Le syndrome de Schmidt est également connu sous le nom de syndrome auto-immun polyendocrinien de type II. C'est une maladie auto-immune associée à de multiples insuffisances des glandes endocrines.
Qu'est-ce que le syndrome de Schmidt?
Le syndrome de Schmidt a été initialement décrit par le pathologiste Martin Benno Schmidt comme une combinaison de Maladie d'Addison et Hashimoto thyroïdite. Hashimoto thyroïdite est une chronique inflammation de la glande thyroïde qui mène à l'hypothyroïdie. Maladie d'Addison est une sous-activité du cortex surrénalien. Au fil des années, d'autres maladies auto-immunes ont été ajoutés à la définition du syndrome de Schmidt. Ceux-ci peuvent ou non être présents en plus. Les maladies auto-immunes facultatives du syndrome de Schmidt comprennent l'alopécie, l'anémie pernicieuse, la myasthénie grave et le diabète sucré de type 1
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Causes
Comme beaucoup d'autres maladies auto-immunes, les causes du syndrome de Schmidt sont inconnues. Cependant, une prédisposition génétique semble jouer un rôle. Par exemple, les types DR4 et DR3 HLA de classe II ont été observés comme étant plus fréquents chez les patients atteints du syndrome de Schmidt que chez les individus en bonne santé. HLA signifie Human Leukocyte Antigen. Ce sont des glycoprotéines ancrées dans la membrane des cellules. Ils donnent à la cellule une signature individuelle et jouent un rôle important dans la défense immunitaire. Ils aident le système immunitaire faire la distinction entre les structures corporelles endogènes et exogènes. Le syndrome de Schmidt affecte le plus souvent les femmes adultes.
Symptômes, plaintes et signes
Les premiers symptômes n'apparaissent généralement qu'à l'âge adulte. Les symptômes du syndrome de Schmidt résultent d'une insuffisance des différentes glandes endocrines. Les dommages au cortex surrénalien entraînent Maladie d'Addison. Carence en hormone aldostérone provoque une faible sang pression, hyponatrémie et hyperkaliémieL’ cortisol la carence provoque une sensation de faiblesse, nausée et vomissement. Les patients ont un faible sang sucre et perdre du poids. En raison du manque de cortisol, glande pituitaire produit augmenté ACTH. Cela provoque une libération de mélatonine et donc une hyperpigmentation du peau. Les patients se distinguent par leur teint bronze. Hashimoto thyroïdite est souvent accompagné de l'hypothyroïdie. Symptômes typiques de l'hypothyroïdie comprendre du froid intolérance, œdème pâteux, la chute des cheveux, constipation, prise de poids et perte de libido. Au début de thyroïdite de Hashimoto, les patients peuvent également développer hyperthyroïdie, connue sous le nom de hashitoxicose. Lorsque les cellules immunitaires du corps ciblent les cellules bêta du pancréas, type 1 diabète se développe. Les cellules bêta produisent l'hormone insuline, il y a donc une carence en insuline due aux dommages. Sans insuline, glucose ne peut pas être absorbé par sang par les cellules du corps. Le résultat est hyperglycémie. En raison de la destruction des mélanocytes dans le peau, maladie des points blancs peut se développer. Typique de la maladie, également appelée vitiligo, est une perte inégale de pigment. De plus, pernicieux anémie peut se développer. Pernicieux anémie est causée par une carence de vitamine B12. La cause de la carence est chronique inflammation de l'estomac muqueuse causée par le anticorps dans le syndrome de Schmidt. En raison de inflammation, il n'y a pas assez de facteur intrinsèque produit par les cellules du estomac. Ceci est nécessaire pour le absorption of vitamine B12 dans l'intestin. Caractéristique de pernicieux anémie sont des symptômes tels que brûlant des langue, une coloration rouge de la langue, des troubles neurologiques, sensation de fatigue, pâleur et concentration troubles. Une susceptibilité accrue à l'infection peut également survenir.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si un syndrome de Schmidt est suspecté, une détermination des anticorps dans le sang est effectuée. En outre, un diagnostic des glandes hormonales individuelles est effectué. A cet effet, le hormones T3, T4, TSH, cortisone, aldostérone, insuline, glucagonet mélatonine sont déterminés dans le sang. Selon le degré de carence, certains hormones peuvent être jugées insuffisantes. Les types de classe HLA D3 et D4 peuvent éventuellement être détectés. Procédures d'imagerie supplémentaires telles que ultrason ou une tomodensitométrie peut être réalisée pour estimer l'étendue de la maladie et pour diagnostiquer les insuffisances hormonales individuelles.
