Myélose funiculaire est une dégradation dégénérative de moelle épinière structures dues à des carence en vitamine B12L’ condition se manifeste principalement après la cinquième décennie de la vie.
Qu'est-ce que la myélose funiculaire?
Myélose funiculaire est la dégénérescence de zones spécifiques du moelle épinière (cordon postérieur, cordons latéraux pyramidaux), qui est généralement dû à carence en vitamine B12. Cela conduit à une dégradation des gaines médullaires enveloppant les cellules nerveuses de la moelle épinière. Les voies nerveuses sont exposées et, comme avec le câblage électrique non isolé, le risque de court-circuit est accru. Manifestations symptomatiques myélose funiculaire inclure l'instabilité de la démarche et le vertige due à la régression des cordes postérieures, insensibilité au point de paralysie, douleur (surtout dans les jambes), rapide sensation de fatigue en marchant, impuissance, rétention urinaireet brûlant des langue. De plus, si le nerf optique et / ou les voies nerveuses menant à la cerveau sont également affectés, des troubles visuels peuvent survenir. De plus, la myélose funiculaire est associée à des anémie (agrandi érythrocytes avec diminution concomitante de concentration).
Causes
La myélose funiculaire est due à une carence en vitamine B12. Cela peut résulter d'un apport alimentaire insuffisant d'une part et d'une malabsorption d'autre part. Le facteur intrinsèque (glycoprotéine) formé dans le estomac est requis pour le absorption of vitamine B12 dans l'intestin. À la suite de maladies gastriques chroniques (y compris le carcinome gastrique, gastrite), ce facteur ne peut plus être produit suffisamment, conduisant à une malabsorption et, à long terme, vitamine B12 carence. De plus, l'infection par le poisson ténia, diverses maladies telles que les tumeurs (y compris le myélome, leucémie), colonisation bactérienne pathogène de l'intestin, La maladie de Crohn, colite ulcéreuse, sprue ou coeliaque maladie et chronique insuffisance pancréatique peut causer vitamine B12 carence et donc myélose funiculaire. Autre facteurs de risque pour la myélose funiculaire comprennent la résection (partielle) du estomac, alcoolisme, déséquilibré régime, et certains médicaments (y compris médicaments antiépileptiques, médicaments cytostatiques).
Symptômes, plaintes et signes
La myélose funiculaire se développe très lentement avec des vitamine Carence en vitamine B12. Avant cela, les symptômes de l'hyperchromie anémie apparaissent d'abord, dans lequel le nombre de érythrocytes diminue mais le rouge existant sang les cellules ont une augmentation concentration of hémoglobine. Ce n'est qu'alors que la myélose funiculaire se développe, qui peut avoir une grande variété de symptômes. Par exemple, dans la majorité des cas, des troubles sensoriels surviennent dans les jambes, qui peuvent se manifester par des picotements, des engourdissements et des insensations douloureuses. Le sens de la position, les vibrations et le toucher sont perturbés. De plus, la sensation de température et douleur peuvent également être affaiblis. En raison des perturbations sensorielles, il y a une instabilité de la marche et une sensation de fatigue en marchant. La destruction progressive de la moelle épinière et cerveau conduit plus tard à une paralysie spastique des jambes. Plus rarement, les bras sont également touchés par les paralysies. Dans le même temps, des signes pyramidaux apparaissent, se manifestant par des réflexes comme le réflexe de Babinski. Vessie, l'intestin et la fonction sexuelle peuvent également être perturbés. Ainsi, urinaire et fécal incontinence et l'impuissance sont possibles. De plus, les dommages au cerveau se produit également, qui peut se manifester par une déficience cognitive. En plus de graves sensation de fatigue, psychotique et démence des symptômes sont également observés. Si vitamine La carence en vitamine B12 est traitée tôt, les symptômes peuvent encore être inversés. Cependant, si le traitement commence trop tard, des dommages permanents sont à prévoir.
