Démyélinisante inflammatoire chronique polyneuropathie est également connue sous le nom de polyradiculoneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique (CIDP). C'est une maladie très rare de la périphérie nerfs.
Qu'est-ce que la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique?
Démyélinisante inflammatoire chronique polyneuropathie est une maladie du nerfs situé à l'extérieur du centre système nerveux. La maladie est rare, avec une incidence de deux pour 100,000 XNUMX personnes. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. La maladie débute généralement à un âge plus avancé. La cause exacte n'est toujours pas claire, mais le inflammation semble être à médiation immunologique. Chronique inflammation endommage la couche de myéline du périphérique nerfs, Qui peut conduire à la faiblesse et aux troubles sensoriels dans les bras ou les jambes. La maladie est traitable mais ne peut pas être guérie.
Causes
La pathogenèse exacte de la CIPD n'a pas encore été déterminée. On pense que le système immunitaire perçoit le gaine de myéline comme une substance étrangère et l'attaque. Cependant, on ne sait pas ce qui déclenche ce processus auto-immun. Chez certains patients, anormal protéines pourrait être trouvé dans le sang. Ceux-ci pourraient favoriser les dommages aux nerfs. D'autres concepts pathogéniques postulent que la réponse immunitaire aberrante se produit aux niveaux humorale et cellulaire. Anticorps circulant dans le sang sont dirigés contre les antigènes des nerfs périphériques. Une réponse immunitaire impliquant le complément, les cellules T autoréactives et les macrophages est générée. Contrairement au syndrome de Guillain-Barré très similaire, la démyélinisation inflammatoire chronique polyneuropathie est très rarement précédé d'un maladie infectieuse. Cependant, la CIPD se produit souvent en association avec diabète sucré, paraprotéinémie, lymphome, myélome ostéoscléreux ou autre maladies auto-immunes tel que lupus érythémateux.
Symptômes, plaintes et signes
La polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique se développe assez lentement. Il culmine environ deux mois après l'apparition des premiers symptômes. La CIPD se manifeste généralement par une paralysie qui commence dans les jambes et progresse plus tard. Les paralysies se produisent symétriquement et s'accompagnent d'une atténuation réflexe (hyporéflexie) ou d'une perte réflexe (aréflexie). Troubles sensoriels sous forme de brûlant ou des picotements peuvent également survenir. De plus, les patients atteints se plaignent souvent de sensations de compression dans les jambes ou les bras. Si les membres supérieurs sont paralysés, la motricité fine est également sévèrement limitée. Une paralysie incomplète des jambes entraîne des troubles de la démarche et des difficultés à se lever ou à monter des escaliers. La paralysie complète des bras ou des jambes est rare. Une démarche instable, large et balancée peut se produire. Chez les enfants, cette ataxie de la marche est souvent même le seul symptôme. Les patients souffrent également de graves sensation de fatigue. Parfois, des tremblements musculaires se produisent. Le CIPD peut se produire dans différentes variantes. Les symptômes sensoriels et les neuropathies ataxiques sont plus fréquents dans la CIPD sensorielle. Les nerfs moteurs sont également affectés ici, de sorte que des déficits moteurs se produisent également au cours de la maladie. Le syndrome de Lewis-Sumner est caractérisé par une asymétrie distribution. Les symptômes à prédominance sensorielle surviennent initialement dans les membres supérieurs. Les symptômes de la CIDP avec gammapathie monoclonale de signification indéterminée (MGUS) et les variantes axonales de la CIPD sont similaires. Cependant, la CIDP avec MGUS est caractérisée par des gammapathies monoclonales IgG et IgA. Ganglioside anticorps peuvent être détectés dans les variantes axonales.