Complications
Le syndrome de Schmidt peut conduire à un certain nombre de conditions médicales différentes.Dans la plupart des cas, les personnes touchées souffrent tension artérielle et l'anémie. Cela peut conduire à le vertige et, dans de nombreux cas, une perte de conscience. En cas d'évanouissement, le patient peut également se blesser. De plus, les personnes touchées se sentent souvent fatiguées et apathiques, et le sensation de fatigue ne peut être compensé par le sommeil. Un dysfonctionnement thyroïdien se produit également et a un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne touchée. La plupart des patients souffrent également d'une carence en insuline et nécessitent un traitement spécial. En raison du manque de vitamine B12, peau des plaintes peuvent également survenir. À l'adolescence, les patients souffrent de concentration troubles et une susceptibilité accrue aux infections. Le gastrique muqueuse peut également devenir enflammé. Le syndrome de Schmidt est généralement traité à l'aide de médicaments. La personne touchée doit généralement en prendre pour le reste de sa vie. Il n'y a pas de complications particulières. Cependant, on ne peut généralement pas prédire s'il y aura une espérance de vie réduite en raison du syndrome.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Le syndrome de Schmidt nécessite toujours une visite chez un médecin. Il ne peut y avoir d'auto-guérison dans le processus, un traitement médical est donc essentiel. Puisqu'il s'agit d'une maladie héréditaire, elle ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement de manière purement symptomatique. Un médecin doit être consulté si la personne affectée souffre de très faibles tension artérielle. Il n'est pas rare qu'une hyperpigmentation de la peau se produise. Nausée ou un sentiment de faiblesse sont également des indicateurs du syndrome de Schmidt. Si ces plaintes surviennent sans raison particulière, un médecin doit être consulté dans tous les cas. Par ailleurs, hyperthyroïdie peut également indiquer un syndrome de Schmidt et doit être examiné par un médecin. Dans certains cas, un permanent inflammation de l'estomac muqueuse indique également le syndrome de Schmidt et devrait également être examiné et traité par un médecin. Tout d'abord, un médecin généraliste peut être consulté à cet égard. Le traitement ultérieur du syndrome de Schmidt est ensuite effectué par les spécialistes respectifs et dépend beaucoup de la nature exacte et de la gravité des plaintes.
Traitement et thérapie
Dans le syndrome de Schmidt, les conditions individuelles présentes sont traitées. La maladie d'Addison est traitée par une substitution à vie de glucocorticoïdes et corticoïdes minéraux. La substitution de cortisol doit être effectuée selon le rythme circadien. Le cortisol dose est plus élevée le matin que le soir. En cas de physique stress, dose doit être ajusté en conséquence. L'hormone aldostérone est remplacé par la fludrocortisone, un dérivé du cortisol. Il présente le même effet corticoïde minéral que l'aldostérone. le thérapie of thyroïdite de Hashimoto vise à normaliser le taux d'hormones thyroïdiennes dans le sang. À cette fin, les patients reçoivent L-thyroxine. Dans certains cas, prendre sélénium peut aider à réduire le anticorps et ainsi soulager l'inflammation. Si les patients ont également un trouble de conversion de T4 en T3, thérapie est administré avec une combinaison de L-thyroxine et liothyronine. Dans le cas de anémie pernicieuse, vitamine B12 doit être remplacé directement. Depuis absorption dans l'intestin n'est plus garanti, le vitamine ne peut pas être administré par voie orale. Une injection est nécessaire. Alternativement, le facteur intrinsèque manquant peut être administré. Cela permet à la cobalamine d'être réabsorbée dans l'intestin. Si les patients souffrent de la myasthénie grave, immunosuppresseur thérapie est choisi. A cet effet, les patients reçoivent glucocorticoïdes et cytostatique médicaments. Si les symptômes sont sévères, une plasmaphérèse peut être nécessaire pour purifier le sang. Le soulagement symptomatique est fourni par les inhibiteurs de l'acétylcholinestérase tels que pyridostigmine. Maladie des points blancs est traité de manière conservatrice avec cortisone onguents, photochimiothérapie, produits de beauté et protection UV. En fonction de la peau condition, la peau résiduelle peut être blanchie avec hydroquinone monobenzyle d'ether. Alternativement, la repigmentation avec une lumière UVB à bande étroite est également possible.
