Maladie de Wegener (synonymes: Granulomatose de Wegener, polyangéite granulomateuse, La granulomatose de Wegener, et la granulomatose de Wegener) est un inflammation des sang bateaux c'est relativement rare, avec une incidence de 5 à 7 pour 100,000 50 habitants. Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes, l'âge maximal de la maladie de Wegener étant d'environ XNUMX ans.
Qu'est-ce que la maladie de Wegener?
La maladie de Wegener est une maladie inflammatoire du sang bateaux associé à nécrose et manifestation de granulomes dans la partie inférieure (poumon) et supérieur voies respiratoires (cavité nasale, oropharynx, oreille moyenne) ainsi que dans les reins. Au stade initial, la maladie se manifeste par du froid- ou grippe-comme des symptômes tels que mal de tête, douleurs articulaires, sensation de fatigue, fièvre et la perte de poids. Plus tard, la maladie se généralise et dans la plupart des cas (environ 80%) glomérulonéphrite (inflammation des corpuscules rénaux) et des microanévrismes se développent dans les reins. La chronique vascularite (inflammation des bateaux) caractéristique de la maladie de Wegener conduit à une carence sang l'approvisionnement et la perfusion des organes affectés et, en principe, tous les systèmes organiques peuvent être affectés.
Causes
La cause ou l'étiologie de la maladie de Wegener est inconnue à ce jour. On soupçonne que la maladie est due à une dérégulation de la système immunitaire , qui synthétise anticorps (c-ANCA) contre les propres cellules sanguines du corps à la suite de ce trouble. Les déclencheurs spécifiques de la dérégulation n'ont pas encore été clarifiés. Une implication de inhalation allergènes entraînant une réaction d'hypersensibilité du système immunitaire (réaction allergique) est discuté. De même, les infections bactériennes du muqueuse nasale avec Staphylococcus aureus et une possible disposition génétique (prédisposition) sont supposées être des facteurs déclencheurs potentiels. De plus, la maladie de Wegener peut être associée à un déficit en alpha-1 antitripsine (trouble génétique du métabolisme des protéines) dans certains cas.
Symptômes, plaintes et signes
La maladie de Wegener peut affecter divers systèmes organiques et provoquer divers symptômes. Au début de la maladie, l'accent est généralement mis sur les plaintes au niveau de l'oreille, nez, et région de la gorge: chronique rhinite avec des mélanges sanguins, fréquents épistaxiset ulcères de la bouche muqueuse sont caractéristiques. Si la granulome se propage à la sinus paranasaux, le résultat est une inflammation associée à douleur au niveau du front et de la mâchoire. L'atteinte des oreilles est perceptible par une oreille sévère douleur, avec des attaques occasionnelles de vertige. Les signes de changements dans la gorge peuvent inclure une dysphagie, enrouement, et un irritant sec tousser; lors de la propagation aux poumons, une hémoptysie et un essoufflement massif avec un risque aigu d'étouffement peuvent survenir. Respiratoire sévère douleur dans l' Pecs la zone peut indiquer pleurésie or péricardite. De nombreux patients souffrent d'inflammation oculaire et de troubles visuels, en particulier dans la phase initiale de la maladie; au fur et à mesure que la maladie progresse, un rein l'implication peut déclencher hypertension. S'il y a du sang dans l'urine, une inflammation des corpuscules rénaux (glomérulonéphrite) devrait être considéré. D'autres symptômes possibles de la maladie de Wegener sont des gonflements douloureux et sensibles à la pression dans le les articulations (en particulier aux extrémités) ainsi que des paresthésies et des engourdissements des orteils et des doigts. Peau des hémorragies et de petits ulcères cutanés se produisent également et des zones entières de la peau peuvent mourir à mesure que la maladie progresse. Les symptômes d'accompagnement comprennent souvent des plaintes non spécifiques telles que sensation de fatigue, lassitude, perte d'appétitet la perte de poids.
Diagnostic et progression
La maladie de Wegener est suspectée lorsque deux des quatre critères ACR (inflammation oronasale, radiographie pathologique Pecs, sédiment urinaire pathologique, inflammation granulomateuse) peuvent être confirmées cliniquement. Le diagnostic est confirmé par un biopsie avec examen histologique ultérieur, au cours duquel nécrosante et partiellement granulomateuse vascularites des plus petits vaisseaux sanguins peuvent être détectés dans la maladie de Wegener. UNE analyse de sang révèle également une CRP élevée et La créatinine niveaux (insuffisance rénale) ainsi que la leucocytose en tant que marqueur de l'inflammation chronique et d'une accélération de la vitesse de sédimentation des érythrocytes. glomérulonéphrite, c-ANCA (anti-neutrophile cytoplasmique anticorps) dans le sérum et l'érythrocyturie (sang dans l'urine) sont également détectables. La radiographie révèle des ombres dans le sinus paranasaux et infiltré poumon tissu, tandis que CT (tomodensitométrie) révèle des granulomes, cicatriceset cavernes (cavités pathologiquement visibles). Différemment, la maladie de Wegener doit être différenciée du carcinome bronchique et du syndrome de Goodpasture. Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener a un pronostic défavorable avec une issue fatale. En revanche, une amélioration des symptômes peut être obtenue dans la majorité des cas (90%) avec thérapie, bien que le risque de récidive soit très élevé.
