Aplastique anémie se produit lorsqu'il y a une perturbation dans moelle osseuse une fonction. Il y a une carence de rouge sang cellules, globules blancset les cellules sanguines.
Qu'est-ce que l'anémie aplasique?
Aplastique anémie c'est quand il y a une carence de rouge sang cellules, globules blancset Plaquettes en raison de moelle osseuse dysfonctionnement. Cette sévère réduction de tous sang cellules est également connue sous le nom de pancytopénie. La pancytopénie comprend la leucopénie, anémie et thrombocytopénie. Chaque année, environ deux personnes par million d'habitants se développent l'anémie aplasique. C'est donc une maladie très rare. Les anémies aplasiques peuvent être déclenchées par médicaments, infections et toxines. Très rarement, l'anémie est congénitale.
Causes
L'anémie de Fanconi et le syndrome de Diamond-Blackfan sont des exemples d'anémies aplasiques congénitales. L'anémie de Fanconi est une maladie héréditaire autosomique récessive. Il est basé sur une rupture chromosomique. Le syndrome de Diamond-Blackfan est également héréditaire. Ici, chromosomes 19 et 8 portent des gènes mutés. Cependant, les formes acquises de l'anémie aplasique se produisent plus fréquemment. Dans plus de 70% des cas, la cause est inconnue. Dix pour cent des anémies aplasiques sont causées par médicaments. Les déclencheurs potentiels comprennent les anti-inflammatoires non stéroïdiens médicaments ou anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS), la phenzylbutazone, felbamate la cholchicine, allopurinol, thyrostatique médicaments, sulfamines, or préparations et phénytoïne. Dix pour cent des cas de maladie sont dus à une intoxication chimique au pentachlorophénol, Lindane or benzène. Rayonnement ionisant, par exemple au cours d'un rayonnement thérapie en cancer, peut aussi causer l'anémie aplasique. Cinq pour cent des anémies sont causées par virus. Virus comme le parvovirus B19 et Virus d'Epstein-Barr peuvent être des déclencheurs. Il est débattu s'il est possible que le grand nombre de cas idiopathiques, c'est-à-dire les cas sans cause identifiable, soient dus à un virus inconnu. Étant donné que la plupart des patients ne développent pas d'anémie aplasique malgré une infection virale ou des médicaments, une prédisposition génétique est discutée. Selon des hypothèses récentes, les agents nocifs exogènes tels que les produits chimiques, les médicaments ou virus conduire à une réaction auto-immunologique de Lymphocytes T contre les cellules souches hématopoïétiques du moelle osseuse en présence d'une prédisposition génétique spécifique.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de l'anémie aplasique sont déterminés par la carence en globules rouges, Plaquetteset globules blancs. En raison du manque de globules rouges, les patients atteints se sentent fatigués. Ils souffrent de maux de tête, perte de poids, nausée et concentration problèmes. En dessous de stress, ils ont du mal RespirationL’ Cœur le taux est augmenté (tachycardie). Parfois, le vertige se produit. En raison du manque de globules blancs, la fonction du système immunitaire est gravement affaiblie. La tendance à l'infection augmente considérablement. L'oral et le pharynx muqueuse des patients présentent de nombreuses ulcérations. Nécrosante inflammation des gencives est également typique de l'anémie aplasique. Au cours du cours, des infections sévères peuvent survenir. Par exemple, sévère pneumonie se développe dont les patients se rétablissent à peine. Au pire des cas, septicémie se produit. le Pathogènes pénètrent dans la circulation sanguine et une infection généralisée se développe. Le principal les bactéries responsables sont Escherichia coli, Staphylococcus aureus et des bactéries des genres Klebsiella, Serratia ou Enterobacter. Le principal symptôme de septicémie est intermittent à élevé fièvre. De plus, rapide Respiration, vomissement, frissonset faible tension artérielle sont évidents. Dans septicémie, mettant la vie en danger choc est imminent. Les plaquettes sont normalement responsables de la coagulation du sang. Le manque de plaquettes conduit à une tendance accrue à saigner. Les patients développent de gros hématomes même à partir de blessures mineures par impact. De plus, les hémorragies punctiformes dans le peau, Que l'on appelle pétéchies, deviennent visibles. Chez la femme, la diathèse hémorragique se manifeste par une menstruation.
