Jaunisse (Icterus): causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Icterus résulte d'une élévation marquée de Bilirubine niveaux dans le sang (hyperbilirubinémie). Physiologique («naturel») est un quotidien Bilirubine synthèse d'environ 300 mg, principalement dans le foie ainsi que rate par la panne de hémoglobine (80%). Bilirubine est insoluble dans d'eau et donc ni excrété dans bile ni uriné. Dans le sang, la bilirubine est liée à albumine (bilirubine non conjuguée) et transporté vers le foie. Là, la bilirubine non conjuguée (bilirubine indirecte) est absorbée par les hépatocytes (foie cellules) après clivage de albumine et conjugué (couplé) à l'acide glucuronique par l'enzyme UDP-glucuronosyltransférase, qui le convertit en d'eau- forme soluble (bilirubine conjuguée, bilirubine directe). La bilirubine conjuguée (bilirubine diglucuronide) est excrétée dans l'intestin avec bile. Dans l'iléon terminal (section d'extrémité du intestin grêle) et côlon (gros intestin), la bilirubine est clivée par des bactéries pour former le bile pigments urobilinogène et stercobiline (couleur brun-rouge; couleur principale des selles). La majorité est ensuite excrétée dans les matières fécales (selles). Environ 20% de l'urobilinogène est absorbé dans l'intestin et retourne au foie via le circulation entérohépatique. Ainsi, il pénètre dans la circulation sanguine et est excrété par les reins. Il existe deux types d'hyperbilirubinémie:

  • Hyperbilirubinémie non conjuguée (= hyperbilirubinémie indirecte): augmentation de la bilirubine totale avec une proportion de bilirubine directe inférieure à 15%.
  • Hyperbilirubinémie conjuguée (= hyperbilirubinémie directe; d'eau- forme soluble de bilirubine): concentration de bilirubine conjuguée> 2 mg / dl ou> 20% de la bilirubine sérique totale.

Étiologie (causes)

Il existe trois formes / causes de la jaunisse:

  • Ictère préhépatique - hématopoïèse inefficace (sang formation) → augmentation de l'Hb (hémoglobine) dégradation / hémolyse → augmentation de la bilirubine (en particulier bilirubine indirecte; proportion de bilirubine indirecte> 80% de la bilirubine totale) - par exemple, due à anémie, hématomes volumineux (ecchymoses), rhabdomyolyse (dissolution musculaire), brûlures, etc.
  • Intrahépatique jaunisse - cholestase intrahépatique (stase biliaire dans le foie) ou métabolisme de la bilirubine perturbé → perturbation de l'absorption ou de la conjugaison, sécrétion → augmentation de la bilirubine (en particulier bilirubine indirecte).
    • Troubles primaires du métabolisme de la bilirubine (p. Ex., Maladie de Meulengracht; Syndrome de Crigler-Najjar de type 1; Syndrome de Dubin-Johnson; Syndrome du rotor).
    • Troubles secondaires du métabolisme de la bilirubine (atteinte du parenchyme hépatique, p.ex., due à une cholestase / cholangite intrahépatique; virale hépatite; (stéatose hépatique; la cirrhose du foie; carcinome hépatocellulaire; intoxications (voir ci-dessous); leptospirose, salmonelle).
  • Ictère posthépatique - cholestase extrahépatique (stase biliaire en dehors du foie) → augmentation de la bilirubine directe (p.ex., due à une cholédocholithiase; carcinome cholangiocellulaire (CCC, cholangiocarcinome, voie biliaire carcinome, cancer des voies biliaires); carcinome pancréatique; atrésie biliaire; Infection à Ascaris).