Diagnostic et cours
La myélose funiculaire est diagnostiquée sur la base de symptômes caractéristiques tels qu'une décoloration jaune pâle du peau et sclères, glossite de Hunter, troubles sensoriels et altération intrinsèque réflexes (jambes, pieds), instabilité de la démarche, signe de Romberg positif, réflexes pathologiques (y compris réflexe de Babinski, réflexe de Gordon, réflexe de Bechterew-Mendélien), sensation vibratoire altérée, sensation positionnelle altérée, signes de démenceet une humeur dépressive et même des délires. De plus, dans la plupart des cas (plus de 65%), la protéine concentration dans le liquide céphalo-rachidien (LCR) est légèrement élevée, tandis que la vitesse de conduction nerveuse (à 75%) est ralentie. sang le test peut révéler un agrandissement érythrocytes et granulocytes hypersegmentés ainsi qu'un vitamine Concentration en B12. Par ailleurs, homocystéine et les niveaux de méthylmalonate dans l'urine sont généralement élevés. Le test de Schilling peut être utilisé pour différencier si la carence en vitamine B12 est due à un apport insuffisant ou à une malabsorption. L'évolution et le pronostic de la myélose funiculaire dépendent en grande partie du moment du diagnostic et du début de thérapie. Début précoce de thérapie assure une régression des symptômes et un bon pronostic, alors que dans la myélose funiculaire avancée, de nombreux symptômes sont irréversibles.
Complications
Dans la plupart des cas, seuls les adultes souffrent de myélose. Dans ces cas, il y a une augmentation du dysfonctionnement sensoriel du patient et des troubles sensoriels dans les mains et les pieds. Des troubles sensoriels se produisent également en raison de cette maladie. En raison de ces perturbations, la qualité de vie du patient est considérablement réduite et la vie quotidienne devient plus difficile. Dans la plupart des cas, l'exécution de diverses activités n'est plus possible sans plus tarder. Sur le corps, la paralysie se produit dans diverses régions, ce qui peut également conduire aux restrictions de mouvement. Coordination les troubles peuvent également rendre la vie quotidienne plus difficile et conduire aux plaintes psychologiques. Il n'est pas rare que les patients se plaignent de Dépression ou d'autres troubles psychologiques. La myélose doit être traitée à tout prix. Sans traitement, l'évolution de la maladie conduit généralement à une paraplégie. Cela a un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. Dans la plupart des cas, la myélose peut être limitée et traitée relativement bien à l'aide de médicaments. Aucune complication particulière ne se produit. Dans la plupart des cas, la paralysie et les restrictions de mouvement disparaissent alors à nouveau et il n'y a pas d'espérance de vie réduite.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si la personne affectée souffre de troubles du mouvement, d'une instabilité de la démarche ou le vertige, il devrait consulter un médecin. S'il perd son équilibre et a besoin d'aide pour se déplacer pour réduire le risque général d'accidents, un médecin doit être consulté. S'il y a des signes de paralysie sur le corps, de faiblesse répétée, de lassitude et de fatigue, il y a lieu de s'inquiéter. Si des changements dans la vision sont observés en raison d'une vision réduite ou d'une sensibilité accrue à la lumière, ces observations doivent être discutées avec un médecin. Une baisse de la libido et, chez les hommes, une réduction de la puissance sont considérées comme inhabituelles et doivent être médicalement clarifiées. S'il y a des anomalies dans l'apparence du peau, troubles sensoriels ou problèmes de perception de sensibilité sur la peau, il est conseillé de consulter un médecin. Si des troubles psychologiques et émotionnels surviennent, un médecin est également nécessaire. En cas d'humeur dépressive persistante, d'expérience mélancolique, d'apathie ou de diminution de la motivation, un médecin ou un thérapeute doit être consulté. Si la personne affectée remarque une réaction réflexe altérée et montre démence-comme les symptômes, une visite chez le médecin doit être effectuée. Des examens médicaux complets sont nécessaires pour clarifier la cause. Si les proches remarquent que la personne affectée montre des signes d'illusion, un médecin doit être consulté. Une action est nécessaire pour empêcher une nouvelle détérioration de la décomposition cellulaire condition.
