Progressive systémique sclérodermie (PSS) est une maladie inflammatoire chronique du tissu conjonctif et système vasculaire causé par une dérégulation du corps système immunitaire . Les femmes sont plus souvent touchées par des sclérodermie que les hommes.
Qu'est-ce que la sclérodermie systémique progressive?
Progressive systémique sclérodermie (PPS) est un inflammation des tissu conjonctif et système vasculaire du peau ainsi que les organes internes qui résulte d'un dysfonctionnement système immunitaire (maladie auto-immune). En raison d'une dérégulation de la système immunitaire , dans la sclérodermie systémique progressive, le système immunitaire attaque le collagène du corps tissu conjonctif (collagénose) et provoque des réactions inflammatoires conduire à une perte d'élasticité du peau, et plus tard aussi des organes, et au durcissement (sclérose). Il en résulte un œdème des doigts et des mains ainsi qu'une sclérodactylie, le masque facial caractéristique de la sclérodermie systémique progressive due à une perte d'expression faciale, une dysphagie due au raccourcissement du frein lingual et une inflammation les articulations (arthralgies).
Causes
Les symptômes typiques de la sclérodermie systémique progressive sont causés par un dysfonctionnement immunitaire, par lequel le système immunitaire attaque les propres structures du corps, en particulier le tissu conjonctif collagène et le système vasculaire du peau ainsi que les organes internes, provoquant des réactions inflammatoires. De plus, dans la sclérodermie systémique progressive, il y a une dérégulation de certaines cellules du tissu conjonctif (fibroblastes), les amenant à synthétiser davantage Collagène, qui s'accumule dans la peau et provoque la changements de peau caractéristique de la sclérodermie systémique progressive et, au fur et à mesure de sa progression, du tissu conjonctif et des modifications vasculaires de la les organes internes. Les déclencheurs de cette dérégulation ne sont pas encore connus. En plus des facteurs génétiques, des antigènes viraux et bactériens ainsi que certains médicaments, tumeurs, rayons ultraviolets et sexe hormones sont considérés comme des déclencheurs de la sclérodermie systémique progressive.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la sclérodermie systémique progressive peuvent être divisés en trois étapes. Initialement, changements de peau et un épaississement sont notés sur les mains et les pieds. Le stade initial de la sclérodermie systémique progressive est également caractérisé par un œdème des mains. Le tissu conjonctif durcit de plus en plus. Il tombe en panne. Syndrome de Raynaud est également typique. Ceci est caractérisé par des mains blanchâtres-bleuâtres, mal perfusées. parfois nécrose des zones de peau tendues alourdies par le tissu cicatriciel durci se produit à ce stade. L'expression du visage est de plus en plus réduite. La tension progressive de la peau provoque des traits du visage semblables à des masques. Depuis le lèvre région peut également être affectée par l'augmentation du durcissement des tissus, irradiant les rides se forment souvent autour du bouche ouverture. le bouche devient de plus en plus petit. Médicalement, cela s'appelle une microstomie. Petit sang bateaux dans le visage se dilatent souvent pour former des télangiectasies. La pigmentation de la peau peut également être modifiée de manière frappante. Dans la deuxième étape, l'inflammation et l'œdème les articulations ne peut plus être déplacé sans restriction et douleur en raison du raffermissement croissant de la peau. La sclérodermie systémique progressive provoque une courbure des doigts ou des orteils. Le troisième stade de la sclérodermie systémique progressive affecte les organes internes. Celles-ci sont également de plus en plus affectées par le durcissement. Cela conduit à des organes digestifs durcis, fibrose pulmonaireet difficulté à avaler en raison de modifications sclérotiques de l'œsophage et cavité buccale.
Diagnostic et cours
La sclérodermie systémique progressive est diagnostiquée sur la base des symptômes présentés, en particulier changements de peau. Le diagnostic est confirmé par un prélèvement et une analyse des tissus (biopsie) des zones cutanées touchées et au cours d'un sang test. En présence de sclérodermie systémique progressive, le concentration de certains immunologiques protéines, les antigènes dits antinucléaires et l'ESR (vitesse de sédimentation des érythrocytes) sont élevés. Par ailleurs, capillaire la microscopie du lit de l'ongle peut révéler les changements vasculaires dépendant du stade caractéristiques de la sclérodermie systémique progressive. Une éventuelle dysphagie peut être diagnostiquée sur la base d'une mesure de pression dans l'œsophage (pipe alimentaire).ultrason) et analyse de poumon fonction fournissent des informations sur l'atteinte des organes. La sclérodermie systémique progressive peut avoir deux cours différents. La sclérodermie dite acrale a une évolution localisée, dans laquelle seules des zones plus petites de la peau sont touchées, en particulier sur les pieds et les mains (acras). Le pronostic est généralement bon s'il n'y a pas poumon participation. Dans le cours diffus de la sclérodermie systémique progressive, les organes internes (un rein, poumon, Cœur) sont généralement impliqués, ce qui rend le pronostic et l'évolution de l'infaust (défavorable) en fonction de l'ampleur de l'atteinte.