Complications
En raison de cette maladie, la plupart des patients subissent généralement une réduction significative de l'espérance de vie. Les symptômes de cette maladie peuvent varier considérablement et ne sont pas toujours caractéristiques, de sorte que dans de nombreux cas, un diagnostic et un traitement précoces ne sont pas possibles. Les personnes touchées souffrent principalement de toux et de rhume et semblent fatiguées ou fatiguées. Il y a également une réduction importante de la capacité du patient à faire face stress ainsi que inflammation du nez ou des oreilles. Ces inflammations peuvent réduire considérablement la qualité de vie. parfois bronchite se produit. Les patients souffrent également souvent d'une inflammation des yeux, qui peut être accompagnée de problèmes visuels. Par ailleurs, fièvre et des douleurs dans les membres surviennent, entraînant des restrictions de mouvement dans la vie quotidienne. La qualité de vie est considérablement réduite par la maladie de Wegener. Sans traitement, il peut aussi conduire à insuffisance rénale, ce qui peut entraîner la mort du patient s'il n'est pas traité. Le traitement peut limiter la plupart des symptômes. Cependant, l'espérance de vie de la personne affectée est considérablement réduite et limitée malgré le traitement. Le patient est également dépendant de contrôles réguliers et peut également souffrir de maladie mentale en raison des symptômes.
Quand faut-il aller chez le médecin?
Une tendance accrue à saigner est considérée comme inhabituelle et doit être surveillée plus avant. S'il y a une occurrence fréquente de épistaxis ou saignement du gencives, les observations doivent être discutées avec un médecin. En cas de troubles sensoriels, un médecin est également nécessaire. Les maux d'oreille, l'inflammation des yeux, les limitations de la vision, les troubles Respiration, ou un irritant tousser. Les changements dans l'acte de déglutition ou de phonation doivent être présentés à un médecin. En cas de détresse respiratoire, un condition existe. Une ambulance doit être alertée et de kit de premiers soins les mesures doit être instauré pour éviter la mort prématurée du patient. Gonflement du les articulations, les troubles de la locomotion ou les troubles généraux de la mobilité doivent être examinés et traités. Incohérences dans le flux sanguin, sensations inhabituelles sur le peau, ou perte de muscle force doit être évalué par un médecin. Hypertension, irrégularités dans Cœur le rythme et l'instabilité de la démarche doivent être étudiés. Un épuisement rapide, une diminution des performances habituelles et une perte de bien-être sont des signes avant-coureurs du corps qui doivent être discutés avec un médecin. Fatigue, une diminution indésirable du poids corporel, perte d'appétit, et un refus de manger doit être présenté à un médecin. Il y a une menace de malnutrition de l'organisme, qui peut conduire à un aigu décomposition cellulaire-situation menaçante.
Traitement et thérapie
En raison de l'étiologie inexpliquée, la maladie de Wegener ne peut pas être traitée de manière causale, mais uniquement symptomatique. Thérapeutique les mesures ici visent à freiner la dysrégulation système immunitaire et sont adaptés en fonction de l'étape. Ainsi, à un stade initial et localement limité, une association médicamenteuse thérapie de cotrimoxazole, qui se compose du antibiotiques triméthoprime et sulfaméthoxazole et est également utilisé à titre prophylactique contre la colonisation oronasale par Staphylococcus aureus, et un faibledose glucocorticoïdes tels que prednisolone Si un stade généralisé avec des symptômes extraréspiratoires potentiellement mortels est présent,dose prednisolone et le médicament cytostatique cyclophosphamide sont généralement utilisés, ces derniers étant remplacés par un autre médicament cytostatique tel que méthotrexate si contre-indiqué. De même, à court terme choc thérapie avec méthylprednisolone, appliqué par voie intraveineuse, peut être indiqué en cas de résistance au traitement. Si des rémissions peuvent être établies, le médicament cytostatique peut être remplacé par immunosuppresseurs tel que mycophénolate or azathioprine, qui sont généralement mieux tolérés, tandis que les dose of prednisolone est progressivement éliminé à un dosage permanent. Insuffisance rénale exigeant dialyse et / ou l'hémorragie pulmonaire sont traitées par plasmaphérèse, dans laquelle le propre plasma de l'organisme est remplacé par une solution de électrolytes ainsi que Hydrogénation carbonate. Le choix du traitement médicamenteux individuel doit prendre en compte le risque de un rein dommages, qui peuvent réduire considérablement l'espérance de vie. En raison des effets indésirables, la fonction rénale en particulier doit être étroitement surveillée en présence de la maladie de Wegener.
