Hémolytique auto-immune anémie est une forme spécifique d'anémie acquise plutôt que congénitale. le condition est également désigné dans le langage médical par l'abréviation AIHA. La maladie est déclenchée par certains anticorps dirigée contre les propres antigènes du corps. le anticorps se lient principalement au rouge sang cellules (terme scientifique érythrocytes) et, dans certains cas, détruisent ces cellules sanguines. Ce processus de destruction est également appelé hémolyse.
Qu'est-ce que l'anémie hémolytique auto-immune?
Fondamentalement, différentes formes d'hémolytique auto-immune anémie exister. Essentiellement, il est différencié en quatre catégories distinctes. Les différences entre ces formes résident principalement dans les diverses causes du développement des hémolytiques auto-immunes. anémie. Ainsi, il y a auto-immun l'anémie hémolytique de type Donath-Landsteiner, le type de chaleur, le du froid type, et AIHA causé par certains médicaments. Une caractéristique de toutes les manifestations de la maladie est que le système immunitaire produit anticorps qui conduire à la destruction du rouge sang cellules. Auto-immune l'anémie hémolytique du type de chaleur est le plus courant. Environ les trois quarts de tous les cas de la maladie appartiennent à cette catégorie. Dans ce cas, les soi-disant anticorps thermiques sont formés par le système immunitaire . En deuxième place est du froid-type AIHA, qui représente environ un cinquième de toutes les maladies. Les anémies hémolytiques auto-immunes associées aux anticorps bithermiques sont beaucoup moins fréquentes. De plus, une distinction est faite entre les anticorps complets et incomplets. Les premiers provoquent une agglutination clairement visible du sang (agglutination de terme médical). Cela fait que les globules rouges collent ensemble. En présence d'anticorps incomplets, aucune agglutination des cellules sanguines ne se produit. Les anticorps complets appartiennent généralement au immunoglobulines M, les incomplètes sont des immunoglobulines G.Si les anticorps sont à la surface des globules rouges, ils peuvent être détectés avec un soi-disant direct Test de Coombs. Les anticorps contenus dans le sérum sanguin sont détectables par des tests de Coombs indirects.
Causes
Les causes des auto-immunes l'anémie hémolytique dépendent du type de maladie. La plus courante est l'anémie hémolytique auto-immune de type chaleur. Les anticorps responsables atteignent des conditions optimales de prolifération à température corporelle. Ils sont souvent appelés immunoglobulines G, beaucoup plus rarement A ou M. En principe, la maladie se manifeste à tout âge, mais les adultes sont le plus souvent touchés. En outre, les patientes souffrent plus souvent de la maladie que les hommes. Dans environ 50 pour cent de tous les cas, les causes externes du développement de l'anémie hémolytique auto-immune ne peuvent être déterminées. Dans les autres cas, des liens avec divers agents externes ou infections sont évidents. Très rarement, par exemple, les vaccinations sont responsables de la maladie. Les autres déclencheurs potentiels sont les déficits immunitaires, les lymphomes malins, leucémie, thymomes ou collagénoses. D'autres causes sont présentes dans l'anémie hémolytique auto-immune du du froid taper. Lorsque la température corporelle baisse, les agglutinines froides trouvent des conditions optimales. Ce sont généralement immunoglobulines M. Ils provoquent la combinaison des globules rouges. Par la suite, la destruction des cellules se produit. Les causes potentielles de ce processus comprennent des lymphomeun gammapathie monoclonale comme la maladie de Waldenström ou diverses infections.
Symptômes, plaintes et signes
L'anémie hémolytique auto-immune est caractérisée par un certain nombre de symptômes. Les signes typiques d'anémie comprennent sensation de fatigue, pâle peau, faible niveau de rendement, tachycardieet essoufflement lors d'un effort physique. De plus, des symptômes typiques d'hémolyse apparaissent. Ceux-ci incluent, par exemple, l'urine de couleur foncée due à la libération du pigment sanguin hémoglobine et une décoloration jaunâtre du peau en raison d'une accumulation de Bilirubine. Fondamentalement, la progression clinique de la maladie dépend fortement du cas individuel. Si l'hémolyse est sévère, les patients atteints souffrent de symptômes tels que frissons, nausée et vomissement, douleurs abdominaleset fièvre. Ce condition peut constituer une menace grave pour la vie de la personne malade.Si l'hémolyse est extrême, choc et insuffisance rénale sont possibles. Lorsque médicaments sont les déclencheurs de l'anémie hémolytique auto-immune, les symptômes se manifestent généralement quelques minutes à quelques heures après administration. Dans l'anémie hémolytique auto-immune de type froid, une hémolyse intravasculaire se produit.
