La sténose isthmique aortique est une Cœur défaut. Cela implique un rétrécissement de l'aorte.
Qu'est-ce que la sténose isthmique aortique?
La sténose isthmique aortique (coarctatio aortae) est le deuxième type de Cœur défaut. Dans ce cas, un rétrécissement luminal de l'aorte (principal artère) se produit dans la région de l'isthme aortique (isthme aorte). Cette sténose entraîne une augmentation de la pression sur la voie de sortie du ventricule gauche. L'aorte rétrécie augmente la résistance. Pour surmonter cela, le Cœur travaille plus fort, le faisant grossir et s'épaissir, ce qui se traduit par un affaiblissement supplémentaire. La sténose de l'isthme aortique est congénitale et est observée dans 7% de toutes les malformations cardiaques. La malformation est plus fréquente chez les garçons que chez les filles.
Causes
Qu'est-ce qui cause sténose de l'isthme aortique n'est pas connu exactement. Il existe deux théories pour son développement. La première théorie considère une diminution de sang flux dans l'aorte, qui se produit pendant la période embryonnaire, pour être le déclencheur. La deuxième théorie attribue le rétrécissement aux tissus dispersés du canal artériel. Les médecins divisent la sténose isthmique aortique en deux formes distinctes:
- Sténose isthmique aortique préductale.
- La sténose de l'isthme aortique postductal
Dans le cas de la sténose isthmique aortique préductale, le rétrécissement existe en avant de la jonction du canal artériel. De plus, il existe souvent un sous-développement tubulaire de l'arc aortique et des parties de l'aorte descendante. Il n'est pas rare qu'il y ait aussi une communication interventriculaire. Chez la plupart des personnes touchées, le degré sévère de sténose isthmique aortique empêche sang flux de l'aorte ascendante vers l'aorte descendante. Pour cette raison, sang l'apport à l'aorte ascendante se fait presque exclusivement par le biais du poumon artère. Dans le processus, le sang veineux circule à travers le canal artériel ouvert. En conséquence, il y a une réduction du flux sanguin vers la partie inférieure du corps. Cependant, si le canal est fermé, les impulsions fémorales s'affaiblissent, ce qui provoque à son tour le tension artérielle laisser tomber. Cela entraîne un risque accru d'anurie et insuffisance rénale. Dans la forme postductale, qui est moins fréquente, la sténose de l'isthme aortique est située en arrière de la confluence du conduit et vers l'aorte. Le rétrécissement de la lumière ressemble à un sablier.
Symptômes, plaintes et signes
Le type de symptômes et le moment de leur apparition dépendent de l'emplacement de la sténose isthmique aortique ainsi que de sa gravité. Dans la sténose isthmique aortique préductale, il y a un manque de oxygène ainsi que l'insuffisance cardiaque même chez les nouveau-nés. Cela se manifeste par une mauvaise consommation d'alcool, un retard de croissance et cyanose, Dans lequel l' peau et les muqueuses deviennent bleuâtres. Une hégatosplénomégalie peut également se produire, dans laquelle le rate et foie agrandir en même temps. C'est un mélange d'hépatomégalie et de splénomégalie. En cas d'obstruction du canal botalli, il existe même un danger de mort. Sans traitement en temps opportun, le taux de mortalité des enfants affectés est de 90%. La coarctation aortique postductale est plus difficile à diagnostiquer car seuls un souffle cardiaque et une différence de pouls sont perceptibles lors des examens de dépistage. Les jeunes enfants sont souvent touchés par épistaxis, veau douleur à l'effort, pieds froids et maux de tête. Les adolescents, en revanche, sont exposés à la maladie des lèche-vitrines.
Diagnostic et progression
Un médecin peut généralement diagnostiquer sténose aortique en écoutant un souffle cardiaque. Cela se produit avec une différence de tension artérielle entre les membres supérieurs et inférieurs. Alors qu'il y a une pression élevée dans les bras, le pouls et tension artérielle dans les jambes sont plutôt faibles. Examen plus approfondi les mesures peut inclure un échocardiogramme (ECG), Radiographie examen, angiographie or imagerie par résonance magnétique (IRM). Des résultats d'examen précis sont possibles à l'aide d'un cathétérisme cardiaque. Dans cette procédure, les médecins font avancer un tube, auquel un appareil de mesure ou une caméra est attaché, jusqu'au cœur. De cette manière, ils évaluent la structure de l'aorte, les conditions de pression artérielle et le flux sanguin. Si la coarctation aortique est éliminée avec succès, les enfants atteints peuvent généralement porter à nouveau complètement du poids et sont considérés comme guéris, mais ils doivent subir des contrôles avec un cardiologue pour le reste de leur vie. Les complications potentielles à long terme comprennent des renflements dans la paroi aortique.
