Lymphocytaire chronique leucémie (LLC) est une maladie maligne du système lymphatique associée à une synthèse accrue de lymphocytes. À cet égard, lymphocytaire chronique leucémie représente la forme la plus courante de leucémie chez les adultes, en particulier après l'âge de 70 ans, représentant plus de 30 pour cent des cas.
Qu'est-ce que la leucémie lymphoïde chronique?
Lymphocytaire chronique leucémie (LLC) est une maladie de faible malignité du système lymphatique (lymphocytes B nonlymphome de Hodgkin) avec une évolution leucémique due à la prolifération cellulaire clonale de lymphocytes (blanc sang cellules). La leucémie lymphocytaire chronique se manifeste par un gonflement du lymphe nœuds, agrandissement du rate et foie, sensation de fatigue et faiblesse, anémie, thrombocytopénie (diminué sang numération plaquettaire), et spécifique changements de peau (démangeaison, eczéma, mycoses, infiltrats nodulaires, peau saignements dus à une augmentation tendance au saignement, pâleur de la peau, herpès zona) et une sensibilité généralement accrue aux infections (récidivantes pneumonie, bronchite). De plus, le tableau clinique de la leucémie lymphocytaire chronique comprend parotidite (syndrome de Mikulicz), leucocytose associée à une lymphocytose, syndrome de déficit en anticorps, chaleur incomplète autoanticorps, un anticorps diminué concentration accompagnée d'une concentration accrue de lymphocytes dans l' moelle osseuse.
Causes
La leucémie lymphocytaire chronique est due à la prolifération clonale de lymphocytes B à petites cellules et non fonctionnels. Les causes exactes de l'augmentation de la synthèse des lymphocytes B n'ont pas encore été déterminées. On considère que la LLC est généralement (80%) causée par des changements génétiques acquis dans le chromosomes, avec une délétion (absence de séquence chromosomique) sur le chromosome 13 dans la majorité des cas. De même, des séquences manquantes sur chromosomes 11 et 17 et la trisomie 12 (triple présence du chromosome 12) peuvent provoquer la LLC. Les déclencheurs de ces changements chromosomiques ne sont pas connus, mais les infections bactériennes, virales ou parasitaires sont exclues. De plus, les produits chimiques (en particulier les solvants organiques) et une prédisposition génétique sont discutés comme déclencheurs.
Symptômes, plaintes et signes
Les plaintes de cette maladie ont un effet très négatif sur la qualité de vie et peuvent ainsi considérablement restreindre et compliquer la vie quotidienne de la personne touchée. D'abord et avant tout, le patient lymphe les nœuds sont enflés et peuvent également faire mal. Il y a aussi un agrandissement de la foie et rate, qui est également associé à douleur. Si la maladie n'est pas traitée, dans le pire des cas, elle peut conduire à foie insuffisance et donc à la mort de la personne affectée. Sur le peau, il y a une éruption cutanée et des démangeaisons sévères. De même, des saignements peuvent survenir peau et réduisent considérablement l'esthétique du patient. Dans de nombreux cas, la maladie conduit à anémie et donc à sévère sensation de fatigue et l'épuisement de la personne affectée. En conséquence, les patients ne participent plus activement à la vie quotidienne et ont besoin de l'aide des autres dans leur routine quotidienne. De même, épistaxis et des ecchymoses peuvent survenir dans diverses parties du corps. Si la maladie n'est pas traitée, l'espérance de vie du patient est considérablement réduite. Au fur et à mesure que la maladie progresse, elle entraîne également des troubles psychologiques ou Dépression suite à la cure.
Diagnostic et cours
La suspicion initiale de leucémie lymphoïde chronique résulte de symptômes caractéristiques (y compris lymphe nœuds dans le cou, aisselles et aine). Le diagnostic est confirmé par un sang comptage ou différentiel numération globulaire et immunophénotypage des lymphocytes. Si une augmentation du nombre de lymphocytes dans le sérum (plus de 5000 / µl) est détectable pendant au moins 4 semaines et si les lymphocytes caractéristiques de la LLC (surface divergente protéines, Les ombres nucléaires de Gumprecht) peuvent être détectées dans le frottis sanguin, on peut supposer une leucémie lymphoïde chronique. Techniques d'imagerie telles que l'échographie et tomodensitométrie fournir des informations sur l'implication du les organes internes (splénomégalie, hypertrophie hépatique) ainsi que l'étendue de la maladie. L'évolution de la LLC est hétérogène et dépend de l'altération chromosomique sous-jacente.Ainsi, les personnes atteintes avec une délétion sur le chromosome 13 ont un pronostic relativement favorable avec une évolution lente, alors que la leucémie lymphoïde chronique résultant d'une délétion sur le chromosome XNUMX chromosomes 17 et 11 ont généralement une évolution sévère avec un pronostic défavorable.