Traitement et thérapie
Thérapeutique les mesures dans la myélose funiculaire visent principalement à réduire les symptômes de carence par substitution parentérale de la vitamine B12. À cette fin, la vitamine B12 est substituée au cours de l'administration intraveineuse ou intramusculaire injections or infusions. Au début de la thérapie, une injection quotidienne de vitamine B12 (par exemple 1 mg / j d'hydroxycobalamine au cours des deux premières semaines) est nécessaire. En raison de la bonne capacité de stockage du foie en ce qui concerne la vitamine B12, le injections or infusions peuvent être successivement réduites à des candidatures hebdomadaires, puis mensuelles et enfin trimestrielles dans le cours ultérieur. La thérapie de substitution peut arrêter la progression de la maladie et l'aggravation des symptômes. Si seules les gaines de myéline sont impliquées, les symptômes sont généralement réversibles. Si la axon les cylindres sont également endommagés, des symptômes résiduels persistent dans la plupart des cas.Dans certains cas (en particulier dans la myélose funiculaire légère), les symptômes peuvent s'aggraver au début, de sorte qu'une bonne observance (adhérence au traitement) de la personne affectée est requise. S'il y a aussi marqué anémie, potassium et fonte doit être remplacé pour éviter une carence relative. Dans certains cas, complémentaire ou monothérapeutique l'acide folique une substitution peut être indiquée pour corriger les troubles hématologiques résultant d'une myélose funiculaire.
Prévention
La myélose funiculaire peut être prévenue en évitant une carence en vitamine B12. En plus d'une thérapie cohérente des maladies sous-jacentes possibles, un régime (viande, poisson, produits laitiers) doivent être observés à cet effet. Des examens de contrôle réguliers dans les maladies inflammatoires chroniques du tractus intestinal permettent de détecter à un stade précoce un besoin accru de vitamine B12 et de prévenir en conséquence la myélose funiculaire.
Suivi
Dans cette maladie, les options de suivi sont très limitées. Dans la plupart des cas, la maladie ne peut pas non plus être traitée complètement, de sorte que le patient dépend ainsi d'une thérapie à vie pour soulager définitivement les symptômes. L'accent principal est mis sur la détection et le traitement précoces de cette maladie afin d'éviter les complications. En règle générale, les personnes touchées dépendent de la prise de médicaments pour réduire la carence en vitamine B12. Il faut veiller à assurer un apport correct et surtout régulier. Dans le cas des enfants, les parents doivent faire attention à l'admission correcte et aux interactions avec d'autres médicaments. En outre, des examens réguliers des les organes internes sont également très utiles pour détecter les dommages au foie ou les reins à un stade précoce. Dans de nombreux cas, les personnes touchées dépendent également de la prise fonte or potassium, car il existe également une carence dans le corps de ces éléments. Un équilibré et sain régime peut également atténuer ces symptômes. Fréquemment, le contact avec d'autres patients est également utile, car cela peut conduire à un échange d'informations qui peut faciliter la vie quotidienne. L'espérance de vie reste généralement inchangée.
Ce que tu peux faire toi-même
La myélose funiculaire est facilement traitée, en particulier dans les premiers stades. Elle résulte généralement d'une carence en vitamine B12. La thérapie est basée sur un apport précisément dosé de la vitamine B12 manquante, que le médecin effectue en consultation avec le patient. L'auto-thérapie et l'apport incontrôlé de vitamine B12 ne sont pas recommandés. Les patients doivent suivre de toute urgence les instructions de leur médecin et discuter de manière continue avec lui de la suite du traitement. Cela comprend également des contrôles réguliers. Si les patients coopèrent étroitement avec leur médecin, il y a de fortes chances que la myélose funiculaire, si elle en est encore à ses débuts, soit complètement guérie. Une fois la maladie guérie, administration de vitamine B12 à de longs intervalles peut avoir un effet préventif. Si la maladie est déjà plus avancée au moment du diagnostic, elle peut également être bien traitée. Dans la plupart des cas, la poursuite de la progression peut être évitée et les symptômes atténués. Il est également très important de ne pas entreprendre d'auto-thérapies, mais de toujours consulter le médecin traitant. Un mode de vie sain et équilibré avec une alimentation variée, de l'exercice au grand air et une évitement systématique des substances addictives renforcent les défenses immunitaires de l'organisme. De cette manière, le patient peut faire beaucoup pour améliorer son décomposition cellulaire.