Diagnostic et cours
Si la présence d'une anémie hémolytique auto-immune est suspectée sur la base de symptômes typiques, un médecin doit être consulté d'urgence. le antécédents médicaux fournit déjà des informations pertinentes sur la maladie. Afin de diagnostiquer avec certitude l'anémie hémolytique auto-immune, les tests sanguins sont principalement utiles. Le type d'anticorps présent dans chaque cas est identifié. Particulièrement significative à ce stade est la performance du Test de Coombs. Dans l'anémie hémolytique auto-immune, le test direct de Cooms est généralement positif. Si des anticorps thermiques sont détectés, les médicaments du patient doivent être vérifiés. Lymphome devrait également être exclue. Lorsque des anticorps mixtes sont détectés, il est parfois nécessaire de refroidir d'abord, puis de réchauffer l'échantillon de sang.
Complications
Dans la plupart des cas, cette anémie provoque des sensation de fatigue et mal de tête chez le patient. Les performances diminuent fortement et il n'est plus possible pour le patient d'effectuer un travail et des activités physiquement pénibles. De même, la plupart des patients souffrent de pâleur peau et essoufflement. L'essoufflement peut également conduire à une crise de panique chez de nombreux patients. La qualité de vie est fortement réduite par les symptômes. Plaintes psychologiques et Dépression peut également se développer. Souvent, les symptômes d'un grippe se produisent également, tels que frissons, diarrhée et vomissement. Il n'est pas rare que fièvre et douleurs abdominales se produire aussi. Dans le pire des cas, cette anémie conduit à un rein échec, auquel cas il s'agit d'un condition pour le patient. Le traitement est généralement causal et dépend de la maladie sous-jacente de l'anémie. Souvent, le patient reçoit des médicaments qui atténuent les symptômes et soulagent l'inconfort. Avec un traitement efficace et précoce, aucune autre complication ne se produit. Si les reins ont été endommagés, la personne affectée peut être dépendante de dialyse.
Quand devriez-vous voir un médecin?
L'anémie hémolytique auto-immune (AIHA) se présente sous trois variantes, selon que l'hémolyse auto-immune est due à des anticorps thermiques, à des anticorps froids ou à une forme mixte. Le point commun aux trois traitements est que les anticorps - généralement des immunoglobulines de type G (IgG) - se fixent sur les récepteurs des globules rouges (érythrocytes), les «libérant» ainsi pour destruction par le système immunitaire par hémolyse. Il est conseillé de consulter un médecin et d'avoir un analyse de sang réalisée pour des anticorps spécifiques dès les premiers symptômes pouvant indiquer une maladie AIHA. Les signes de la maladie peuvent être assez non spécifiques tels que sensation de fatigue, diminution des performances, essoufflement et frissons, fièvre et nausée. En cas d'hémolyse sévère, il y a Bilirubine accumulation, qui assombrit l'urine et rend la peau jaunâtre. Surtout, le médecin doit clarifier diagnostic différentiel pour exclure d'autres maladies présentant des symptômes similaires, telles que lymphome ou infection par mycoplasme. Si l'AIHA aiguë est causée par des anticorps anti-chaleur, il faut également préciser si les médicaments pris, par ex. antibiotique lié à pénicilline or méthyldopa pour abaisser tension artérielle, peut être le déclencheur de la maladie. Dans environ la moitié de tous les cas d'anémie hémolytique auto-immune, l'agent causal ne peut pas être déterminé et la maladie est alors une AIHA idiopathique.
Traitement et thérapie
L'anémie hémolytique auto-immune est traitée par des transfusions sanguines. Fondamentalement, il est important de traiter la cause de la maladie. Si cela n'est pas possible, une immunosuppression est utilisée. De plus, le médicaments cyclophosphamide et rituximab sont parfois donnés.
