Tétralogie de Fallot (Tétralogie de Fallot) est le nom donné à un congénital Cœur défaut qui est très complexe en raison de ses divers troubles individuels et se produit également fréquemment chez les nouveau-nés. Le défaut de la cloison cardiaque a été nommé d'après le Français Dr Étienne-Louis Arthur Fallot, qui a signalé cette maladie pour la première fois en 1888.
Qu'est-ce que la tétralogie de Fallot?
Tétralogie de Fallot se compose de quatre maladies individuelles (tétralogie) qui surviennent en même temps. La maladie n ° 1 est une condition appelée sténose pulmonaire (rétrécissement de la artère). N ° 2 de tétralogie de Fallot est Cœur défaut de paroi, qui crée une connexion continue entre les deux cavités cardiaques. La maladie n ° 3 unique de la tétralogie de Fallot est l'élargissement de la Cœur muscle dans la zone du ventricule droit. La maladie individuelle n ° 4 est une malposition de l'aorte. En raison du défaut du septum cardiaque, oxygène-riches sang se mélange avec oxygène-pauvre sang, entraînant cyanose. Ce condition est également connu sous le nom de «bébé bleu» car le peau et la membrane muqueuse devient bleuâtre en raison de la réduction oxygène la fourniture. La tétralogie de Fallot est l'une des malformations cardiaques les plus courantes chez les nouveau-nés.
Causes
Une cause de tétralogie de Fallot n'est pas connue. Les hypothèses précédentes indiquent très probablement une disposition génétique, c'est-à-dire un défaut génétique ou une maladie héréditaire. Des études ont montré que les enfants affectés ont souvent un ensemble défectueux de chromosomes, comme cela se produit dans Le syndrome de Down. Dans ce cas, une soi-disant délétion chromosomique 22q11 est trouvée, un défaut dans l'ADN, qui peut être détecté chez environ 15% des personnes touchées. Entre autres, les personnes touchées souffrent d'essoufflement parce que les poumons ne sont pas suffisamment alimentés sang en raison du défaut de la paroi cardiaque et de la sténose pulmonaire. Les causes des plaintes peuvent être attribuées aux quatre maladies individuelles de la tétralogie de Fallot.
Symptômes, plaintes et signes
Dans la tétralogie de Fallot, les personnes atteintes souffrent d'un malformation cardiaque. En règle générale, ce défaut peut avoir une grande variété d'effets sur la vie de la personne touchée, entraînant divers symptômes ou complications. Les patients souffrent souvent d'une décoloration bleue du peau ou les muqueuses. Si le corps continue à être sous-alimenté en oxygène, cela peut également conduire à une perte de connaissance et, dans le pire des cas, à des dommages au les organes internes au sein de l’ cerveau. Ces dommages sont irréversibles et ne peuvent plus être traités. En outre, la tétralogie de Fallot conduit également à des Souffles au coeur et permanent sensation de fatigue ou l'épuisement du patient. Cela limite également considérablement le développement de l'enfant, car l'enfant ne peut pas participer à des activités ardues ou sportives. De même, la maladie peut conduire à permanent hypertension, ce qui a un effet très négatif sur la décomposition cellulaire de la personne touchée et peut éventuellement réduire l’espérance de vie. Si la maladie n'est pas traitée, elle peut également conduire à la mort cardiaque subite. Certains malades souffrent également de limitations psychologiques ou Dépression en raison des symptômes de la maladie, et dépendent donc d'un traitement psychologique.
Diagnostic et cours
Le diagnostic de tétralogie de Fallot est posé par le cardiologue. Depuis le malformation cardiaque se manifeste d'abord par le symptôme du «bébé bleu», la conversation avec les parents en particulier est un indicateur important pour le diagnostic. Dans le cours ultérieur, des examens physiques sont effectués. Ceci est suivi de diagnostic de laboratoire et l'utilisation de techniques d'imagerie telles que Radiographie, IRM (imagerie par résonance magnétique) et ultrason. Un ECG (électrocardiogramme) fournit des informations sur l'activité cardiaque. Si ces examens confirment la suspicion de tétralogie de Fallot, le sang l'approvisionnement des poumons et du cœur est ensuite examiné au moyen d'un cathétérisme cardiaque et un soi-disant angiographie. En cas de suspicion de tétralogie de Fallot, une attention particulière est portée artères coronaires ainsi qu'au pulmonaire artère. L'évolution de la tétralogie de Fallot dépend principalement de l'apport sanguin aux poumons, car ils fournissent l'oxygène au corps. Si la tétralogie de Fallot est traitée à temps, les personnes atteintes ont une bonne espérance de vie. arythmies cardiaques peut parfois survenir, ainsi qu'une tendance accrue à hypertension Dans le sang bateaux des poumons. Si ces symptômes ne disparaissent pas et que la fonction cardiaque se détériore en conséquence, une nouvelle intervention chirurgicale est généralement inévitable. Le taux de mortalité en chirurgie thérapie est inférieur à trois pour cent (lors du traitement des enfants). Chez les adultes, le taux de mortalité est d'environ 90%. Des études et des examens récents de patients ont montré que 30% des personnes atteintes de tétralogie de Fallot vivaient au moins 75 ans après la chirurgie et qu'environ 40% des patients vivaient au moins XNUMX ans après un traitement réussi. Le pronostic à long terme de la tétralogie de Fallot est considéré comme bon à très bon.