Complications
Les complications qui peuvent survenir en association avec une sténose isthmique aortique non traitée (ISTA) dépendent de l'emplacement exact de la sténose congénitale et du type et de la gravité du rétrécissement. Si la sténose est toujours située en avant du canal botalli, les complications potentielles sont particulièrement graves car le corps ne peut pas former de voies sanguines alternées (collatérales). Des complications graves surviennent alors même chez les nouveau-nés en raison d'un oxygène et l'apport de nutriments à la moitié inférieure du corps et à les organes internes comme les reins, foie et les intestins. Néonatal sévère jaunisse peut se développer comme une complication visible. Amortisseurs symptômes avec hyperacidité du sang peut devenir une complication supplémentaire. Le pH peut chuter en dessous de sept, ce qui entraîne généralement des cerveau endommager. Dans les cas moins graves d'ISTA, il y a peu de complications chez les nouveau-nés car un réseau de collatéraux s'est formé pour fournir une grande partie de l'approvisionnement en sang. Dans de nombreux cas, la maladie passe initialement inaperçue et ne devient apparente que enfance ou l'âge adulte. Si l'ISTA passe inaperçu et donc non traité, hypertension peut se développer parce que la fonction de Windkessel de l'aorte est sévèrement réduite. Dans ces cas, le corps tente de compenser la baisse imminente de la pression diastolique en augmentant la pression systolique. La variété des complications qui peuvent en résulter sont similaires à celles des artères hypertension.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'emplacement exact du rétrécissement de la partie principale contribue aux symptômes de la sténose isthmique aortique (ISTA) qui se produisent. artère (aorte). Il peut être immédiatement antérieur ou postérieur au canal artériel, ce qui court-circuite le circulation pulmonaire à la circulation systémique avant la naissance. Si la sténose est située en avant de la fenêtre de court-circuit (préductale), le cœur gauche est fortement sollicité et également surchargé. Habituellement, la symptomatologie est si grave que même le nouveau-né doit être traité chirurgicalement, car il s'agit d'un condition. Si le rétrécissement de l'aorte est situé immédiatement derrière la confluence du canal artériel (postductal), évasif bateaux (collatérales) peuvent généralement se former via diverses artères thoraciques. Dans de nombreux cas, par conséquent, l'ISTA postductal passe inaperçu jusqu'à l'âge adulte. La décision de consulter ou non un médecin ne survient que lorsque le condition est diagnostiqué accidentellement. Si la sténose isthmique aortique n'est pas découverte et diagnostiquée avant l'adolescence ou au début de l'âge adulte, les mesures ultérieures devraient dépendre de la qualité de la garantie. circulation peut compenser le rétrécissement de l'aorte. Une mesure de la «qualité» de la compensation est indirectement fournie par les différences de pression systolique entre le haut et le bas du corps, par exemple entre le brachial et jambe artères. Plus les différences de pression sont petites, meilleure est la fonction des garanties. Il est recommandé pour le pronostic à long terme de passer en revue les collatéraux pour la taille et le cours par un angiologue ou un cardiologue.
Traitement et thérapie
Dans la sténose isthmique aortique préductale et postductale, un traitement médical est nécessaire dès la petite enfance. Sans approprié thérapie, le taux de mortalité est de 60 à 90 pour cent. En cas d'apparition de symptômes graves, il s'agit d'une urgence médicale nécessitant une intervention chirurgicale immédiate. Parce que le cœur n'a pas besoin d'être ouvert chirurgicalement, un machine cœur-poumon peuvent généralement être supprimés. Au cours de la procédure, le chirurgien fait une incision sur le côté gauche du Pecs entre deux travers de porc. Le clampage de l'aorte est réalisé devant et derrière la sténose pendant la période chirurgicale. S'il s'agit d'une sténose de courte durée, le malade vaisseau sanguin la zone peut être supprimée. Le chirurgien suture ensuite les extrémités du bateaux ensemble. Si, au contraire, il y a une sténose plus longue, la partie inférieure du vaisseau sanguin peut être suturé à l'arc aortique. Des parties de l'artère brachiale gauche sont parfois utilisées pour la reconstruction.En alternative à la chirurgie, une dilatation par ballonnet peut être réalisée pour traiter la coarctation aortique. Le rétrécissement est élargi à l'aide d'un cathéter à ballonnet. Cependant, il existe un risque de réapparition du rétrécissement par la suite. Pour cette raison, la chirurgie est généralement préférée. Si le re-stenting se produit après la chirurgie, la dilatation par ballonnet est considérée comme plus appropriée.