Diagnostic et cours
Les premiers signes d'anémie aplasique sont fournis par les symptômes cliniques. Si une anémie aplasique est suspectée, un examen de laboratoire du sang est effectuée. le numération globulaire affichera un nombre réduit de réticulocytes. Réticulocytes sont un précurseur des globules rouges. Une carence indique une altération de la fonction de la moelle osseuse. En raison du manque de globules rouges, le sérum ferritine le niveau est élevé. Cela signifie que le stockage fonte dans le sérum est augmenté. L'hormone érythropoïétine est également augmentée dans le sérum sanguin et également dans l'urine. érythropoïétine est produit par le un rein pour stimuler la formation de sang. Pour confirmer le diagnostic d'anémie aplasique, une moelle osseuse biopsie peut être effectuée. Peu ou pas de cellules qui produisent des globules rouges se trouvent dans l'échantillon de tissu prélevé. La moelle osseuse est riche en graisses et pauvre en cellules. Si la maladie est sévère, seul le plasma sanguin et lymphocytes se trouvent dans la moelle osseuse. Si une anémie aplasique est suspectée, un historique soigneux des médicaments est également toujours pris. C'est la seule façon d'exclure la possibilité que l'anémie soit due à l'utilisation de médicaments.
Complications
L'anémie aplasique est une maladie potentiellement mortelle qui peut entraîner de nombreuses complications. Si elle n'est pas traitée, les perspectives sont très mauvaises. Plus des deux tiers meurent en peu de temps. Après un traitement réussi, cependant, les chances de pouvoir conduire une vie normale augmente à nouveau. Cependant, l'âge et le nombre de granulocytes jouent un rôle majeur dans l'évaluation des perspectives de guérison. La plupart des patients qui subissent une hématopoïétique allogénique transplantation de cellules souches avoir un résultat positif. Même si aucun frère ou sœur n'est disponible et que les cellules souches sont prélevées sur un donneur étranger, un rétablissement complet est possible. Cependant, des complications graves surviennent encore dans environ un quart des cas, entraînant souvent la mort. Même pour les patients recevant un traitement immunosuppresseur, les perspectives d'un avenir sain sont considérées comme bonnes. Les quatre cinquièmes survivent à la maladie. Cependant, la moitié de ces patients ont encore besoin transplanter parce qu'ils ne répondent pas au traitement, rechutent ou développent plus tard une maladie secondaire. Puisqu'il ne s'agit pas d'un traitement inoffensif, les examens de suivi tout au long de la vie doivent être strictement respectés. C'est la seule façon d'exclure les séquelles tardives.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Mal de tête nausée, sensation de fatigue, ou une perte de poids peut indiquer une anémie aplasique, qui doit être évaluée et traitée par un médecin. D'autres signes avant-coureurs comprennent des performances médiocres et des problèmes circulatoires, ainsi qu'une hémorragie tissulaire et une infection. Si plusieurs de ces symptômes apparaissent, un médecin doit être consulté immédiatement. Bien que l'anémie aplasique soit extrêmement rare, elle évolue rapidement lorsqu'elle survient. Une anémie plus courante, c'est-à-dire une anémie classique, doit également être diagnostiquée immédiatement et traitée si nécessaire en raison de son décomposition cellulaire dangers. En conséquence, il est conseillé de consulter un médecin dès l'apparition des premiers symptômes d'anémie. Une visite chez le médecin de famille ou le neurologue est particulièrement urgente si d'autres maladies telles que estomac et des troubles intestinaux, des troubles nerveux ou des changements mentaux sont également présents. Toute décoloration du peau doit être examiné. Il en va de même pour les changements de langue et ongles ainsi que des symptômes généraux tels que palpitations, essoufflement et évanouissements possibles. S'il y a du sang dans les selles ou urine, l'hôpital le plus proche doit être visité immédiatement pour plus de précisions. Là, on peut déterminer s'il s'agit d'une anémie aplasique ou d'une anémie simple. Si elles sont détectées tôt, les deux formes peuvent être bien traitées.