Complications
En raison de la tétralogie de Fallot, diverses complications peuvent généralement survenir, affectant principalement le cœur du nouveau-né. Dans de nombreux cas, il existe des Souffles au coeur, ce qui peut entraîner une crise de panique chez de nombreux patients. De plus, la personne concernée peau devient souvent bleu, ce qui conduit à ce que l'on appelle cyanose. Des complications peuvent survenir lorsque les organes ne sont plus alimentés en oxygène suffisant. Dans le pire des cas, des dommages irréversibles à certains organes se produisent. le arythmie cardiaque peut être traité par une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, la chirurgie cardiaque se déroule sans complications et les symptômes de la tétralogie de Fallot peuvent être considérablement réduits. Des complications surviennent toujours si le traitement n'est pas effectué directement la première année. Dans ce cas, l'espérance de vie est encore réduite par la tétralogie de Fallot. Les patients ne peuvent plus pratiquer de sport comme d'habitude en raison de malformation cardiaque et sont gravement limités dans leur vie quotidienne.
Quand devriez-vous voir un médecin?
La tétralogie de Fallot doit être traitée par un médecin dans tous les cas. Si aucun traitement de la maladie n'a lieu, cela peut entraîner la mort du patient dans le pire des cas. Un examen par un médecin est nécessaire si la personne concernée souffre de Respiration difficultés et en outre également d'une décoloration bleue de la peau. Cela peut également entraîner une perte de conscience chez le patient. Dans ce cas, un médecin urgentiste doit être appelé. Jusqu'à l'arrivée du médecin urgentiste, calme Respiration et position latérale stable du patient doit être assurée. En cas d'urgence, le patient doit recevoir une urgence respiration artificielle. De plus, une visite chez le médecin est également nécessaire si le patient souffre de Souffles au coeur or douleur dans le domaine du cœur. Persistant sensation de fatigue ou la lassitude peut également être révélatrice de la maladie et doit être étudiée si les symptômes surviennent pendant une période prolongée. Habituellement, la tétralogie de Fallot peut être diagnostiquée par un interniste ou par un cardiologue. Le traitement lui-même est ensuite réalisé par une intervention chirurgicale. Dans la plupart des cas, s'il est détecté tôt et que le traitement réussit, le patient n'aura pas une espérance de vie limitée.
Traitement et thérapie
La tétralogie de Fallot est généralement traitée par une intervention chirurgicale. Ainsi, plus la chirurgie est pratiquée tôt, meilleures sont les chances de guérison. Des études ont montré que la chirurgie doit être pratiquée au cours de la première année de vie. Le traitement de la tétralogie de Fallot comporte plusieurs étapes. Chez les nouveau-nés comme chez les nourrissons, une dilatation dite par ballonnet est effectuée au début. Il s'agit d'une tentative de dilatation de la valve cardiaque rétrécie, qui se situe entre le ventricule droit et le pulmonaire artère. Cela garantit une amélioration du flux sanguin, ce qui conduit à une saturation en oxygène plus élevée dans le sang. Étant donné que la tétralogie de Fallot se compose de quatre maladies individuelles, il est important de traiter les quatre maladies pendant la chirurgie. En plus de la dilatation mentionnée précédemment, les défauts de la cloison cardiaque sont fermés. La malposition de l'aorte est corrigée et l'élargissement du muscle cardiaque au niveau du ventricule est examiné et corrigé si nécessaire. Le traitement chirurgical de la tétralogie de Fallot est désormais considéré comme une procédure de routine.
