Maladie de Werlhof, également connue sous le nom de maladie de Werlhof et immunitaire thrombocytopénie, est une maladie auto-immune. Il se caractérise par la formation de anticorps contre le corps sang Plaquettes (thrombocytes) chez les personnes atteintes. La maladie nécessite un traitement médical distinct et thérapie.
Qu'est-ce que la maladie de Werlhof?
Le médecin généraliste Paul Gottlieb Werlhof (1699-1767) a décrit pour la première fois le maculosus haemorrhagicus comme une maladie du sang en 1735. Ce n'est qu'en 1883 que l'on diagnostiqua que les signes de la maladie étaient générés par une diminution de Plaquettes. Maladie de Werlhof, comme tant d'autres, porte le nom de son découvreur, Paul Gottlieb Werlhof. Une caractéristique de la maladie est que le corps attaque par erreur son propre Plaquettes, conduisant à leur dégradation rapide. Par conséquent, le saignement se produit dans le cours non traité.
Causes
La maladie de Werlhof appartient au groupe des maladies auto-immunes:
Les système immunitaire document anticorps contre les plaquettes existantes du corps, les thrombocytes. Ce sont des composants du blanc et du rouge sang cellules et jouent un rôle important dans la coagulation du sang car les plaquettes en forme de disque peuvent se fermer blessures par réticulation. Dans Maladie de Werlhof, le nombre de plaquettes diminue considérablement car les plaquettes, surchargées de anticorps, se décomposent trop rapidement dans le rate. Alors que le nombre de plaquettes au laboratoire est en moyenne de 140 à 360 XNUMX / μl, la tendance à saigner augmente à mesure que la plaquette concentration dans le sang diminue. Pétéchies sont l'apparence typique. Pétéchies sont des hémorragies ponctuées de la taille d'une tête d'épingle des capillaires des muqueuses ou peau. En premier, pétéchies sont généralement visibles sur la partie inférieure jambe ou aux chevilles. Si le manque de plaquettes est la cause du saignement, on parle de purpura thrombocytopénique. Si le pourcentage de plaquettes diminue considérablement, on parle de thrombocytémie immunitaire primaire. Cette carence peut prendre des proportions potentiellement mortelles. De plus, le déclencheur de la thrombocytémie immunitaire primaire n'est pas connu selon les connaissances actuelles. Des études ont montré que Maladie de Werlhof doit souvent être diagnostiqué après des infections et / ou des grossesses. Chez les enfants, la maladie survient parfois spontanément, pour guérir tout aussi spontanément après un certain temps. Ce cours agréable peut également être vu à l'âge adulte, mais seulement au cours de la première année de maladie. Au bout d'un an, la maladie de Werlhof devient chronique.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la maladie de Werlhof, il y a une diminution sévère des plaquettes sanguines (thrombocytes). En conséquence, des blessures infimes dans le sang bateaux ne peut plus être fermé, provoquant une fuite de sang des artères et des veines. Le tableau clinique de la maladie de Werlhof est varié en conséquence. Dans la phase initiale, de petites hémorragies ponctuées, appelées pétéchies, font partie des symptômes caractéristiques. Celles-ci peuvent se produire à la fois sur le peau et sur les muqueuses. La résultante peau ou les hémorragies des muqueuses sont de la taille d'une épingle et sont souvent confondues avec des piqûres de puces. Si le nombre de plaquettes continue de baisser, le saignement peut se développer et les pétéchies individuelles se rassemblent pour former des manifestations cutanées étendues. Même des blessures mineures entraînent de grosses ecchymoses (hématomes). Sévère épistaxis et les saignements difficiles à arrêter en raison de coupures ou d'écorchures mineures indiquent également un nombre réduit de plaquettes dans le sang. Chez les femmes, des saignements vaginaux peuvent également survenir. De même, du sang peut être vu dans les selles chez les hommes et les femmes. Maladie de Werlhof prononcée avec saignement les organes internes tels que la rate, foie, les poumons ou les reins peuvent entraîner la mort choc.
