Cholangite sclérosante primitive se réfère à chronique inflammation des bile conduits. Il provoque un durcissement des cicatrices, entraînant un rétrécissement du bile conduits.
Qu'est-ce que la cholangite sclérosante primitive?
Cholangite sclérosante primitive (PSC) est un type spécifique de cholangite (bile canal inflammation). Elle est classée comme une maladie auto-immune. Dans le cadre de la maladie, les personnes touchées souffrent de voie biliaire inflammation qui se produit à la fois à l'intérieur et à l'extérieur du foie. Cholangite sclérosante primitive est étroitement associé à d'autres maladies auto-immunes tel que colite ulcéreuseun maladie inflammatoire chronique de l'intestin. Au fur et à mesure que la maladie progresse, la maladie auto-immune entraîne des cicatrices des voies biliaires. Cela entraîne à son tour une stase biliaire. Dans le pire des cas, la cirrhose du foie peut se développer, nécessitant transplantation hépatique pour traitement. La cholangite sclérosante primitive est relativement rare. On estime qu'il affecte 1 à 5 personnes sur 100,000 30 personnes. Elle survient deux ou trois fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Les personnes âgées de 50 à 70 ans sont particulièrement touchées. Chez 100 patients sur XNUMX, colite ulcéreuse est également présent, et dans certains cas La maladie de Crohn. Cette maladie est aussi un maladie inflammatoire chronique de l'intestin. En outre, d'autres maladies auto-immunes tel que Le syndrome de Sjogren ou auto-immune hépatite peut se présenter simultanément à une cholangite sclérosante primitive.
Causes
Les causes de la cholangite sclérosante primitive ne sont toujours pas claires. Dans certaines familles, il apparaît regroupé parmi les parents au premier degré. Par conséquent, les médecins considèrent qu'une influence génétique est certaine. Avec d'autres facteurs, cela provoque l'apparition de la maladie. Dans le même temps, une genèse immunologique est supposée, comme dans le cas d'une maladie auto-immune. Ainsi, des réactions immunitaires défectueuses au voie biliaire muqueuse conduire au développement de la cholangite sclérosante primitive. Cependant, les micro-organismes de la région digestive tels que les bactéries sont également censés jouer un rôle.
Symptômes, plaintes et signes
Dans les premiers stades de la cholangite sclérosante primitive, il n'y a pas encore de symptômes, de sorte que la maladie n'est généralement pas remarquée pendant longtemps. Les plaintes n'apparaissent que lorsque les voies biliaires endommagées restreignent les fonctions du foie. Dans ce cas, la personne affectée souffre de démangeaisons atroces, d'une perte de poids, sensation de fatigue, et une décoloration jaunâtre du peau et la membrane muqueuse, que les médecins appellent également jaunisse. De plus, le patient est sensible à la pression et souffre de douleur dans l'abdomen supérieur droit. La plupart des patients ont également le maladie inflammatoire chronique de l'intestin colite ulcéreuse. De plus, il existe un risque accru d'inflammation bactérienne dans les voies biliaires. Tel cholangite bactérienne présente dans les épisodes et les déclencheurs douleurs abdominales sur le côté droit de l'abdomen, faiblesse et fièvre.
