La glomérulosclérose segmentaire focale (FSGS) est caractérisée par une cicatrisation partielle des corpuscules rénaux individuels. Il s'agit d'un groupe de maladies différentes qui peuvent conduire à le syndrome néphrotique dans la majorité des cas. Le traitement dépend de la cause sous-jacente.
Qu'est-ce que la glomérulosclérose segmentaire focale?
La glomérulosclérose segmentaire focale représente un terme collectif pour plusieurs maladies différentes qui conduire à la cicatrisation partielle (sclérose) un rein tissu. Il est également appelé synonyme de sclérosante focale glomérulonéphrite. L'ajout de «segmentaire focal» indique déjà que glomérulonéphrite n'affecte pas l'ensemble un rein, mais seulement certains corpuscules rénaux. De plus, l'ensemble de l'enchevêtrement vasculaire n'est pas affecté dans les corpuscules rénaux. Encore une fois, les lobules vasculaires individuels sont exclus des changements. Les processus de filtration de l'urine primaire ont lieu dans les corpuscules rénaux. Cependant, la sclérose du tissu rénal dans les corpuscules rénaux conduit à une restriction de la fonction filtrante. Ainsi, protéines du sang qui n'ont pas été filtrés peuvent pénétrer dans l'urine. Environ 75 pour cent des patients FSGS développent alors le soi-disant le syndrome néphrotique, qui se caractérise par une protéinurie massive, une hypoprotéinémie, une hyperlipoprotéinémie et un œdème. Les 25 pour cent restants des patients ne présentent qu'une excrétion accrue de protéines dans l'urine (protéinurie) comme seul symptôme. Environ 10 à 20 pour cent de tous les cas de le syndrome néphrotique sont dues à une glomérulosclérose segmentaire focale. La maladie touche majoritairement les hommes. Dans la plupart des cas, FSGS commence à un âge inférieur à 50 ans.
Causes
Les causes de la glomérulosclérose segmentaire focale peuvent être variées. Ainsi, il existe des formes primaires et secondaires de cette maladie. Dans les formes primaires de FSGS, des facteurs génétiques semblent jouer un rôle dans certains cas. Dans ces cas, protéines des soi-disant podocytes (cellules recouvrant les corpuscules rénaux) sont affectés par des mutations. Cependant, de nombreux cas sont idiopathiques. Ici, aucune cause spécifique ne peut être trouvée. Entre autres, un dysfonctionnement des lymphocytes T est suspecté. Cela entraîne des réactions auto-immunes qui conduire au dépôt de complexes immuns dans la zone des corpuscules rénaux. En conséquence, des dépôts vitreux (hyalins) avec des fusions supplémentaires de podocytes se développent. Selon des découvertes récentes, au moins dans certains cas, le urokinase récepteur (uPAR) est impliqué dans la pathogenèse de la maladie. Normalement, ce récepteur est ancré dans la membrane. Cependant, sous sa forme soluble, il peut entraîner des modifications du tissu rénal. Le soluble urokinase récepteur représente un facteur dit de perméabilité, qui influence la fonction de filtrage des corpuscules rénaux. Cela expliquerait aussi le fait qu'en un rein patients transplantés, la sclérose des corpuscules rénaux peut également se reproduire dans un court laps de temps. La forme secondaire de FSGS peut être déclenchée par diverses maladies telles que la néphrite à IgA, la néphrite lupique, d'autres maladies rénales, hépatite C, VIH, héroïne abus, sévère obésitéou hypertension.
Symptômes, plaintes et signes
Le principal symptôme de la glomérulosclérose segmentaire focale est une excrétion accrue de protéines dans l'urine (protéinurie). Parfois, c'est le seul symptôme. Cependant, dans la majorité des cas, un syndrome néphrotique se développe avec une protéinurie massive, une hypoprotéinémie, une hyperlipoprotéinémie et un œdème. L'hypoprotéinémie est caractérisée par une diminution de la teneur en protéines dans le sang. Cela entraîne une altération de la perméabilité, conduisant à d'eau rétention (œdème) dans les tissus. Dans le même temps, le métabolisme de sang lipides est perturbé (hyperlipoprotéinémie). À long terme, fonction rénale se détériore au point où dialyse est requis. La maladie est chroniquement évolutive et peut conduire à une insuffisance rénale complète. Selon la forme de la maladie, il existe des cas de pronostic favorable ou défavorable.
