In granulomatose éosinophile avec polyangéite, granulomateux inflammation du petit sang bateaux se produit. Au cours de ce processus, les tissus sont infiltrés par des granulocytes éosinophiles.
Qu'est-ce que la granulomatose éosinophile avec polyangéite?
Dans les temps anciens, granulomatose éosinophile avec polyangéite (EGPA) était également connu sous le nom de syndrome de Churg-Strauss (CSS). Les pathologistes Jakob Churg (1910-2005) et Lotte Strauss (1913-1985) ont été les homonymes. De nos jours, cependant, la maladie est connue sous le nom de granulomatose éosinophile avec polyangéite, ou EGPA pour faire court. Éosinophile granulomatose de Wegener (vascularite) est une maladie rare qui appartient aux ANCA vascularites (AAV). ANCA est l'abréviation de anti-neutrophile cytoplasmique anticorps. Associé à l'ANCA vascularites sont des maladies systémiques qui peuvent toucher presque tous les organes. Une caractéristique typique de l'EGPA est l'atteinte des poumons, qui se manifeste par asthme symptômes. En éosinophile granulomatose de Wegener, granulomateux (formant des granulés) inflammation de petite et moyenne taille sang bateaux se produit. Le tissu est infiltré par des granulocytes éosinophiles (cellules inflammatoires), qui forment un sous-ensemble de sang cellules. Par conséquent, inflammation du sang bateaux se produit comme une réponse immunitaire. Les femmes sont deux fois plus susceptibles de développer le EGPA que le sexe masculin. Dans la plupart des cas, la maladie se manifeste entre 40 et 50 ans. L'incidence est de un à deux nouveaux cas par million d'habitants chaque année.
Causes
Quelles sont les causes éosinophiles granulomatose de Wegener est encore inconnue. Divers médecins soupçonnent qu'il résulte d'un dysfonctionnement du corps système immunitaire . Les prédispositions allergiques semblent jouer un rôle particulier. Le EGPA est particulièrement fréquent chez les personnes qui souffrent de l'asthme bronchique ou d'autres allergies. De plus, l'utilisation de certains médicaments tel que montelukast est considéré comme un facteur de risque du syndrome de Churg-Strauss. Un fait frappant est que les dommages aux vaisseaux sanguins sont causés par les IgE anticorps. De plus, la maladie commence toujours dans le voies respiratoires, suggérant une maladie du complexe immunitaire.
Symptômes, plaintes et signes
Les symptômes de la granulomatose éosinophile avec polyangéite se produisent en plusieurs phases. Par exemple, au début du EGPA, une maladie respiratoire chronique survient. Cela peut être asthme, rhinite allergiqueou sinusite. Alors qu'un arroded cloison nasale est présent dans le nez, polypes se produisent dans les sinus. Plus tard, l'asthme bronchique se produit également. Dans la deuxième phase de l'EGPA, il y a une éosinophilie sanguine et tissulaire. La maladie systémique réelle n'apparaît que lorsque vascularite se produit dans les petits vaisseaux sanguins. Dans la plupart des cas, elle s'accompagne de granulomes extravasculaires ou d'hypereosinophilie. Les facteurs à l'origine des différentes phases de la maladie n'ont pas encore été élucidés. Étant donné que la granulomatose éosinophile avec polyangéite peut survenir dans tous les organes, le tractus gastro-intestinal est parfois affecté. Cela se manifeste par des symptômes de coliques, diarrhée, nausée ainsi que vomissement. De plus, l'inflammation du artères coronaires au sein de l’ Cœur le muscle est possible, ce qui entraîne insuffisance cardiaque ou même un crise cardiaque. Il n'est pas rare que des individus dégâts nerveux apparaître, accompagné de coups de couteau douleur, engourdissement et paralysie. Si la peau est impliqué, des saignements de la taille d'une tête d'épingle, des plaies ou la formation d'ulcères se produisent. D'autres symptômes transitoires comprennent fièvre, doux pneumonie, sensation de fatigueet la perte de poids.
