Hydroxylation: fonction, rôle et maladies

Les hydroxylations sont des réactions chimiques qui impliquent l'introduction de groupes hydroxyle dans une molécule. Dans le cadre du métabolisme, enzymes fournir la catalyse des hydroxylations. Le correspondant enzymes sont appelées hydroxylases.

Qu'est-ce que l'hydroxylation?

Dans le cadre du métabolisme, enzymes assurent la catalyse des hydroxylations. Les enzymes correspondantes sont appelées hydroxylases. Les hydroxylations sont très courantes en chimie et en biochimie. En général, une hydroxylation signifie une introduction d'un ou plusieurs groupes hydroxyle dans une molécule. Le groupe hydroxyle se compose d'un Hydrogénation et le oxygène atome. C'est ainsi que, entre autres, le alcool méthanol se forme lors de l'oxydation catalytique du méthane. Ajout catalytique d'un d'eau molécule à l'éthène produit l'éthanol. Dans les processus biochimiques, l'ajout d'un groupe hydroxyle est soutenu catalytiquement par les soi-disant hydroxylases. À l'aide d'hydroxylases, par exemple, certains acides aminés peuvent être convertis en substances actives importantes dans l'organisme. Les hydroxylations, par exemple, transforment la phénylalanine en tyrosine et la tyrosine à son tour en DOPA. Les enzymes correspondantes sont la phénylalanine hydroxylase et la tyrosine hydroxylase. Avec l'aide de le tryptophane, hydroxylase, le tryptophane est converti en 5-hydroxytryptophane. Dans tissu conjonctif, acides aminés proline et lysine sont convertis en hydroxyproline et hydroxylysine, respectivement, par hydroxylation. Là, l'hydroxylé acides aminés assurer la forte réticulation de Collagène et donc aussi le force des tissu conjonctif. Une autre réaction d'hydroxylation importante représente la conversion de progestérone aux corticostéroïdes.

Fonction et rôle

Les hydroxylations sont des réactions biochimiques très importantes. Par exemple, le force of tissu conjonctif dépend des réactions d'hydroxylation. Dans le Collagène du tissu conjonctif, l'amino des acides proline et lysine sont présents à des concentrations élevées. Les deux composés peuvent être facilement pourvus d'un groupe hydroxyle supplémentaire en utilisant des hydroxylases. Dans ce processus, l'hydroxylation a lieu au sein de la protéine. L'hydroxyproline est formée à partir de la proline et de l'hydroxylysine à partir de lysine. Les enzymes proline hydroxylase et lysine hydroxylase en sont responsables à l'aide de l'acide ascorbique (vitamine C). Les groupes hydroxyle forment des sites d'attachement pour sucre résidus ou ils assurent immédiatement la réticulation de la protéine individuelle molécules. Cette réticulation se traduit par un tissu conjonctif solide et flexible. Une autre réaction d'hydroxylation est la conversion de l'acide aminé phénylalanine en tyrosine. Cette réaction est importante pour les organismes eucaryotes car des concentrations élevées de phénylalanine dans la cellule sont nocives. La tyrosine est ensuite hydroxylée en L-DOPA. La L-DOPA est une catécholamine et le précurseur de dopamine. Ainsi, les hydroxylations finissent par convertir des amino importants des acides en neurotransmetteurs. Il en va de même pour l'hydroxylation de l'acide aminé le tryptophane, au 5-hydroxytryptophane. Ce composé représente à son tour un précurseur de la sérotonine, Une autre neurotransmetteur et hormone tissulaire. Enfin, l'hormone sexuelle progestérone est converti par hydroxylation en corticostéroïdes, qui sont hormones qui effectuent une variété de tâches dans le corps. Ceux-ci incluent le glucocorticoïde cortisol et le minéralocorticoïde aldostérone. Ces hormones sont synthétisés par hydroxylations de progestérone et les conversions des groupes hydroxyle en groupes céto ou aldéhyde. Dans l'ensemble, les hydroxylations sont responsables de l'assemblage de divers agents biologiques dans l'organisme. Des perturbations dans ces réactions peuvent conduire trop sévère décomposition cellulaire problèmes.

Maladies et affections

De nombreuses hydroxylations représentent des étapes intermédiaires importantes du métabolisme. Lorsque des perturbations se produisent dans l'hydroxylation, les étapes de réaction suivantes sont également inhibées. Ainsi, des décomposition cellulaire des effets peuvent survenir à la suite de telles perturbations. Par exemple, inhibition de l'hydroxylation de la proline et de la lysine dans le tissu conjonctif Collagène est passible d'une faiblesse du tissu conjonctif. Dans certains cas, le tissu conjonctif peut être surchargé. Tombant peau peut en résulter, avec le les organes internes n'est plus protégé de manière optimale par le tissu conjonctif. Il existe une variété de mutations, dont chacune est très rare, qui conduire aux défauts de la structure des enzymes lysine hydroxylase ou proline hydroxylase. Chaque défaut génétique individuel présente des symptômes différents, mais ce qu'ils ont tous en commun, c'est le faiblesse du tissu conjonctif. Les autres symptômes sont multiples. Un acquis faiblesse du tissu conjonctif est le scorbut. Le scorbut survient lorsqu'il y a une carence en vitamine C. Vitamine C ou l'acide ascorbique supporte les deux hydroxylases mentionnées ci-dessus. Si le corps n'est pas fourni avec vitamine La C, la lysine et la proline hydroxylase peuvent difficilement supporter les hydroxylations de la lysine et de la proline. Le tissu conjonctif, comme les autres tissus du corps, est sujet à une accumulation et à une dégradation constantes. Absence prolongée de vitamine C entraîne une faiblesse du tissu conjonctif car les hydroxylations ne fonctionnent plus. Une variété de symptômes graves se produisent avec des infections fréquentes, de l'épuisement, une cicatrisation médiocre blessures, peau problèmes, dégradation musculaire, saignements gencives, haute fièvre et beaucoup plus. Cependant, ces symptômes disparaissent après administration of vitamine C.

Une autre maladie liée aux troubles des hydroxylations est phénylcétonurie. En phénylcétonurie, l'acide aminé phénylalanine ne peut plus être suffisamment dégradé car l'enzyme phénylalanine hydroxylase (PAH) est soit absente, soit défectueuse. La phénylalanine a un effet nocif à des concentrations plus élevées. Cerveau le développement est altéré. La croissance de la crâne est également arrêté. Le résultat est mental retardement. Une faible phénylalanine régime in enfance peut empêcher l'apparition de la maladie. Si la tyrosine ne peut pas être hydroxylée en raison de l'absence de tyrosine hydroxylase (TYH), le très rare syndrome de Segawa se développe. le neurotransmetteur dopamine n'est plus produite en quantités suffisantes. Les symptômes comprennent une instabilité de la marche et des symptômes de type Parkinson. Lorsque le tryptophane, ne peut plus être hydroxylé en raison de l'absence de l'enzyme tryptophane hydroxylase, trop peu la sérotonine est formé. Dépression en résulte souvent. Enfin, des troubles de l'hydroxylation de la progestérone peuvent conduire aux maladies hormonales.