Diagnostic
Pour le traitement de la FSGS, il est essentiel de savoir quel type de maladie est présent. Par exemple, le FSGS primaire répond souvent au traitement avec immunosuppresseurs. Dans la forme secondaire de la maladie, la pression dans les glomérules doit être abaissée avec des médicaments. Par conséquent, un diagnostic différentiel est absolument nécessaire. antécédents médicaux est prise pour déterminer les maladies sous-jacentes. Le niveau d'excrétion des protéines dans l'urine, l'évolution de la maladie et les résultats de la microscopie électronique sont également importants pour le diagnostic.
Complications
La glomérulosclérose segmentaire focale appartient à un groupe de différentes maladies qui affectent les reins. Dans ce cas, des cicatrices partielles se produisent sur les corpuscules rénaux individuels qui sont responsables du processus de filtration de l'urine primaire. Cependant, les corpuscules rénaux eux-mêmes ne couvrent jamais l'enchevêtrement vasculaire complet des cicatrices. La cicatrisation menace le tissu rénal de sclérose. La glomérulosclérose segmentaire focale comporte des risques importants de complications et nécessite une attention médicale étroite. Si médical thérapie est initiée trop tard, une insuffisance rénale peut en résulter. Le syndrome affecte généralement les hommes à partir de 45 ans environ. La maladie peut être d'origine génétique, due à une réaction auto-immune ou à une fonction de filtre corpuscule rénal défectueuse. Une enquête approfondie diagnostic différentiel fournit des informations sur le type auquel appartient le syndrome. Chez bien plus de la moitié de tous les patients, les résultats évoluent vers un syndrome néphrotique avec excrétion massive de protéines. Œdème dans les tissus et sang perturbé métabolisme des graisses sont les conséquences. Les reins commencent à restreindre sévèrement leur fonction et la personne affectée devient un dialyse patient. Si le syndrome se développe de manière chronique, une insuffisance rénale totale peut survenir. Dans un tel cas, seul un greffe du rein peut aider. Si médical les mesures sont prises à un stade précoce, ainsi que des résultats de microscopie électronique réguliers de l'urine, le thérapie ne comprend généralement que diverses préparations, dont la tolérabilité est adaptée au patient.
Quand faut-il aller chez le médecin?
En cas de gonflement, d'œdème et d'eau rétention sur le corps, un médecin doit être consulté. Si les changements augmentent en étendue et en intensité, une visite chez le médecin est nécessaire dès que possible. L'épaississement des doigts et des pieds est considéré comme inhabituel et doit être examiné. Si la personne affectée a un sentiment diffus de maladie ou éprouve de l'agitation intérieure, elle doit consulter un médecin. Si des modifications de l'activité rénale se produisent, il y a lieu de s'inquiéter. Pain, des troubles de la miction ou une anomalie de la quantité d'urine doivent être examinés et traités. Une faiblesse générale, une diminution progressive des performances et sensation de fatigue sont considérées comme des indications qui devraient être discutées avec un médecin. Cela est particulièrement vrai s'ils augmentent ou entraînent une incapacité à faire face à la vie quotidienne. Si des changements notables de poids se produisent sans raison apparente, il est conseillé de consulter un médecin. S'il y a du sang dans l'urine, une action est requise. Dès qu'une perte de sang est à nouveau constatée en allant aux toilettes, un médecin doit être consulté, car il existe un risque de dysfonctionnement rénal permanent. En cas de malaise général, de température corporelle élevée, de troubles du sommeil, d'irritabilité ou de nervosité, vous devez consulter un médecin. Si les plaintes persistent sans relâche pendant plusieurs semaines, il y a décomposition cellulaire déficiences qui doivent être clarifiées.
Traitement et thérapie
La glomérulosclérose segmentaire focale primaire avec syndrome néphrotique nécessite un traitement urgent car elle conduirait sinon à un dysfonctionnement rénal nécessitant dialyse. Ainsi, il a été démontré que le traitement immunosuppresseur réduit la protéinurie ou, dans certains cas, conduit même à sa rémission complète chez la majorité des patients. Prednisone est administré en priorité. En cas d'intolérance à prednisone, le patient est traité par ciclosporine. Si les rechutes surviennent fréquemment, un traitement combiné de prednisone avec de la cyclosporine est généralement envisagée. Ceci s'applique également aux patients qui ne répondent pas à la prednisone seule. En cas de non-réponse aux deux médicaments ou l'intolérance aux deux, thérapie avec mycophénolate mofétil peut également être administré. FSGS sans syndrome néphrotique n'a pas besoin d'être traité avec immunosuppresseurs. Chez tous les patients qui ne peuvent pas être ou n'ont pas besoin d'un traitement par immunosuppresseurs, thérapie avec Inhibiteurs de l'ECA ou des antagonistes d'AT1 doivent être administrés. Il en va de même pour les patients atteints de FSGS secondaire qui reçoivent ces médicaments en plus du traitement de la maladie sous-jacente.