Diagnostic et évolution de la maladie
Si une cholangite sclérosante primitive est suspectée, le patient doit consulter un gastro-entérologue ou un interniste spécialisé dans le traitement de ces maladies. La première étape de l'examen consiste à prendre le patient antécédents médicaux. Le médecin demande au patient s'il souffre de crampes ou de constantes douleurs abdominales, qu'il ou elle ait colite, qu'il ou elle ait eu calculs biliaires dans le passé, ou s'il a un fièvre. L'anamnèse est suivie d'un examen physique, au cours de laquelle le médecin vérifie l'état du patient peau. Par exemple, une décoloration jaunâtre du peau est considéré comme une indication de lésions hépatiques. À l'aide d'un stéthoscope, le médecin écoute les bruits intestinaux. De cette façon, il vérifie la teneur en selles et en air des intestins. Cependant, la cholangite sclérosante primitive ne peut pas toujours être détectée par examen physique. Pour cette raison, d'autres examens ont lieu. Ceux-ci comprennent un sang test pour déterminer valeurs hépatiques, qui est utilisé pour détecter les paramètres de cholestase tels que la phosphatase alcaline ou la gamma-GT.ultrason examen) peut être effectué pour observer les voies biliaires et le foie, qui peuvent être utilisés pour différencier la cholangite sclérosante primitive des autres maladies. Si la suspicion de CSP est confirmée, un examen plus détaillé des voies biliaires doit être effectué, ce qui est fait avec cholangiopancréaticographie par résonance magnétique (MRCP) et cholangiopancréaticographie rétrograde endoscopique (ERCP). Dans ce contexte, l'ERCP peut également être utilisé en thérapeutique. L'évolution de la cholangite sclérosante primitive varie d'un individu à l'autre. Si l'inflammation chronique progresse, il existe un risque de lésions secondaires telles que la fibrose, dans laquelle le tissu conjonctif augmente pathologiquement, et la cirrhose du foie, qui conduit à une perte de la fonction hépatique. De plus, il existe un risque accru de cancer.
Complications
La cholangite sclérosante primitive (PSC) peut être individualisée et extrêmement variable. Par conséquent, dans certains cas, il existe une menace de complications graves. Cependant, ceux-ci n'affectent pas chaque patient individuellement. Une séquelle courante de la cholangite sclérosante primitive est voie biliaire sténose. En raison du rétrécissement, il existe un risque accru de calculs biliaires formation, qui sont situés au-dessus des rétrécissements. De plus, une infection bactérienne des voies biliaires (cholangite aiguë) peut survenir, qui se manifeste par des symptômes tels que la colique douleur, fièvre et frissons. Parmi les complications graves de la CFP, on trouve la cirrhose du foie. Elle est causée par une accumulation chronique de bile dans le foie. Les médecins parlent également de cirrhose biliaire secondaire. Cela implique un remodelage nodulaire du foie, qui rétrécit et perd de plus en plus ses fonctions. Il n'est pas rare que de tels cas exigent transplantation hépatique. La cholangite sclérosante primitive augmente également le risque de développer cancer. Ainsi, 13 à 14 pour cent de tous les patients sont à risque de développer un carcinome hépatobiliaire (cholangiocarcinome). Dans le même temps, le risque de côlon cancer, carcinome hépatocellulaire, le cancer du pancréas et cancer de la vésicule biliaire augmente. Pour cette raison, les patients doivent subir un dépistage régulier du cancer. D'autres séquelles possibles de la cholangite sclérosante primitive comprennent les plaintes rhumatismales, l'ostéoporose (perte osseuse) et des carences en la vitamine A, vitamine D, de la vitamine Eet la vitamine K. Ces vitamines ont en commun de posséder des propriétés liposolubles.
Quand devriez-vous aller chez le médecin?
Des symptômes tels que jaunisse, sensation de fatigueet la perte de poids indiquent une cholangite sclérosante primitive. Une visite chez le médecin est indiquée si ces symptômes et d'autres symptômes typiques de la maladie surviennent. Si douleurs abdominales ou les démangeaisons qui surviennent souvent au niveau des bras et des jambes sont également présentes, un médecin doit être consulté le même jour. Les personnes souffrant de maladies des voies biliaires sont particulièrement à risque et doivent contacter leur médecin de famille si les signes décrits de la maladie surviennent. Les personnes souffrant de troubles gastro-intestinaux chroniques font également partie des groupes à risque. Toute personne ayant des cas de cholangite sclérosante primitive dans la famille devrait consulter un médecin. En plus du médecin de famille, le condition peut être conduit chez un interniste ou un spécialiste des maladies de la vésicule biliaire. le condition est généralement traité comme un patient hospitalisé dans une clinique spécialisée. En cas de maladie chronique, le patient doit rester en étroite consultation avec le médecin. Le professionnel de la santé doit être informé de tout symptôme inhabituel afin que des ajustements de traitement puissent être effectués. Si la cirrhose du foie se produit, le médecin urgentiste doit être appelé et de kit de premiers soins donné si nécessaire. Tout symptôme ultérieur, tel qu'une perte osseuse ou des tumeurs des voies biliaires et côlon, doit être clarifiée par un médecin à un stade précoce.