Perspectives et pronostics
Le pronostic de la tétralogie congénitale de Fallot est relativement bon, grâce aux connaissances médicales actuelles. Ce n'est pas toujours le cas. Cette maladie cardiaque complexe, dont les conséquences sont graves, peut désormais être traitée chirurgicalement. Pour assurer le plus grand succès possible de l'opération, il est important que la chirurgie soit réalisée dans la première année de vie. Si l'opération réussit, les chances de survie après 30 ans atteignent 90%. Environ les trois quarts des bébés ont été opérés en direct pour voir leur quarantième année. Cependant, cela signifie également que pour un quart des personnes opérées avec une tétralogie de Fallotie, il n'y avait plus de possibilité de survie. Étant donné que la tétralogie fallotienne représente environ dix pour cent de tous malformations cardiaques congénitales, les procédures chirurgicales utilisées avec succès aujourd'hui ont été affinées au fil du temps. Cela a considérablement amélioré les perspectives de survie prolongée. Néanmoins, le condition est si complexe que certains des enfants atteints ne survivent pas à la chirurgie. Lorsque des adultes atteints de tétralogie de Fallot sont opérés, le taux de mortalité postopératoire est plus élevé. On pense que le pronostic dépend de la perfusion pulmonaire. Dans certains cas, deux interventions chirurgicales sont nécessaires. En tant que complication postopératoire, arythmies cardiaques peut survenir des années plus tard en raison de la formation de tissu cicatriciel dans la région cardiaque. Médical à vie Stack monitoring est essentielle chez les personnes atteintes de tétralogie de Fallotie.
Prévention
Parce que la cause de la tétralogie de Fallot est largement inconnue et que l'on pense qu'elle est due à un défaut génétique, la prévention les mesures ne peut être prise que dans une mesure limitée. Les femmes enceintes peuvent profiter de ce que l'on appelle Conseil génétique lors des examens généraux. En outre, il y a le soi-disant diagnostic prénatal, dans lequel, entre autres, une malformation cardiaque peut être détectée au moyen de ultrason. S'il y a des antécédents familiaux de tétralogie de Fallot, les femmes enceintes devraient choisir une clinique pour l'accouchement qui a un cardiologie département pour les enfants. Actuellement, il existe une étude dite d'hyperoxygénation maternelle, qui teste si l'oxygène ciblé thérapie pendant grossesse peut empêcher la tétralogie de Fallot.
Suivi
Dans la plupart des cas de tétralogie de Fallot, les patients n'ont pas d'options particulières de suivi. Dans ce cas, les personnes touchées dépendent principalement du traitement de la malformation cardiaque pour éviter d'autres complications et une mort prématurée. L'auto-guérison ne peut pas se produire, bien qu'un diagnostic précoce avec un traitement précoce puisse avoir un effet positif sur l'évolution ultérieure. La tétralogie de Fallot est généralement traitée par chirurgie. Cela se déroule généralement sans complications et conduit à une amélioration significative des symptômes. Après l'opération, le patient doit se reposer et se détendre avec le corps. Ils doivent s'abstenir de toute activité intense, stressante ou sportive afin de ne pas exercer une pression inutile sur le cœur et circulation. De plus, même après une opération réussie, des contrôles et examens réguliers par un médecin sont recommandés afin de surveiller le cœur. D'autres possibilités de suivi ne sont pas disponibles pour la personne affectée et ne sont généralement pas nécessaires en cas de tétralogie de Fallot. En général, un mode de vie sain avec un régime a également un effet positif sur l'évolution de cette maladie. Après la chirurgie réussie, le corps peut à nouveau être stressé comme d'habitude.
Ce que tu peux faire toi-même
Les options d'auto-assistance sont très limitées dans la tétralogie de Fallot. L'intervention chirurgicale représente la meilleure chance de succès pour une cure. Par conséquent, les directives de la profession médicale doivent être suivies. De plus, pour atténuer l'inconfort physique, le surmenage doit être évité et général stress devrait être réduit au minimum. Dès que des problèmes cardiaques surviennent ou tension artérielle se lève, reste calme et fais une pause. Le poids doit être dans la plage normale selon l'IMC et en surpoids devrait être évité. Un sain régime et l'exercice régulier stabilise le système immunitaire et aide à construire des défenses. La règle de base est de s'abstenir de tout effort. Relaxation les techniques sont utiles pour le soulagement mental. Ils renforcent la psyché et réduire le stress. Avec Yoga, méditation ou d'un autre détente exercices, un intérieur équilibre peut être atteint et nouveau mental force peut être construit. Avec une attitude de base optimiste, le bien-être est encore amélioré et les chances de guérison augmentent. Si des troubles du sang circulation sont remarqués, des mesures immédiates doivent être prises.Des mouvements judicieux des mains, des doigts, des pieds ou des orteils du froid exposition due au manque de circulation. Si Palpitations cardiaques se produire, les activités physiques doivent être réduites au minimum. Un sommeil adéquat et des pauses régulières des activités quotidiennes amélioreront les décomposition cellulaire.