Diagnostic et cours
Une numération plaquettaire en baisse constante et brusque entraîne l'incapacité de refermer les blessures au sang bateaux. Cette fuite de sang génère plusieurs symptômes:
Au début, il y a les pétéchies de la taille d'une tête d'épingle. Lorsqu'elles fusionnent, des hémorragies superficielles se produisent. Ecchymoses, graves épistaxis, sang dans l'urine et des selles, des saignements du vagin et vomissement le sang sont des manifestations typiques. Si le saignement est sévère, aigu choc des symptômes peuvent apparaître.Si l'organisme reçoit trop peu de oxygène, et la perte de sang peut être une cause importante de la maladie de Werlhof, le corps commence à exclure des organes qui sont évitablement sans importance de l'approvisionnement en oxygène. Cette condition peut devenir mortelle si elle n'est pas traitée. Si la cerveau, poumons, foie, rate ou d'un autre les organes internes sont touchés, des dommages et des dysfonctionnements massifs peuvent également survenir. La maladie de Werlhof peut être identifiée sur la base de numération globulaire, car le nombre de plaquettes est considérablement réduit. Après avoir examiné le moelle osseuse, d'autre part, le médecin diagnostiquera un excès clair de mégacaryocytes hématopoïétiques. Par conséquent, au cours du diagnostic, d'autres maladies plaquettaires doivent être exclues.
Complications
En raison de la maladie de Werlhof, les patients éprouvent des limitations et une gêne importantes dans leur vie quotidienne. Dans la plupart des cas, il y a une augmentation des saignements, qui peuvent également se produire à l'intérieur. Dans ce cas, sans traitement, l'espérance de vie est considérablement réduite, car des dommages aux organes peuvent survenir, ce qui est irréversible. Il n'est pas rare non plus de faire l'expérience épistaxis et une capacité réduite à faire face stress chez la personne affectée. Le sang peut également être trouvé dans les selles ou l'urine et peut conduire à une crise de panique ou à la transpiration chez de nombreuses personnes. De plus, il n'est pas rare que les personnes touchées vomissent du sang. De même, un sous-approvisionnement de oxygène au corps se produit, et le les organes internes peuvent également être endommagés de manière irréversible. le foie et la rate en particulier peut conduire à un mortel condition pour le patient. Les dommages aux organes entraînent une gêne et des complications supplémentaires. Le traitement de cette maladie a lieu de manière aiguë à l'aide de médicaments. Les complications ne surviennent généralement pas. Dans les cas graves, une intervention chirurgicale ou Transplantation d'organe peut être nécessaire pour maintenir la personne touchée en vie. Cela peut également réduire l'espérance de vie du patient.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si la personne affectée souffre soudainement d'une formation rapide d'ecchymoses ou d'une décoloration de l'apparence de la peau, il y a lieu de s'inquiéter. S'il y a le vertige, augmentation de la perte de sang, troubles du sang circulation ou une diminution de la résilience physique, un médecin est nécessaire. S'il y a des pauvres concentration, saignements abondants dus à des blessures mineures, clés de sang dans le bouche, ou du sang dans les excrétions, une visite chez le médecin est nécessaire. Toute faiblesse interne, malaise général ou sensation de maladie doit être recherché et traité. Des ecchymoses, des anomalies du cycle féminin ou des saignements incontrôlés du vagin sont des signaux d'alarme de l'organisme. Il y a un décomposition cellulaire trouble qui doit être diagnostiqué et traité le plus tôt possible. En cas de modification des muqueuses, de pâleur de la peau ou de sensibilité accrue à du froid stimuli, une consultation avec un médecin doit être recherchée. Puisque la maladie peut conduire au saignement des organes et donc à un danger de mort condition, une visite chez le médecin est recommandée dès les premières anomalies. Si un aigu décomposition cellulaire-une condition menaçante se produit, un service d'ambulance est nécessaire. Un médecin urgentiste doit être appelé et en parallèle de kit de premiers soins les mesures doit être initiée par les personnes présentes pour assurer la survie de la personne affectée.
Traitement et thérapie
Une fois que le médecin a diagnostiqué la maladie de Werlhof, diverses méthodes de traitement entrent en jeu. L'arrêt de l'hémorragie aiguë est la priorité immédiate. À cette fin,dose les corticostéroïdes sont utilisés dans le cadre de thérapie." Ce choc thérapie, qui a des effets secondaires, se termine après un laps de temps relativement court et peut entraîner une régression complète des symptômes de la maladie après seulement quelques semaines. Les enfants ayant une évolution bénigne de la maladie ne doivent pas nécessairement suivre ce traitement. La maladie de Werlhof survient généralement ici à la suite d'infections virales ou occasionnellement après oreillons, rougeole or rubéole vaccinations pendant une courte période, puis guérit tout seul. Les cours chroniques chez les adultes sont ensuite traités avec des anticorps, ce que l'on appelle immunoglobulines, par exemple biologique Le rituximab ou d'un autre immunosuppresseurs. Ceci est destiné à lutter contre la maladie auto-immune. La maladie manifeste est traitée par une ablation chirurgicale de la rate. Les avantages de la guérison de la maladie de Werlhof doivent être mis en balance avec les complications possibles de la chirurgie: malgré une splénectomie, des rechutes surviennent et le risque de décès est de XNUMX%.