Perspectives et pronostics
Avec un traitement médical opportun, il y a un bon pronostic dans l'anémie hémolytique auto-immune. Néanmoins, cela dépend de la maladie sous-jacente présente, de l'âge du patient et de son décomposition cellulaire Les adultes qui n'ont pas de maladie antérieure et qui ont un système immunitaire sain ont les meilleures chances de guérison. Ils peuvent être libérés en bonne santé et sans symptômes après quelques semaines ou quelques mois de traitement. Pour les soins de suivi, ils continueront de recevoir des soins médicaux jusqu'à ce que le corps ait retrouvé son plein décomposition cellulaire. S'il y a des conditions préexistantes, les perspectives de pronostic doivent être considérées en conjonction avec les conditions. Dans les maladies chroniques, le système immunitaire est généralement affaibli. Si le patient souffre de maladies graves, la perspective de guérison est également considérablement réduite. Dans le cas de maladies affectant le système sanguin, les perspectives de pronostic diminuent encore davantage. Néanmoins, ces patients ont de bien meilleures perspectives de guérison que les personnes sans soins médicaux. Sans traitement médical, des séquelles potentiellement mortelles surviennent. Au départ, il existe des limitations quotidiennes dues à une baisse des performances et à une fatigue persistante. Au fur et à mesure que la maladie se propage, la détresse respiratoire, Cœur des problèmes et de l'anxiété peuvent se développer dans le cours ultérieur. Dans le cas le plus grave, un rein échec ou Cœur l'attaque se produit. Le patient est menacé de déficiences à vie et troubles fonctionnels. De plus, le risque de décès prématuré augmente.
Prévention
La prévention de l'anémie hémolytique auto-immune n'est possible qu'en prévenant les infections ou maladies sous-jacentes.
Suivi
Il y a très peu ou pas de les mesures ou les options disponibles pour la personne affectée pour le suivi direct de cette maladie. Tout d'abord, cette maladie nécessite un diagnostic précoce avec un traitement ultérieur pour éviter d'autres complications ou l'inconfort. Un médecin doit être contacté dès les premiers symptômes de cette anémie afin que les symptômes ne soient pas exacerbés. Peut-être que l'espérance de vie de la personne affectée est réduite par cette maladie. Il n'est pas non plus possible de guérir la maladie par soi-même. Le traitement lui-même est généralement effectué en prenant des médicaments. Lors de la prise de ce médicament, la personne concernée doit dans tous les cas s'assurer qu'il est pris régulièrement et au bon dosage, afin que les symptômes soient définitivement atténués. Des contrôles et examens réguliers par un médecin sont également très utiles et nécessaires. De plus, la maladie sous-jacente doit également être reconnue et traitée afin de réduire durablement cette affection. Cependant, aucune évolution générale de la maladie ne peut être donnée. Il n'est cependant pas rare que les personnes touchées dépendent de l'aide et du soutien de leur propre famille.
C'est ce que tu peux faire toi-même
L'anémie hémolytique auto-immune a trois variantes, mais son évolution est la même en ce qui concerne la destruction du système immunitaire par hémolyse. À condition que la cause sous-jacente ait été médicalement clarifiée, les personnes touchées peuvent soutenir avec succès le plan de traitement avec un peu d'auto-assistance. les mesures dans la vie de tous les jours. Mauvaises habitudes de vie telles que tabagisme, excessif alcool la consommation et l’abus de drogues doivent être arrêtés. Le quotidien régime devrait inclure au moins trois litres de liquide et des aliments qui contiennent beaucoup de fonte, comme les épinards, la betterave, le cresson, persil, en particulier en combinaison avec du citron, qui traite de manière optimale le fonteet l'huile de lin comme support d'acides gras oméga-3. Les produits sans contenu riches en matières grasses et trop de boissons contenant de la caféine ont un effet destructeur. En partie, le symptôme peut être attribué à l'abus de drogues. Par conséquent, il est important d'obtenir des conseils détaillés dans le cadre d'un thérapie. En conséquence, les états d'épuisement, de fatigue permanente et maux de tête peuvent être traités de manière adéquate. De longues promenades dans la nature ainsi que du Tai-Chi sont recommandées. Stress et le travail physiquement pénible doit être évité. Si des conditions d'essoufflement et aiguës un rein douleur se produisent, ils doivent être signalés aux services médicaux d'urgence et non auto-médicamenteux. Les transfusions sanguines peuvent soulager l'anémie hémolytique auto-immune. Pour les personnes touchées par le symptôme qui sont dialyse, une hygiène personnelle approfondie et une faible teneur en sel régime devrait être une priorité.