Diagnostic et cours
La première suspicion de granulomatose éosinophile avec polyangéite survient chez asthme patients lorsqu'ils souffrent d'autres symptômes tels que dégâts nerveux ou des plaintes cardiaques. Pour assurer le diagnostic, des échantillons de tissus sont prélevés sur le Cœur région, un nerf ou affecté peau domaines. Vasculite peut être identifié par la composition typique des cellules inflammatoires. analyse de sang révèle des niveaux élevés de granulocytes éosinophiles, ce qui est une constatation typique. Une autre indication est fournie par une accumulation d'IgE anticorps. Ceux-ci peuvent être détectés chez environ 40 pour cent de tous les patients. Pour le diagnostic des foyers de maladie dans le sinus paranasaux, poumons ou Cœur qui ne sont pas visibles, des méthodes d'examen d'imagerie telles qu'un Radiographie examen, tomographie par ordinateur (CT) ou imagerie par résonance magnétique (IRM) sont utilisées. L'espérance de vie des patients EGPA s'est considérablement améliorée ces dernières années avec les traitements immunosuppresseurs. Cependant, les rechutes se produisent fréquemment, de sorte qu'un contrôle cohérent est nécessaire. Avec un traitement optimal, le taux de survie à 5 ans est supérieur à 80%. Cependant, la mort par infarctus du myocarde ou l'insuffisance cardiaque survient chez certains patients.
Complications
Il y a généralement une gêne et des complications de la voies respiratoires en raison de la maladie. Le patient peut également souffrir de inflammation du nez et les sinus, qui compliquent la vie quotidienne et réduisent la qualité de vie. Souvent, polypes se développent également, ce qui complique encore Respiration. En raison de la réduction oxygène l'approvisionnement, les activités épuisantes ne peuvent plus être effectuées et la personne affectée peut perdre connaissance. Le cœur et le tractus gastro-intestinal sont également touchés, de sorte que l'insuffisance cardiaque peut arriver. Dans le pire des cas, cela conduit à un crise cardiaque et finalement à la mort. Le sentiment général de maladie conduit également à fièvre ainsi que perte d'appétit, Qui peut conduire à la perte de poids. Dans de nombreux cas, pneumonie se produit également. Le traitement est généralement causal avec l'aide de antibiotiques et mène au succès après seulement quelques jours. Cependant, un traitement précoce est nécessaire pour éviter les dommages secondaires et autres complications. Il n'y a pas de réduction de l'espérance de vie. Des complications peuvent survenir s'il y a une rechute et que le patient contracte à nouveau la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
If Respiration des troubles surviennent, un examen médical doit être entrepris. Si Respiration des arrêts, un essoufflement ou des interruptions de la respiration se produisent, il y a lieu de s'inquiéter. Une visite chez le médecin est nécessaire, car un condition est imminente si l'organisme est constamment sous-approvisionné en oxygène. Une défaillance d'organe peut survenir, associée à des dommages irréparables et permanents. Si des troubles du sommeil surviennent avec un essoufflement simultané, un médecin est nécessaire dès que possible. En cas de hypertension, problèmes de rythme cardiaque, palpitations, troubles du concentration ou des déficits d'attention, un médecin doit être consulté. Les plaintes du sinus doivent être examinées et traitées dès qu'elles persistent plusieurs jours ou augmentent en intensité. S'il existe des plaintes du estomac ou les intestins, une visite chez le médecin est nécessaire. Si nausée, vomissement or diarrhée les symptômes se produisent à plusieurs reprises, un médecin doit être consulté. En cas de douleur, crampes ou paralysie sur tout le corps, un médecin doit être consulté le plus tôt possible. Dans les cas graves, un état comateux est imminent s'il n'est pas traité. L'engourdissement des membres est considéré comme inhabituel et doit également être clarifié médicalement. Si des ulcères se forment, un gonflement ou une sensation générale de maladie, une visite chez le médecin est nécessaire. S'il y a perte de poids indésirable, une lassitude persistante ou une sensation de faiblesse physique, un examen médical doit être initié.