Perspectives et pronostics
Si elle n'est pas traitée, la maladie de Wegener a un pronostic extrêmement mauvais. Dans ce cas, l'inflammation continue de se propager et entraîne des dommages permanents. Audition, vision et un rein la fonction sont particulièrement affectées. Si les reins sont affectés, la mort peut survenir en quelques mois en raison d'une insuffisance rénale. Les inflammations fréquentes dans la région nasale se reflètent également dans une soi-disant selle nez (Dépression du pont de la nez). La thérapie, en revanche, neutralise la propagation de l'inflammation. L'espérance de vie et la qualité de vie changent à peine avec un diagnostic et un traitement précoces. Dans plus de 90 pour cent des personnes touchées, la thérapie réduit considérablement les symptômes, dans 75 pour cent même à un point tel qu'une vie sans symptômes est possible, au moins temporairement (rémission complète). Néanmoins, chez environ 50 pour cent des personnes touchées en rémission, il est possible que les symptômes réapparaissent même avec un traitement réussi. En outre, l'utilisation à long terme ou répétée de médicaments immunosuppresseurs et les corticostéroïdes (traitement d'entretien) sont associés à un risque accru d'infections et de développement de cataractes. Par conséquent, des contrôles réguliers de la numération globulaire ainsi que la vue sont nécessaires. En outre, induit par les stéroïdes la chute des cheveux, acné, bouche des ulcères et une prise de poids sont possibles.
Prévention
Parce que les facteurs déclencheurs exacts et l'étiologie de la maladie de Wegener ne sont pas clairs, la maladie ne peut actuellement pas être prévenue.
Suivi
Dans la plupart des cas, très peu et très peu les mesures de suivi direct sont à la disposition de la personne atteinte de la maladie de Wegener, de sorte que la personne touchée devrait idéalement consulter un médecin à un stade très précoce. D'autres complications peuvent être évitées par un diagnostic précoce. Cependant, comme il s'agit d'une maladie héréditaire, elle ne peut généralement pas être complètement guérie, de sorte que la personne touchée dépend toujours d'un médecin. Surtout dans le cas d'un désir existant d'avoir des enfants, des tests génétiques et des conseils sont recommandés afin d'éviter une récidive de la maladie de Wegener. Pendant le traitement lui-même, les patients sont dans la plupart des cas dépendants de la prise de divers médicaments qui peuvent soulager et limiter les symptômes. Les instructions du médecin doivent toujours être suivies et une attention particulière doit également être portée au dosage correct. Les personnes concernées sont également tributaires de contrôles et d'examens réguliers des les organes internes, dans lequel les reins en particulier doivent être contrôlés. L'évolution ultérieure de la maladie dépend beaucoup du moment du diagnostic, de sorte qu'une prédiction générale ne peut généralement pas être faite. Dans certains cas, la maladie de Wegener réduit l'espérance de vie de la personne touchée.
Ce que tu peux faire toi-même
Cette maladie peut être très stressante pour les personnes touchées, surtout si la maladie de Wegener a été diagnostiquée tardivement. Bien que tous les symptômes de la maladie puissent être traités, la qualité de vie des patients est généralement sévèrement limitée. Pour de nombreux patients et leurs proches, il est donc conseillé de rechercher un traitement psychothérapeutique en plus des thérapies médicalement nécessaires afin de soulager la souffrance. Internet, sont également utiles. Alternativement, les personnes atteintes peuvent également contacter le vascularite groupe d'entraide (www.vaskulitis-shg.de), qui s'occupe de tous les maladies auto-immunes qui conduire à une inflammation vasculaire chronique. Les liens et les conseils qui y sont répertoriés peuvent faciliter la vie quotidienne des personnes atteintes de la maladie de Wegener. Ils bénéficient également de détente techniques de toutes sortes, car elles agissent aussi contre la fatigue et les sentiments d'épuisement dont les patients souffrent le plus. Yoga, Le muscle progressif de Jacobson Relaxation, Qigong et le Tai Chi sont tous recommandés. Mais les nouvelles formes alternatives de thérapie telles que la musicothérapie, le rire Yoga ou la thérapie par tapotement EFT doit également être essayée une fois, car elle s'est également avérée être un soulagement pour les personnes souffrant de Morbus Wegener.