Prévention
Parce que la cause du syndrome de Schmidt est inconnue, il n'existe actuellement aucun les mesures.
Suivi
Le syndrome de Schmidt est traité de manière purement symptomatique. Il n'y a généralement pas de soins de suivi car la maladie est chronique et ne peut pas être guérie.Au cours de la maladie, d'autres symptômes peuvent apparaître qui doivent être clarifiés. Le suivi est assuré par le spécialiste en médecine interne. Dans le cadre du suivi, un entretien personnel est organisé avec le patient, suivi d'un examen physique. Si les symptômes hormonaux persistent, du sang peut également être prélevé pour en déterminer la cause. L'entretien avec le patient est utilisé pour affiner les symptômes et déterminer un traitement médicamenteux ultérieur. Si le patient a tenu un journal des plaintes ou enregistré autrement les symptômes au cours de l'évolution de la maladie, les documents correspondants doivent être présentés au médecin. Ils facilitent la planification ultérieure du traitement de la maladie auto-immune. Après le suivi, des visites régulières chez le médecin sont toujours nécessaires. Le syndrome de Schmidt peut provoquer d'autres plaintes, telles que troubles circulatoires or le vertige, ce qui peut causer de graves décomposition cellulaire complications. Par conséquent, fermez le service médical Stack monitoring est nécessaire même au-delà du suivi. L'exact les mesures à prendre pour le syndrome de Schmidt sont mieux discutés avec le médecin responsable. Si nécessaire, le médecin peut impliquer d'autres spécialistes dans le suivi.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Le syndrome de Schmidt entraîne une faible tension artérielle. Pour cette raison, les personnes atteintes de ce trouble peuvent prendre certaines mesures pour améliorer leur tension artérielle et circulation. Immédiatement après le lever, les premiers exercices et entraînements peuvent être effectués pour augmenter la tension artérielle pendant le processus d'éveil. Hectique et stress doit être généralement évité. Les mains et les pieds peuvent recevoir des impulsions par des mouvements de saisie, qui conduire à une stimulation de l'élevage circulation. Consommation de caféine-les produits contenant peuvent également aider à soulager l'inconfort existant. Un équilibré et sain régime aidera la victime à minimiser l'inconfort tel que constipation ou gain de poids indésirable. Un exercice adéquat est également conseillé pour stimuler la digestion et stabiliser le système immunitaire . A régime riche en vitamines et éviter les substances nocives telles que nicotine or alcool favorisent également le bien-être et réduisent les plaintes éventuelles. Dans le cas de concentration troubles, entraînement cognitif et optimisation de apprentissage le comportement peut être utile. La surcharge mentale doit être évitée lors de l'exécution des tâches quotidiennes. Formations le contenu ou la structuration des obligations à payer doivent être adaptés aux possibilités de la personne concernée. Étant donné que la maladie peut entraîner une augmentation sensation de fatigue, les périodes de repos et les pauses doivent également être optimisées. L'hygiène du sommeil doit être surveillée et améliorée.