Diagnostic et cours
Lorsqu'une polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est suspectée, électroneurographie est généralement effectuée. Il s'agit de déterminer l'état fonctionnel des nerfs périphériques. Entre autres, les vitesses de conduction nerveuse, distribution des vitesses de conduction, de la période réfractaire et de l'amplitude sont enregistrées. Dans le CIPD, la vitesse de conduction nerveuse est ralentie en raison de la démyélinisation. C'est environ 20 pour cent en dessous de la normale. Les latences distales sont prolongées. En même temps, une perte de l'onde F est observée. Dans la plupart des cas, un examen du liquide céphalo-rachidien est également effectué. Dans ce cas, le liquide céphalo-rachidien est examiné en laboratoire.Il y a une élévation non spécifique des protéines, indiquant un trouble de la barrière. le concentration est inférieur à 10 cellules par microlitre. Ceci est également appelé dissociation cytoalbumineuse. Imagerie par résonance magnétique peut présenter des modifications nerveuses inflammatoires réparties symétriquement et des racines nerveuses spinales épaissies. Dans certaines formes de CIPD, le soi-disant ganglioside anticorps peut être détecté dans le sang sérum. Si un diagnostic confirmé ne peut être posé à l'aide des méthodes de diagnostic ci-dessus, un nerf biopsie Doit être effectué. Dans la plupart des cas, un biopsie du bas jambe nerf (nerf sural) est prélevé pour un examen histologique. Des neuropathies inflammatoires démyélinisantes peuvent être mises en évidence dans la section semi-mince. De plus, une démyélinisation segmentaire peut être observée. Diagnostic différentiel doit toujours inclure le syndrome de Guillan-Barré et d'autres polyneuropathies.
Complications
Dans la plupart des cas, une paralysie sévère résulte de cette maladie. Celles-ci peuvent survenir progressivement dans différentes parties du corps, entraînant une restriction des mouvements du patient. Les possibilités dans la vie quotidienne sont donc sévèrement limitées. Dans la plupart des cas, le patient réflexes diminuent également et divers mouvements ne sont possibles qu'avec difficulté. Par conséquent, coordination des troubles et des difficultés à marcher peuvent se développer, de sorte que la personne affectée peut être dépendante de la marche SIDA ou avec l'aide d'autres personnes. Il n'est pas rare que des sensation de fatigue se produire, ce qui ne peut être compensé par le sommeil. Les muscles tremblent même avec de petits efforts. De nombreuses personnes souffrent de troubles psychologiques et Dépression en raison des restrictions de la vie quotidienne. Les contacts avec d'autres personnes peuvent également être endommagés par la maladie. Le traitement se déroule généralement à l'aide de médicaments et mène au succès. Cependant, le thérapie vous conduire à une perte osseuse sévère. En règle générale, le traitement doit être répété après plusieurs mois. Chez les patients plus âgés, le risque que divers dommages subsistent augmente.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Toute personne qui remarque des symptômes tels que des tremblements musculaires, sévères sensation de fatigue, ou une paralysie des jambes qui se propage lentement vers les régions supérieures du corps doit consulter un médecin. Troubles sensoriels tels que brûlant ou des picotements indiquent également une polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique. Si les difficultés de marche persistent, les services médicaux d'urgence doivent être appelés. La même chose est recommandée en cas d'accident ou de chute dû à une paralysie inattendue ou si les symptômes augmentent soudainement. Si des plaintes psychologiques sont ajoutées, un psychologue peut être consulté en consultation avec le médecin généraliste. Très rarement, la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est précédée d'un maladie infectieuse. Plus communément, il se produit en association avec diabète sucré, paraaprotéinémie, lymphomeet divers maladies auto-immunes. Toute personne souffrant de ces conditions préexistantes doit en parler immédiatement à son médecin de soins primaires si des symptômes sont mentionnés. Les autres contacts sont le neurologue ou un spécialiste en polyneuropathies. Lorsque les enfants présentent des signes de CIPD, il est préférable de consulter le pédiatre. En cas d'urgence médicale, contactez les services médicaux d'urgence.