Complications
La leucémie lymphoïde chronique peut conduire à une variété de complications. Un effet secondaire négatif assez courant de cette maladie est le soi-disant syndrome de déficit en anticorps. Les cellules CLL caractéristiques de la leucémie lymphoïde déplacent les cellules B fonctionnelles chez l'homme système immunitaire . En conséquence, le risque d'infection augmente énormément. Dans le même temps, les défenses de l'organisme contre les pathogènes germes sont affaiblis par l'absence de lymphocytes B fonctionnels. Dans certains cas, la quantité de granulocytes est réduite. Le corps en a besoin pour se protéger contre les bactéries. Les personnes atteintes développent donc plus fréquemment des infections bactériennes. le voies respiratoires et les organes du tractus gastro-intestinal sont particulièrement fréquemment affectés. Infection des poumons avec virus or les bactéries en particulier, peut avoir des conséquences graves s'il n'est pas traité rapidement. Dans le pire des cas, une infestation des poumons se termine fatalement. En plus d'une carence en anticorps, les hémolytiques auto-immunes anémie peut se développer. Les conséquences sont la pâleur, sensation de fatigue, essoufflement et bourdonnements d'oreilles. Dans le cours ultérieur, d'autres complications telles que fièvre, frissons, douleurs abdominales et vomissement peut se produire. Dans les cas particulièrement graves, cette maladie peut conduire à un rein échec ou choc. Une autre complication grave est le développement de malignes lymphome. Cette transition est également connue sous le nom de transformation Richter. Son pronostic est bien pire que la leucémie lymphoïde chronique.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La leucémie lymphoïde chronique étant une maladie maligne, un médecin doit être consulté immédiatement dès qu'il y a une sensation persistante de maladie ou une sensation diffuse de discorde. L'évolution de la maladie est insidieusement progressive et peut être fatale sans une attention médicale opportune. En raison de la lente progression de la leucémie, il est difficile pour la personne touchée d'évaluer à quel moment les symptômes qui surviennent sont déclenchés par une maladie grave. Les personnes anormalement fatiguées sur une longue période ou ayant une coloration pâle du visage depuis plusieurs semaines devraient déjà profiter de ces indications et consulter un médecin. Gonflé ganglions lymphatiques dans diverses zones du corps sont considérées comme inquiétantes et doivent être clarifiées par un médecin dès qu'elles sont palpables sur plusieurs semaines. Cela est particulièrement vrai si les gonflements indolores ne se sont pas développés à la suite de influencer maladies. Faiblesse générale ou états d'épuisement avec un sommeil suffisant et sans mental ou émotionnel stress doit être clarifié par un médecin. Manque de force qui se développe pour des raisons incompréhensibles doit être étudié et traité le plus tôt possible. En cas de manque de sang perçu, une visite chez le médecin est également nécessaire. Si les doigts ou les orteils refroidissent anormalement rapidement ou sont en permanence du froid malgré des conditions de température normales, il est conseillé de consulter un médecin.
Traitement et thérapie
Dans la leucémie lymphoïde chronique, le choix du les mesures est en corrélation avec le stade de la maladie. Ainsi, dans les premiers stades de la LLC (Binet A et B), les mesures ne sont généralement pas encore nécessaires si le patient ne présente aucun symptôme. En revanche, en cas de leucémie lymphoïde chronique avancée (Binet C) ou de modifications chromosomiques défavorables, un début précoce de thérapie est indiqué. Dans ce cas, les options de traitement comprennent principalement chimiothérapie, dans laquelle la division cellulaire du cancer les cellules sont inhibées par médicaments et le nombre de lymphocytes dans le moelle osseuse est réduite, et l'immunothérapie, dans laquelle le cancer les cellules sont tuées par synthèse génétique immunoglobulines. Les agents chimiothérapeutiques utilisés sont les alkylants chlorambucil et Bendamustine en combinaison avec rituximab, et les analogues de purine désoxycoformycine, chlorodésoxyadénosine ou fludarabine. Pour les patients en bonne forme physique, une combinaison de cyclophosphamide, fludarabine et rituximab est généralement recommandé. De manière monothérapeutique, l'alemtuzumad synthétisé, un anticorps anti-CD52, est utilisé dans le cadre de l'immunothérapie.La leucémie lymphoïde chronique étant une maladie systémique, les radiations thérapie n'est envisagée que localement pour les grands lymphomes, tandis que moelle osseuse or transplantation de cellules souches est réalisée exclusivement pour la LLC réfractaire (ingérable) ou en rechute précoce en raison du taux de mortalité élevé. En outre, un soutien les mesures (remplacement des cellules sanguines par des concentrés de globules rouges ou de plaquettes transfusés, antibiotiques) peut être indiqué dans la leucémie lymphoïde chronique pour prévenir les complications.
