques avec d'autres personnes atteintes sont utiles. Pour la réduction des émotions stress, détente des méthodes peuvent en outre être utilisées.