Complications
La plupart des complications d'un diagnostic comme la sclérodermie systémique progressive sont dues à une atteinte des organes internes. Dans cette forme de sclérodermie, ce n'est pas seulement la peau qui est affectée par le durcissement. Le système immunitaire est également impliqué dans cette maladie auto-immune rare en raison de réactions excessives. Il est donc d'autant plus important que les personnes concernées reçoivent un traitement de longue durée afin d'éviter les complications. Nicotine l'utilisation peut aggraver encore les symptômes de la sclérodermie systémique progressive. Chez les fumeurs, le déjà resserré bateaux rétrécir encore plus. La tendance accrue à inflammation est augmenté. La constriction de la bateaux doit également être réduite dans cette forme sévère de sclérodermie avec les mesures à opposer à du froid influences. Avec une nutrition, une hydratation et des soins de la peau inadéquats, la peau des personnes touchées se dessèche. Des troubles de la déglutition, des problèmes circulatoires dans les doigts ou un masque facial peuvent survenir en raison de la maladie. Les épisodes inflammatoires, les problèmes intestinaux et le déficit immunitaire sont fréquents chez les personnes atteintes. Des complications peuvent également survenir dans le système musculo-squelettique avec sclérodermie. Sans drainage lymphatique or physiothérapie, les articulations devenir de plus en plus raide. Sports modérés tels que natation sont également recommandées. Au troisième stade de la maladie, fibrose pulmonaire peut se développer. D'autres organes peuvent également devenir non fonctionnels en raison de l'augmentation du durcissement des tissus. Parce que l'espérance de vie est réduite dans la sclérodermie systémique progressive, le traitement est en conséquence intensif.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Les changements dans l'apparence de la peau, l'enflure, la décoloration ou les excroissances doivent être présentés à un médecin. Si un œdème, un épaississement des couches cutanées ou des particularités des membres se développent, une visite de suivi chez un médecin est recommandée. L'inconfort croissant ou les irrégularités persistantes doivent être étudiés et traités. S'il y a des anomalies dans les expressions faciales, il y a lieu de s'inquiéter. Si des traits du visage en forme de masque ou une restriction des expressions faciales sont remarqués, une visite chez le médecin est nécessaire. Le durcissement autour des lèvres est caractéristique de la sclérodermie systémique progressive. Les symptômes doivent être clarifiés pour qu'un plan de traitement puisse être établi. De plus, la forme du bouche, et en particulier l'ouverture de la bouche, devient de plus en plus petite chez les patients atteints de la maladie au fil du temps. Si visible sang des vaisseaux se développent dans le visage, des restrictions à la déglutition ou des changements visuels dans le cavité buccale, un médecin doit être consulté. Les anomalies de l'œsophage et une diminution de l'apport alimentaire doivent également être étudiées. Un dysfonctionnement général, un durcissement à l'intérieur du corps ou une sensation de tiraillement doivent être présentés à un médecin. Les maladies conduire aux changements dans les organes, qui doivent être traités pour éviter des complications ou des conditions potentiellement mortelles. Troubles du sang circulation, un sentiment de maladie ou un malaise général doit être clarifié par un médecin. Si l'efficacité diminue ou si des perturbations du système immunitaire sont constatées, un médecin doit être consulté.