Perspectives et pronostics
Si les soins médicaux sont très tardifs ou ne sont pas recherchés, la glomérulosclérose segmentaire focale montre une évolution défavorable de la maladie. Le patient risque de insuffisance rénale en plus de diverses conditions médicales. Sans soins médicaux intensifs immédiats, la personne affectée mourra prématurément. Le pronostic est également défavorable en cas d'évolution chronique de la maladie. Ici aussi, le patient court un risque de défaillance d'organe avec des conséquences potentiellement mortelles. Un traitement de dialyse est effectué au préalable, ce qui est associé à de graves atteintes à la qualité de vie et à des limitations dans la gestion de la vie quotidienne. Si la maladie est diagnostiquée à un stade précoce puis traitée de manière optimale, le pronostic s'améliore considérablement. Néanmoins, malgré tous les efforts, aucun remède ne peut être attendu. le administration des médicaments peuvent atténuer les symptômes. S'il n'y a pratiquement pas d'effets secondaires et que les substances actives sont bien acceptées par l'organisme, l'augmentation de l'excrétion des protéines peut être évitée ou au moins considérablement réduite. Le patient doit suivre un traitement à long terme, depuis l'arrêt du médicaments entraînera une rechute immédiate des symptômes. La difficulté du traitement réside également dans la tolérance des médicaments. Dans de nombreux cas, l'organisme ne répond pas suffisamment aux ingrédients actifs des médicaments. Par conséquent, il devient souvent nécessaire de changer de médicament.
Prévention
En raison des nombreuses causes de FSGS, une recommandation universelle pour la prévention ne peut pas être donnée. Parce que certaines maladies rénales sont la conséquence de obésité, diabète, Et d'autres syndrome métabolique troubles, un mode de vie sain avec un équilibre régime, beaucoup d'exercice et évitement de alcool ainsi que tabagisme sont recommandés pour réduire le risque de FSGS.
Suivi
Il n'y a pas de spécial ou direct les mesures et les options de suivi à la disposition de la personne touchée pour cette maladie. Le patient dépend principalement d'un diagnostic rapide avec le traitement ultérieur, de sorte qu'il n'y a pas d'autres compilations et plaintes avec cette maladie. Plus la maladie est diagnostiquée et traitée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie, car l'auto-guérison n'est pas possible. Par conséquent, le diagnostic précoce et le traitement ultérieur sont toujours au premier plan avec cette maladie. Dans le cas de cette maladie, la personne affectée doit faire contrôler régulièrement ses reins. Ce n'est qu'ainsi que d'autres dommages aux reins peuvent être détectés précocement et ensuite traités. En règle générale, la maladie est traitée à l'aide de médicaments. Les personnes concernées dépendent du dosage correct et également de la prise régulière du médicament. S'il y a des incertitudes ou des questions, un médecin doit être contacté. Un médecin doit également être consulté en cas d'effets secondaires inattendus. La maladie ne réduit généralement pas l'espérance de vie de la personne touchée si elle est traitée correctement. Plus loin les mesures de suivi ne sont pas nécessaires dans ce cas.
Ce que tu peux faire toi-même
La glomérulosclérose segmentaire focale nécessite des soins médicaux car la personne affectée risque une insuffisance rénale à mesure que la maladie progresse sans aide. Les patients sont incapables de soulager leurs symptômes avec des méthodes de guérison alternatives ou grâce aux pouvoirs de guérison naturels du corps. Par conséquent, dès les premiers signes de la maladie, il faut consulter un médecin et suivre ses conseils. Dans la vie de tous les jours, le patient peut s'assurer qu'il maintient son propre poids dans la plage normale. Avec le calculateur d'IMC, il est possible à tout moment de savoir dans quelle fourchette se trouve la personne atteinte en entrant son âge, son poids actuel et sa taille. Si la personne est en surpoidsun régime un plan doit être élaboré qui contribue à la réduction de poids sans effets secondaires, stress ou une forte sensation de carence. Fondamentalement, une attention particulière doit être portée à un régime. Une alimentation riche en vitamines avec beaucoup de fruits et légumes frais renforce le système immunitaire et favorise le bien-être. La consommation de sucre devrait être réduit. En même temps, alcool ainsi que nicotine doivent être évités. De plus, un exercice adéquat et régulier oxygène l'apport est important pour soutenir décomposition cellulaire et réduire la susceptibilité globale à la maladie ainsi qu'à l'infection.