Traitement et thérapie
Dans les premiers stades de la granulomatose éosinophile avec polyangéite, le patient reçoit antibiotiques comme le triméthoprime ou le sulfaméthoxazole. De plus, de faibles doses de corticostéroïdes anti-inflammatoires sont administrées, ce qui entraîne une amélioration chez les deux tiers de tous les patients. Aux stades avancés, les patients reçoivent également immunosuppresseurs en plus des corticostéroïdes. Si l'évolution de la maladie est sévère, un corticostéroïde choc le traitement est considéré comme prometteur. Dans ce cas, des doses élevées de corticostéroïdes sont administrées en quelques jours sous forme de perfusion. Immunoglobulines peut également être utilisé si ce traitement échoue. Si l'inflammation peut être stoppée par administration des médicaments, cortisone dose est progressivement réduit au plus bas possible administration. De cette manière, l'EGPA peut être supprimée à long terme chez la plupart des patients.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la granulomatose éosinophile avec polyangéite - anciennement connue sous le nom de syndrome de Churg-Strauss - varie en gravité dramatique. Plus il y a d'organes touchés par la maladie, plus le pronostic est mauvais. Problématique, cette maladie peut frapper pratiquement n'importe qui, généralement dans la quarantaine. La maladie est décrite par des vaisseaux sanguins enflammés. Bien que seuls les navires de petite et moyenne taille soient touchés, ils sont nombreux. Ils conduire aux organes et leur fournir du sang et des nutriments. Dans la mesure où les organes vitaux tels que le cœur et cerveau, les reins ou nerfs sont touchés par la granulomatose éosinophile et la polyangéite, cela devient difficile. Le pronostic est très mauvais sans traitement. Elle s'améliore souvent avec un traitement médical, mais uniquement avec des médicaments lourds. Corticostéroïdes ou immunosuppresseurs tel que azathioprine, méthotrexateou cyclophosphamide sont souvent utilisés. Cependant, le pronostic de la granulomatose éosinophile et de la polyangéite est encore aggravé si ces médicaments doivent être prises pendant une longue période. Ces préparations ont généralement des effets secondaires graves. Ceux-ci affaiblissent davantage l'organisme déjà endommagé. Si les médicaments peuvent être lentement arrêtés parce que le condition s'améliore, le pronostic s'améliore également. Malheureusement, les symptômes réapparaissent souvent. Ceux-ci peuvent alors se révéler pires au premier début de la maladie.
Prévention
Préventif les mesures contre la granulomatose éosinophile avec polyangéite ne sont pas connues. Ainsi, les causes de la maladie n'ont pas encore été déterminées.
Suivi
En règle générale, aucun les mesures et des options de suivi sont disponibles pour la personne touchée par cette maladie. À cet égard, le diagnostic et la détection précoces de la maladie sont également importants en premier lieu, de sorte que d'autres compilations peuvent être évitées. Plus la maladie est détectée tôt, meilleure est l'évolution de la maladie. Il n'est pas possible que la maladie guérisse d'elle-même, de sorte que la personne touchée dépend dans tous les cas d'un médecin. Ce n'est que grâce à un traitement médical approprié que les symptômes peuvent être atténués de façon permanente. Le traitement de la maladie est généralement effectué à l'aide de médicaments. La personne affectée dépend du dosage correct et également de la prise régulière du médicament afin d'atténuer les symptômes. Un médecin doit toujours être consulté en cas d'incertitude ou en cas de questions. Le médecin doit également être contacté si des effets indésirables indésirables surviennent et ont un impact négatif sur la qualité de vie de la personne concernée. Dans de nombreux cas, le contact avec d'autres personnes touchées par la maladie peut également être utile, car cela conduit souvent à un échange d'informations. Dans la plupart des cas, l'espérance de vie de la personne affectée n'est pas réduite par cette maladie.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Afin de ne pas alourdir le voies respiratoires inutilement, la consommation de nicotine devrait être évité. De même, ne visitez pas les lieux où les gens fument ou où il y a d'autres polluants dans l'air. Pour éviter une irritation supplémentaire du tractus gastro-intestinal, des toxines telles que alcool ne doit pas être consommé. De plus, des précautions doivent être prises pour maintenir une régime et éviter la perte de poids. Suffisant vitamines et les fibres favorisent le processus de récupération et empêchent malnutrition. L'apport de glucides, graisses animales ou huile d'olive doivent être évités si possible, car ils compliquent le processus digestif. Le corps doit recevoir quotidiennement suffisamment de liquides pour éviter déshydratation. Malgré sensation de fatigue et l'épuisement, il est important que le patient passe régulièrement du temps à l'air frais et fasse suffisamment d'exercice. Pour renforcer le bien-être, il faut entreprendre des activités qui ont pour effet de favoriser la joie de vivre. L'interaction avec des personnes de l'environnement immédiat permet également de bien faire face aux défis de la vie quotidienne. À réduire le stress, il est conseillé au patient d'utiliser détente des techniques telles que Yoga or méditation. Le corps a besoin d'un apport suffisant de chaleur. Il est donc conseillé d'éviter les courants d'air ou de porter des vêtements trop fins.