Perspectives et pronostics
Les patients atteints de leucémie lymphoïde chronique peuvent souvent avoir plusieurs années de maladie sans symptôme. La leucémie peut avoir une évolution bénigne jusqu'à 20 ans sans aucun effet indésirable décomposition cellulaire effets. Cela conduit à une diffusion progressive de la leucémie dans l'organisme. La maladie se développe souvent sur une longue période avec seulement une légère augmentation des symptômes. Seuls quelques patients ont une évolution rapide de la maladie, dans laquelle quelques mois après l'apparition de la leucémie, les lymphocytes augmentent à un point tel que le traitement est initié. Pour cette raison, il est presque toujours découvert à un stade de développement très avancé et ne peut être traité jusque-là. Cependant, le moment du diagnostic est essentiel à l'évolution de la guérison. Plus la LLC est découverte tardivement, plus le pronostic est mauvais. De plus, les personnes âgées de plus de 70 ans développent souvent une leucémie lymphoïde chronique. En raison de leur âge avancé, les patients ont généralement d'autres maladies qui entraînent un affaiblissement général du système immunitaire et une réduction de la perspective de guérison. De plus, si les lymphocytes sont déjà dans la moelle osseuse ou s'il y a déjà eu une hypertrophie du foie ou rate, les perspectives de guérison sont considérablement dégradées.
Prévention
Étant donné que les causes des anomalies chromosomiques sous-jacentes à la leucémie lymphoïde chronique n'ont pas encore été déterminées, la maladie ne peut être évitée. Cependant, les solvants organiques et une prévalence familiale (fréquence de la maladie) sont considérés facteurs de risque en ce qui concerne la manifestation de la LLC.
Suivi
La leucémie lymphoïde chronique nécessite un suivi si le patient peut être renvoyé sans symptômes. Sinon, il doit continuer le traitement jusqu'à ce qu'il n'y ait plus de symptômes. Les patients sans symptômes atteints de leucémie lymphoïde chronique doivent se présenter au médecin traitant pour des tests de cellules sanguines à des intervalles de trois à six mois. La raison de la fermeture Stack monitoring est des rechutes possibles. Afin de suivre et de documenter l'effet du traitement, des examens physiques pour détecter les signes typiques de rechute sont l'une des choses utiles à faire lors du suivi des personnes touchées. De plus, des analyses de sang et de moelle osseuse sont effectuées pour la leucémie lymphoïde chronique. En cas de doute, des procédures d'imagerie telles que ultrason et la tomographie par ordinateur peut également fournir des informations sur l'état actuel des choses. En effet, en cas de rechute, seules les greffes de cellules souches sanguines, les immunothérapies cellulaires et inhibiteurs de kinase peut aider. Un patient qui accepte lors du suivi de participer à des essais cliniques sur la leucémie lymphoïde chronique sera exposé à des méthodes de laboratoire spécifiques. Par exemple, il ou elle fera l'expérience d'immunophénotypage ou de tests de réaction en chaîne par polymérase. Cela peut détecter même les plus petites quantités de cellules sanguines dégénérées dans l'organisme. L'ampleur et l'intensité des mesures de suivi dépendent également des autres maladies dont le patient avait souffert auparavant. Si le patient est en bon général décomposition cellulaire, les mesures de suivi peuvent être moins fréquentes que dans le cas de maladies antérieures affectant le condition.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La leucémie lymphoïde chronique ne provoque généralement aucun symptôme pendant longtemps, de sorte que les patients peuvent vaquer à leurs activités quotidiennes comme d'habitude. Les activités sportives sont également encore possibles, mais les limites de performances individuelles ne doivent pas être dépassées. En raison du risque accru d'infection, les personnes touchées doivent éviter de se rendre dans les zones tropicales. Les vaccinations protectrices avec un vaccin vivant peuvent avoir une influence négative sur l'évolution de la maladie, mais le grippe la vaccination avec un vaccin mort est recommandée.Exercice régulier, de préférence à l'air frais, et un vitamine-riches régime renforcer le système immunitaire et réduire la sensibilité aux infections. En particulier pendant la du froid saison, les gens devraient éviter les foules et un accent particulier devrait être mis sur le lavage régulier et minutieux des mains. Un lavage soigneux des fruits et légumes peut réduire considérablement le nombre de germeset éviter les produits laitiers non pasteurisés réduit le risque de listériose infection. Si, malgré ces précautions, les symptômes d'un maladie infectieuse tel que fièvre, diarrhée ou des problèmes respiratoires apparaissent, un traitement médical immédiat est recommandé de toute urgence. Pendant et après le traitement chimiothérapeutique, la protection contre les infections et leur contrôle rapide est particulièrement importante. La leucémie lymphoïde chronique peut également affecter la psyché: des informations précises, des conversations avec la famille et les amis, ou des échanges dans un groupe de soutien peuvent aider à accepter et à mieux faire face à la maladie.