Traitement et thérapie
Dans l'anémie aplasique, symptomatique thérapie est initialement administré avec des transfusions sanguines. Ceux-ci contiennent des globules rouges et des plaquettes concentrés. le infusions sont destinés à contrer l'anémie et thrombocytopénie. Antibiotiques sont administrés pour traiter les infections. En outre, à large spectre antibiotiques sont utilisés pour prévenir d'autres infections. Puisqu'il y a une tendance accrue à saigner en raison d'une carence en plaquettes, les patients doivent y aller doucement. Les saignements doivent être évités dans tous les cas. Pour éviter une destruction supplémentaire de la moelle osseuse, les patients reçoivent immunosuppresseurs. Des médicaments tels que cortisone or ciclosporine sont utilisés. Dans certaines circonstances, la globuline lymphocytaire anti-T thérapie est administré. En tant que thérapie définitive, transplantation de cellules souches peut être effectuée. Selon le donneur, le taux de guérison est supérieur à 70%.
Perspectives et pronostics
L'anémie aplasique a des perspectives pronostiques défavorables. Sans soins médicaux, plus des 2/3 des personnes atteintes de la maladie meurent dans les premières semaines ou mois de vie. Dans le cas de la maladie héréditaire, l'organisme ne peut pas améliorer son bien-être par ses propres moyens. Cela conduit à la perte de force et la mort de l'enfant. Avec un traitement médical, la probabilité de survie du patient peut être améliorée. Néanmoins, il existe un danger de mort accru. Si l'organisme est gravement affaibli, les propres possibilités du corps ne sont pas suffisantes. Le pronostic s'améliore chez les patients avec un système immunitaire et pas d'autres maladies. Néanmoins, avec les directives médicales actuelles, il n'y a pas de remède pour l'anémie aplasique. Pour des raisons juridiques, les chercheurs et les scientifiques ne sont pas autorisés à interférer activement avec les humains génétique. Par conséquent, les professionnels de la santé se concentrent sur les soins de base du patient pour lui permettre de vivre avec la maladie. Si le traitement est interrompu ou suspendu, la probabilité de survie diminue considérablement. Le mode de vie doit en outre être adapté aux besoins du corps. Les saignements doivent être complètement évités dans la mesure du possible. Le patient ne doit pas prendre de risques inutiles, car il existe toujours un risque de perdre la vie en cas d'accident ou de chute.
Prévention
Parce que la prédisposition génétique est généralement inconnue, l'anémie aplasique est difficile à prévenir.
Suivi des soins
Dans cette anémie, les soins de suivi sont très limités. Dans tous les cas, le patient est dépendant d'un traitement médical permanent, car si elle n'est pas traitée, cette maladie peut entraîner la mort de la personne touchée. Dans la plupart des cas, les personnes touchées dépendent des transfusions sanguines en raison de l'anémie. Il est également souvent nécessaire de prendre antibiotiques et autres médicaments. Des précautions doivent être prises pour s'assurer qu'elles sont prises régulièrement et les parents doivent également vérifier l'apport de leurs enfants. Lors de la prise d'antibiotiques, alcool doivent également être évités, sinon leur effet sera affaibli. On ne peut généralement pas prédire si une guérison complète sera obtenue dans cette anémie. Chez les très jeunes ou chez les enfants, ce type d'anémie peut également conduire à mort. Dans ce cas, le développement de Dépression peut également être évitée.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les patients souffrant d'anémie aplasique souffrent d'une maladie potentiellement mortelle, donc l'auto-assistance les mesures ne sont pas une priorité. Les personnes touchées devraient plutôt contacter un médecin ou un médecin des urgences immédiatement après l'enregistrement des premiers symptômes de la maladie. En effet, le début du traitement a souvent un effet décisif sur la suite du traitement ainsi que sur le pronostic. Habituellement, un séjour hospitalier dans une clinique est nécessaire, au cours duquel les patients reçoivent des transfusions, par exemple. Pendant toute la durée du traitement, le repos physique est essentiel pour les personnes touchées. La tendance à saigner est considérablement augmentée, de sorte que même des blessures mineures ou des bosses peuvent entraîner des complications. Les patients reçoivent généralement des antibiotiques pour prévenir diverses infections. Les défenses physiques naturelles sont considérablement réduites par la maladie, de sorte que les personnes touchées évitent également tout contact avec un grand nombre de personnes. Cela affecte souvent l'ordre de visite à l'hôpital, que les patients suivent strictement. Le succès du traitement de la maladie ne signifie pas qu'aucune autre complication ne surviendra. Par conséquent, les patients assistent généralement à des examens de suivi tout au long de leur vie afin de surveiller leur décomposition cellulaire état après la maladie et pour traiter rapidement toute plainte. Étant donné que les patients sont généralement gravement affaiblis, les sports intensifs ne sont pas indiqués pendant un certain temps après le traitement.