Causes biographiques

  • Charge génétique
    • Maladies génétiques
      • Syndrome d'Alagille - trouble génétique avec hérédité autosomique dominante, visible par hépatique voie biliaire malformations et autres malformations d'organes; cholestase (congestion biliaire) conduisant à jaunisse déjà chez le nouveau-né; Anomalies faciales typiques (front large, yeux enfoncés, hypertélorisme / distance interoculaire excessive, menton étroit) et anomalies squelettiques (papillon vertèbres, phalanges distales courtes, clinodactylie / flexion latérale d'un ou plusieurs doigt ou membres des orteils, cubitus / coude raccourci).
      • Hyperbilirubinémie familiale (élévation des taux de bilirubine dans le sang).
        • Maladie de Meulengracht (Syndrome de Gilbert) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive; forme bénigne d'hyperbilirubinémie [élévation de la bilirubine indirecte].
        • Syndrome de Crigler-Najjar de type 1 - trouble congénital du métabolisme de la bilirubine avec hérédité autosomique récessive; jaunisse néonatale (jaunisse néonatale) causée par une activité totalement absente ou minime de la bilirubine-UDP-glucuronyltransférase [augmentation de la bilirubine indirecte]
        • Syndrome de Dubin-Johnson (synonyme: syndrome de Dubin-Johnson-Sprinz) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive conduisant à des troubles d'excrétion de la bilirubine; hyperbilirubinémie directe (élévation sévère des taux de bilirubine dans le sang); généralement un ictère léger sans prurit (jaunisse sans démangeaisons); macroscopique: foie noir en raison du stockage des pigments de bilirubine dans les lysosomes (organites cellulaires) [augmentation de la bilirubine directe].
        • Syndrome de Rotor - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; trouble du métabolisme de la bilirubine [augmentation de la bilirubine directe].
      • Hémochromatose (fonte maladie de stockage): hémochromatose congénitale ou héréditaire (HH; hémochromatose primaire) - hérédité génétique, autosomique récessive (on distingue aujourd'hui 4 (5) types, avec le type 1 (mutation dans le HFE gène) étant le plus répandu en Europe: 1: 1,000 XNUMX).
      • Maladie de Byler (cholestase intrahépatique familiale progressive (PFIC)) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; cholestase (congestion biliaire) conduisant à une cirrhose biliaire (rétrécissement cicatriciel du foie lié à la vésicule biliaire et perte de tissu fonctionnel)
      • Maladie de Wilson (capuchons de cuivre maladie de stockage) - maladie héréditaire autosomique récessive dans laquelle le métabolisme du cuivre dans le foie est perturbé par un ou plusieurs gène mutations.
      • Fibrose kystique (ZF) - maladie génétique à transmission autosomique récessive, caractérisée par la production de sécrétions dans divers organes à apprivoiser.
      • Syndrome de Summerskill-Tygstrup (cholestase récurrente idiopathique / stase biliaire) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive; forme bénigne d'hyperbilirubinémie (augmentation de la bilirubine dans le sang) avec ictère occlusif intrahépatique intermittent chez les enfants et les jeunes adultes; Syndromes d'hyperbilirubinémie familiale avec élévation de la bilirubine directe; jaunisse (jaunisse) dans les sclères (partie blanche de l'œil) et les muqueuses, avec une occurrence plus grave également à l'écart de la peau
      • Syndrome de Zellweger (syndrome cérébral-hépatique-rénal, syndrome cérébro-hépato-rénal) - maladie métabolique génétique avec hérédité autosomique récessive, caractérisée par l'absence de peroxysomes (organites limités par la membrane sphérique); Syndrome avec malformations du cerveau, reins (multicystiques un rein dysplasie), Cœur (en particulier les anomalies septales ventriculaires) et l'hépatomégalie (hypertrophie du foie); handicap cognitif sévère.

Causes comportementales

  • Consommation de stimulants
    • Alcool - (femme:> 20 g / jour; homme:> 30 g / jour).

Causes liées à la maladie

  • SIDA cholangiopathie - modifications des voies biliaires causées par le sida.
  • Atrésie biliaire - malformation congénitale décrivant l'absence de voies biliaires.
  • Syndrome de Budd-Chiari - thrombotique occlusion des veines hépatiques.
  • Cholangite (inflammation des voies biliaires)
  • Carcinome cholangiocellulaire (voie biliaire cancer).
  • Cholédocholithiase - calculs biliaires dans le canal cholédoque (canal cholédoque).
  • Cholestase ou (stéatose hépatique in grossesse.
  • Hémolytique anémie (anémie) telle que la sphérocytose (anémie sphérocytaire) ou la drépanocytose (med: drépanocytose; également drépanocytose, anglais: drépanocytose).
  • Hépatite (inflammation du foie) de toute genèse.
  • Insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque)
  • Ductopénie idiopathique - une anomalie des voies biliaires dont la cause est inconnue.
  • Ictère postopératoire idiopathique - jaunisse de cause inconnue survenant après la chirurgie.
  • Foie abcès - formation d'une collection encapsulée de pus dans le foie.
  • Carcinome du foie (cancer du foie)
  • Métastases hépatiques
  • La cirrhose du foie (tissu conjonctif remodelage du foie avec altération fonctionnelle; en particulier la cirrhose alcoolique).
  • Leptospirose - maladie infectieuse causée par les leptospires.
  • Syndrome de Mirizzi - rétrécissement du canal cholédoque du foie.
  • Ictère néonatal (Icterus neonatorum) dû à une faible activité de la glucuronyltransférase dans les premiers jours de la vie (physiologique)
  • Carcinome pancréatique (le cancer du pancréas).
  • Pseudokystes pancréatiques - formation kystique dans la région du pancréas.
  • Pancréatite (inflammation du pancréas) - aiguë et chronique.
  • Sténose papillaire - rétrécissement de la confluence du canal biliaire avec le intestin grêle.
  • Parasitose - parasites dans la région des voies biliaires.
  • Péricholécystite - inflammation de la vésicule biliaire qui s'infiltre également dans les tissus environnants.
  • Cirrhose biliaire primitive - forme de cirrhose du foie résultant d'une inflammation non purulente des voies biliaires; survient le plus souvent chez les femmes
  • Cholangite sclérosante primitive - inflammation inflammatoire chronique des voies biliaires.
  • Sarcoïdose (synonymes: maladie de Boeck; maladie de Schaumann-Besnier) - maladie systémique de tissu conjonctif comprenant granulome former (peau, poumons et lymphe nœuds).
  • Grossesse cholestase - stase biliaire qui survient pendant la grossesse.
  • Sepsis («empoisonnement du sang»)
  • Foie congestif
  • Troubles de l'érythropoïèse (formation du sang)
  • Strictures (rétrécissement) des voies biliaires
  • Tuberculose (consommation)
  • Tumeurs dans la région des voies biliaires

Médicament

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnements).

  • Exposition au phénol
  • Empoisonnement aux champignons

Autres considérations de diagnostic différentiel

Pseudoictère

  • Consommation excessive de légumes comme les carottes, les légumes à feuilles, les courgettes.
  • Consommation excessive de fruits comme les oranges ou les pêches.
  • État après angiographie à la fluorescéine