Traitement et thérapie
Si les symptômes sont légers, prednisone est administré. Prednisone est une hormone stéroïde de la classe des glucocorticoïdes. Il a des effets immunosuppresseurs et anti-inflammatoires. Depuis prednisone peut entraîner l'ostéoporose, la prophylaxie de l'ostéoporose doit également être envisagée. Les effets secondaires des glucocorticoïdes prolongés thérapie peut être grave. Pour garder le dose petits agents immunosuppresseurs additifs tels que cyclophosphamide, la cyclosporine, méthotrexateet rituximab sont administrés. Intraveineux administration of immunoglobulines et la plasmaphérèse sont également des options thérapeutiques possibles. Avec la plasmaphérèse, il faut noter que les symptômes peuvent également s'aggraver après une amélioration initiale. En outre, thérapie avec immunoglobulines et la plasmaphérèse doit être répétée tous les un à trois mois. Environ deux tiers de tous les patients bénéficient de cette combinaison de thérapie. L'âge de manifestation semble avoir un impact sur l'évolution de la maladie. Les patients âgés de moins de 20 ans au début de la maladie présentent une évolution rémittente avec une bonne régression. Si les patients sont âgés de plus de 45 ans, des déficits neurologiques persistent généralement.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la polyneuropathie inflammatoire démyélinisante chronique est lié à l'âge du patient ainsi qu'au moment du diagnostic. Plus le développement de la maladie est avancé au moment du diagnostic initial, moins l'évolution future de la maladie est favorable. Un âge plus avancé du patient au début de la polyneuropathie a également une influence décisive sur le pronostic. Une déficience motrice peut être observée plus fréquemment chez les patients de moins de 20 ans. Les médecins qualifient ces cas de neuropathie motrice avec progression subaiguë. Dans le même temps, ces patients présentent plus souvent une bonne régression des symptômes survenus. Si la manifestation initiale de la polyneuropathie a lieu à plus de 60 ans, des déficits neurologiques persistants se développent plus fréquemment. Les patients souffrent davantage de troubles sensorimoteurs chroniques du périphérique système nerveux. En outre, les perspectives de rétablissement sont souvent entravées par d'autres maladies existantes. Cela représente une restriction considérable dans la vie quotidienne et réduit le bien-être. Dans le même temps, réduit décomposition cellulaire et peu de perspectives d'amélioration augmentent le risque de souffrir d'autres troubles mentaux. Environ 10% des personnes atteintes décèdent des suites d'une polyneuropathie. Un patient sur trois connaît des périodes de rémission. Les périodes d'absence de symptômes peuvent s'étendre sur plusieurs mois ou années. Une récupération permanente est considérée comme peu probable.
Prévention
Parce que les pathomécanismes exacts de la CIDP ne sont pas clairs, aucune prévention efficace n'est actuellement connue.
Suivi
Très peu, voire aucune, d'options spécifiques et les mesures de suivi direct sont à la disposition de la personne touchée pour cette maladie. La personne touchée est principalement dépendante d'un diagnostic rapide et, surtout, précoce, de sorte qu'il n'entraîne pas d'autres complications ou d'autres plaintes. Plus tôt un médecin est consulté, meilleure est l'évolution de la maladie. Par conséquent, il est recommandé de contacter un médecin dès les premiers symptômes et signes de la maladie. L'auto-guérison ne peut pas se produire avec cette maladie. Le traitement de la maladie se fait généralement en prenant divers médicaments. La personne affectée doit toujours consulter ou contacter un médecin en premier lieu en cas d'effets secondaires ou interactions. De même, il est important de s'assurer que le médicament est pris régulièrement et au bon dosage afin de soulager correctement les symptômes. En règle générale, les personnes touchées dépendent également de l'aide et du soutien de leur propre famille. Cela peut aider à prévenir les troubles psychologiques ou même Dépression. Que cela passe par la maladie à une espérance de vie réduite de la personne touchée, ne peut pas être prédit universellement.
Ce que tu peux faire toi-même
Dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, il se produit une paralysie symétrique qui affecte les extrémités. Cela crée de nombreux obstacles dans la vie quotidienne qui ne peuvent pas toujours être surmontés par l'auto-assistance. Tant que le syndrome se manifeste par des troubles sensoriels et des états d'épuisement, les personnes touchées doivent éviter stress et un surmenage physique extrême, tant sur le plan professionnel que dans leur vie privée. Relaxation les exercices peuvent être appris dans le cadre d'une thérapie. Sports doux tels que Yoga et natation soutenir et renforcer les muscles. Au fur et à mesure que la maladie progresse, les symptômes de paralysie et coordination les problèmes augmentent. Si la démarche est instable, une aide à la marche est un moyen sûr de continuer à faire face à la vie quotidienne de manière autonome dans la mesure du possible. Si les capacités motrices et cognitives sont de plus en plus altérées à mesure que la maladie progresse, la vie assistée est une bonne alternative. Les personnes touchées doivent systématiquement appliquer l'auto-assistance préventive les mesures à un stade précoce afin de pouvoir maintenir leur niveau de vie sur le long terme. De même, briser les mauvaises habitudes telles que alcool consommation, tabagisme et l’abus de drogues, est souhaitable. Étant donné que le symptôme est souvent associé à diabète mellitus, maladies auto-immunes ainsi que le myélome ostéoscléreux, il est important d'ajuster son régime. Surtout depuis le administration de médicaments pour soulager le syndrome attaque le os. Équilibré régime riche en vitamine D et calcium est recommandé, ainsi que les aliments riches en vitamines et oméga-3 Les acides gras.Dépression et douleur les épisodes peuvent être contrecarrés par des groupes de soutien ainsi que par des activités artistiques.