Traitement et thérapie
Un remède contre la cholangite sclérosante primitive n'est pas encore possible. Ainsi, thérapie sert à améliorer l'évolution de la maladie et à améliorer la qualité de vie du patient. Il est également important de contrer les complications. Afin de supprimer l'acide biliaire nocif, le patient reçoit acide ursodésoxycholique (UDCA), qui est administré sur le long terme. Il s'agit d'un acide biliaire produit marginalement par les humains. Cependant, l'avantage de acide ursodésoxycholique n'a pas pu être démontré précisément parce que le Mécanisme d'action n'a pas pu être établi. endoscopie offre la possibilité de rectifier le rétrécissement des voies biliaires, ce qui améliore le drainage de la bile. Dans certains cas, transplantation hépatique peut également être nécessaire, par exemple si la cirrhose du foie est déjà présent. Dans cette procédure, le foie malade est retiré et remplacé par un foie de donneur sain.
Prévention
Préventif les mesures contre la cholangite sclérosante primitive ne sont pas connues. Pour contrer les séquelles telles qu'une tumeur intestinale ou biliaire, des examens spécialisés réguliers doivent être effectués.
Suivi
Les patients souffrant de cholangite sclérosante primitive doivent également surveiller étroitement les symptômes pendant le suivi. Pour un processus de guérison réussi, il est important qu'ils respectent leurs rendez-vous chez le médecin et passent des examens réguliers. Les examens lors des soins de suivi servent également à vérifier le régime médicamenteux. Dans tous les cas, le médicaments doit être pris exactement comme prescrit pour soulager douleur et une gêne dans le haut de l'abdomen. Si les patients suivent consciencieusement les recommandations du médecin, ils peuvent vivre plus longtemps sans greffe. Une bonne maîtrise de soi est également très utile pour prévenir les épisodes d'inflammation. Stress est un déclencheur dangereux, mais peut être limité par détente techniques. Trop alcool qualité stimulants ont un effet négatif sur les défenses de l'organisme et la fonction hépatique. Par conséquent, les patients doivent limiter leur alcool consommation. Éviter médicaments qui endommagent le foie, comme paracétamol, réduit également le risque de maladie. En tant que mesure préventive et de suivi, les patients peuvent également prendre des préparations vitaminées pour fournir à leur corps suffisamment de nutriments. Ordinaire sang des échantillons peuvent être prélevés pour vérifier la qualité du foie et de la bile. De plus, les personnes atteintes peuvent demander le vitamine niveau dans leur sang à déterminer lors de leur examen médical.
C'est ce que tu peux faire toi-même
La cholangite sclérosante primitive provoque des symptômes irréguliers chez environ la moitié des personnes touchées. Comme il n'existe à ce jour aucun remède contre la maladie auto-immune, les symptômes ne peuvent être traités que de manière symptomatique. En règle générale, les médicaments sont administrés avec acide ursodésoxycholique. Cela réalise une excrétion de la propre bile du corps des acides et contrecarre le inflammation du foie. L'inconfort abdominal supérieur peut ainsi être réduit. De plus, une utilisation régulière prolonge la survie sans greffe, une utilisation consciencieuse du médicament est donc essentielle. Dans la vie de tous les jours, les patients doivent également veiller à éviter les épisodes inflammatoires. Par exemple, sévère stress devrait être évité. Pour éviter de stresser davantage le foie, lourd alcool consommation et médicaments qui endommagent le foie, comme paracétamol, devrait être évité. Dans un épisode inflammatoire aigu, des démangeaisons sévères peuvent être traitées avec un antihistaminique. De plus carence en vitamines devrait être corrigé en prenant les préparatifs appropriés. Dans ce cas, il est utile de faire régulièrement un prélèvement sanguin après consultation d'un médecin afin de déterminer eux-mêmes les valeurs hépatiques et biliaires, ainsi que vitamine niveaux sanguins. En général, les patients doivent également consulter leur médecin régulièrement pendant des intervalles sans symptômes pour suivre l'évolution de la maladie et, si nécessaire, subir des examens tels qu'un ultrason du foie ou un examen CPRE effectué.