Perspectives et pronostics
En général, le pronostic de la maladie de Werlhof chez les patients adultes est favorable et le taux de guérison global se situe entre 70 et 80 pour cent. Cependant, pour un pronostic précis, une distinction doit être faite entre les formes aiguës et chroniques de la maladie. Dans la maladie de Werlhof aiguë, une rémission complète (= réduction des symptômes) se produit dans la plupart des cas en un mois. Cela est particulièrement vrai pour les enfants affectés. Dans les cours chroniques, en revanche, la rémission spontanée ne se produit que dans de rares cas (moins de 5%). Sous thérapie stéroïdienne, cette valeur s'améliore considérablement et augmente à 25 pour cent, voire aux deux tiers avec l'ajout d'autres traitements thérapeutiques. les mesures. Environ 0.4 pour cent des adultes atteints de la maladie chronique grave de Werlhof avant l'âge de 40 ans meurent d'hémorragie intracérébrale (saignement cerveau tissu). Cette probabilité augmente avec l'âge et est de 1.2% chez les 40 à 60 ans et de 13% chez les plus de 60 ans. De plus, des récidives (récidive des symptômes) surviennent souvent dans la maladie de Werlhof. Dans ces cas, les spécialistes envisagent souvent l'ablation chirurgicale de la rate (splénectomie). Cependant, même la splénectomie ne neutralise pas complètement le risque de récidive.
Prévention
Parce que la cause exacte de la maladie de Werlhof est toujours à l'étude et que la maladie est également une maladie auto-immune, préventive les mesures sont actuellement inconnus.
Suivi
Dans la plupart des cas, il n'y a pas de mesures spéciales ou directes de suivi à la disposition de la personne touchée par la maladie de Werlhof, de sorte que les personnes touchées devraient idéalement consulter un médecin très tôt dans l'évolution de cette maladie afin d'éviter l'apparition d'autres complications et plaintes. . Puisqu'il s'agit d'une maladie génétique, elle ne peut généralement pas être complètement guérie. Par conséquent, les personnes touchées devraient rechercher des conseils, en particulier si elles souhaitent avoir des enfants, pour éviter que la maladie ne se reproduise chez leurs descendants. En règle générale, les personnes atteintes de la maladie de Werlhof dépendent de la prise de divers médicaments. Un dosage approprié et un apport régulier doivent toujours être observés, et un médecin doit être consulté en cas de questions ou si quelque chose n'est pas clair. Beaucoup de personnes touchées dépendent également de contrôles et d'examens réguliers des organes internes. De cette manière, d'autres dommages peuvent être détectés et traités à un stade précoce. Il n'est pas rare que le contact avec d'autres personnes atteintes de la maladie soit également très utile, car cela peut également conduire à un échange d'informations. Ces informations peuvent faciliter la vie quotidienne du patient.
C'est ce que tu peux faire toi-même
La maladie de Werlhof ne peut pas être traitée par les malades eux-mêmes. Cependant, les symptômes et l'inconfort de la maladie auto-immune peuvent être atténués grâce à des mesures ciblées et à un changement de mode de vie. Le typique changements de peau peut être recouvert ou dissimulé avec les bons vêtements. Cela est particulièrement nécessaire dans les derniers stades de la maladie, lorsque les hémorragies et les cicatrices se sont déjà propagées à l'ensemble des bras et cou. Si des hématomes sévères apparaissent soudainement, ils peuvent être refroidis à l'aide d'enveloppements ou du froid packs. À long terme, les malades doivent changer leur régime. Cela rendra le système immunitaire plus résistant aux infections. Dans le cas de les yeux rouges, saignement gencives ainsi que vomissement du sang, des remèdes naturels tels que aloe vera, sage, Griffes du diable or ginseng peut également aider, en plus des médicaments prescrits par un médecin. Si les mesures ci-dessus ne soulagent pas les symptômes et l'inconfort de la maladie de Werlhof, le médecin doit être consulté à nouveau. Le médicament peut devoir être ajusté ou il peut y avoir une autre condition qui doit être diagnostiquée. La participation à un groupe d'entraide facilite la prise en charge de la maladie et peut ainsi contribuer à une meilleure qualité de vie.