Traitement et thérapie
Thérapeutique les mesures dans la sclérodermie systémique progressive visent à réduire et à éliminer les symptômes symptomatiques et à ralentir l'évolution progressive. Ainsi, anti-inflammatoire médicaments tels que les AINS (médicaments antirhumatismaux non stéroïdiens tels que le diclofénac) et glucocorticoïdes sont utilisés, en particulier dans les épisodes inflammatoires. Immunosuppresseur (méthotrexate, cyclophosphamide) sont également utilisés pour minimiser et inhiber la dérégulation immunitaire présente dans la sclérodermie systémique progressive. physiothérapie, ergothérapie, thérapie par la chaleur et physique les mesures pour maintenir la mobilité des articulations ainsi que des soins de la peau prudents grâce à une reconstitution des lipides onguents ainsi que lymphe le drainage est recommandé. De plus, en présence de troubles circulatoires, vasodilatateurs (prostaglandines) et l'acide acétylsalicylique peuvent être utilisés, tandis que dans la sclérodermie systémique progressive avec atteinte rénale, des antihypertenseurs (Inhibiteurs de l'ECA) sont également utilisés en médecine. Dans certains cas de sclérodermie systémique progressive, une intervention chirurgicale peut être nécessaire pour éliminer les défauts cutanés ou la raideur articulaire. Des agents tels que interféron, qui inhibe la formation de nouveau tissu conjonctif, et tacrolimus, qui supprime une enzyme impliquée dans la défense immunitaire (calcineurine), sont en phase d'essai. Une expérience positive a également été obtenue avec des iloprost dans la sclérodermie systémique progressive.
Prévention
Étant donné que les déclencheurs de la dérégulation immunitaire dans la sclérodermie systémique progressive sont inconnus, la maladie ne peut être évitée. Cependant, certaines mesures simples peuvent atténuer les symptômes. Par example, salive-des bonbons stimulants (menthe poivrée des sucreries, chewing-gum) et des repas plus fréquents mais plus petits peuvent atténuer les difficultés à avaler et empêcher bouche sèche. Éviter du froid, il est recommandé dans la sclérodermie systémique progressive de déplacer les vacances annuelles vers les mois d'hiver et les régions chaudes.
Suivi
La sclérodermie systémique progressive est un sous-ensemble de la sclérodermie qui est une maladie auto-immune incurable. Par conséquent, sous cette forme, un suivi direct n'est pas possible et un traitement plutôt permanent, de la maladie qui s'aggrave généralement de manière chronique, est nécessaire. Après un diagnostic et un traitement aigu, le traitement au long cours doit avoir lieu ainsi que la réduction, le retard ou la prévention d'éventuelles conséquences tardives du cours. Dans les formes sévères de la maladie, ces conséquences peuvent à terme conduire à la mort du patient. En règle générale, le patient dépend d'une variation de médicaments pour le reste de sa vie et des consultations régulières avec des médecins experts sont essentielles. Le déroulement concret et un pronostic direct ne sont pas prévisibles, il existe ici des formes très différentes. Enfin, dans le domaine du suivi, soins palliatifs doit également être mentionné lorsqu'il devient clair que la maladie entraînera inévitablement la mort dans un certain laps de temps. La qualité de vie du patient peut être augmentée ou maintenue à un très bon niveau le plus longtemps possible. Dans ce contexte, il ne faut pas avoir peur de se tourner vers du personnel médical et infirmier formé soins palliatifs en temps utile et pour tenir compte des souhaits de la personne concernée en conséquence.
Ce que tu peux faire toi-même
Pour les personnes touchées, il est particulièrement important qu'elles reçoivent des soins médicaux durables. Arrêter ou changer le médicament prescrit médicaments sous sa propre responsabilité peut entraîner des complications ou une augmentation des symptômes existants. Depuis la consommation de nicotine provoque une détérioration de décomposition cellulaire ainsi qu'une augmentation des écarts existants, elle doit être complètement évitée. De même, les environnements où les gens fument doivent être évités. L'organisme du patient réagit même si le nicotine n'est absorbé que passivement. Bien que la maladie soit déclenchée par un trouble du système immunitaire, il devrait encore y avoir un renforcement suffisant des propres défenses de l'organisme. Un mode de vie sain ainsi qu'un équilibre régime contribuer à un renforcement du bien-être. Embonpoint doit être évité et un exercice suffisant doit avoir lieu. La sclérodermie systémique progressive s'accompagne de changements visuels. Pour éviter les problèmes mentaux ou émotionnels, il est nécessaire de renforcer l'estime de soi. Sinon, maladie mentale peut se développer. En guise de compensation, une attention particulière devrait être accordée à un environnement social stable et les activités de loisirs devraient viser à renforcer la joie de vivre. Pour la réduction des facteurs de stress, des techniques de Yoga or méditation peut être utile. Celles-ci peuvent être effectuées à tout moment par la personne concernée sous sa propre responsabilité.