Perspectives et pronostics
La sténose isthmique aortique ne conduire à une espérance de vie réduite ou à d'autres symptômes dans tous les cas. Cependant, les personnes touchées dépendent de thérapie pour soulager les symptômes et prévenir d'autres complications. En règle générale, les enfants doivent être fournis avec oxygène immédiatement après la naissance, sinon les nouveau-nés mourraient. Les enfants peuvent souffrir d'un trouble du développement dans ce processus. Malheureusement, la limitation de ce trouble n'est pas possible dans tous les cas. Dans les cas graves, le patient peau peut devenir bleu. Si elle n'est pas traitée, la maladie peut également conduire à un agrandissement de la foie or rate, de sorte que les patients souffrent de graves douleur dans ces régions. De plus, la coarctation aortique peut conduire à épistaxis et sévère maux de tête dans la vie de tous les jours. Si la condition n'est pas traitée, elle peut limiter considérablement l'espérance de vie du patient. Cependant, les symptômes peuvent être très bien atténués par un traitement, de sorte que la personne touchée puisse participer à la vie quotidienne sans restrictions. En règle générale, seuls quelques examens supplémentaires sont nécessaires après un traitement réussi.
Prévention
La sténose isthmique aortique est une affection congénitale. Par conséquent, il n'y a pas de prévention efficace les mesures.
Suivi
La sténose isthmique aortique étant une maladie congénitale, elle ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement symptomatique. Une guérison complète ne peut être obtenue dans ce cas, et les options de soins de suivi dans la sténose isthmique aortique sont également relativement limitées. Le patient est dépendant d'un traitement médical, sinon la mort prématurée de la personne affectée peut survenir. Si les symptômes aigus de la sténose isthmique aortique apparaissent, un médecin urgentiste doit généralement être appelé directement ou l'hôpital doit être visité. Le plus tôt le sténose de l'isthme aortique est diagnostiquée et traitée, plus la probabilité d'une évolution positive de la maladie est élevée. Après l'opération, le patient doit prendre soin de son corps et se reposer. Ils doivent s'abstenir d'activités ou de sports intenses. Stress doit également être évité. L'apport de nicotine et alcool devrait également être réduit au minimum. En général, un mode de vie sain avec un régime a un effet positif sur l'évolution de la maladie. Si le médecin prescrit un médicament au patient présentant une coarctation aortique, il faut veiller à ce que ce médicament soit pris régulièrement. De même, interactions avec d'autres médicaments doit être envisagée.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
La priorité dans le traitement de la sténose isthmique aortique est systématiquement effectuée de manière prophylactique et thérapeutique les mesures. Grâce aux avancées diagnostiques, on connaît désormais l'efficacité des soins cardiaques attentifs Stack monitoring et soins. Les soins doivent être dispensés dans un centre expérimenté dans la gestion des malformations cardiaques congénitales. Une pression artérielle élevée accompagne souvent la maladie. En plus de la drogue thérapie, tout abaissement de la pression artérielle SIDA sont les bienvenus - s'ils n'imposent pas un fardeau trop lourd au patient. Deux aspects soutiennent une réduction de la pression artérielle: régime et faire de l’exercice. Quand cela vient à régime, presque toutes les études indiquent un lien entre la consommation de sel et hypertension. Les patients qui réduisent la quantité de sel dans leur alimentation ou prêtent attention à la teneur en sel des aliments prêts à manger peuvent avoir une influence positive considérable sur leur tension artérielle. Un exercice constant et régulier est nécessaire pour abaisser durablement la tension artérielle. Seuls les exercices isolés n'ont aucun effet, au contraire, ils sollicitent le corps déjà sensible. Les sports qui abaissent la tension artérielle sont ceux dans lesquels le patient se renforce ou augmente endurance et l'endurance. Ceux-ci incluent la marche, pour le running, cyclisme et natationSports de contact ou sports dits stop-start tels que tennis devrait être évité; les sports à forte charge statique tels que l'haltérophilie, la gymnastique aux appareils ou aviron devrait également être évalué de manière critique.
