L'une des substances les plus importantes pour le corps humain est acides aminés. Sans eux, le métabolisme ne peut pas se former protéines, foie métabolisme, croissance, construction du peau, ongles et de gamme et la fonction du système nerveux ne serait pas possible. Les acides aminés sont des éléments constitutifs de la synthèse de protéines et servent de blocs de construction de base pour la néoglucogenèse, qui est la voie métabolique pour la formation de glucose. Ainsi, le métabolisme des acides aminés englobe tous les processus biochimiques du corps dans la composition, la décomposition et la conversion de acides aminés.
Qu'est-ce que le métabolisme des acides aminés ?
Le métabolisme des acides aminés comprend tous les processus biochimiques du corps dans la composition, la décomposition et la conversion des acides aminés des acides, par exemple lysine. Le corps humain peut produire des acides aminés des acides lui-même et en obtient d'autres de la nourriture. Les processus impliqués sont complexes. Enzymes et des coenzymes sont utilisées. Si une telle enzymes sont défectueux ou insuffisamment formés, cela entraîne des perturbations du métabolisme des acides aminés, ce qui entraîne à son tour des maladies graves. aminé individuel des acides forment également des précurseurs de hormones et des neurotransmetteurs ou entrent dans la composition de azote-contenant des composés.
Fonction et tâche
Fondamentalement, les acides aminés sont divisés en essentiels et non essentiels. Le métabolisme des acides aminés comprend leur formation et leur dégradation. Acides aminés essentiels ne peut pas être formé par l'organisme humain lui-même, car au cours de l'évolution le enzymes convenables pour eux se sont progressivement perdus et la synthèse est assez lourde. Ils sont pris avec de la nourriture et sont appelés leucine, isoleucine, leucine, méthionine, lysine, phénylalanine, le tryptophane, , thréonine et valine. Dans les troubles métaboliques des acides aminés, d'autres acides aminés deviennent également essentiels, par exemple, la tyrosine dans phénylcétonurie. Non-les acides aminés essentiels peut être formé par le corps lui-même. Ceux-ci comprennent les acides aspartique et glutamique, alanine et sérine. La formation a lieu dans le foie et les reins, pour les processus hépatiques, le corps a besoin d'acides alpha-céto fournis par la bêta-oxydation de Les acides gras. Les acides alpha-céto servent au transfert des groupes aminés à travers les acides aminés. Le corps obtient un dérivé de vitamine B6 appelé co-enzyme pyridoxal phosphate, qui joue un rôle important dans le transfert. Dans le métabolisme des acides aminés, la co-enzyme est également responsable de déshydratation, transamination et décaroxydation en biogène amines. Déshydration est un processus de séparation Hydrogénation de molécules, se référant aux composés organiques qui ont été oxydés. Cela se produit dans une réaction endothermique, mais peut également être converti en une réaction exothermique par oxygène, qui forme alors d'eau. Dans la transamination, le groupe alpha-aminé d'un acide aminé est déplacé vers un acide alpha-céto, formant un nouvel acide alpha-céto et un acide aminé. Les enzymes nécessaires à ce processus sont appelées transaminases. Les accepteurs sont le cétoglutarate, l'oxaloacétate et l'acide pyruvique. Le processus qui se déroule de cette manière est toujours réversible. La décarboxylation est la séparation d'un groupe carboxyle d'une molécule et la formation résultante de carbone dioxyde. Biogénique amines sont ainsi assemblés, qui à leur tour sont basiques molécules portant des groupes amino. En cas de non-les acides aminés essentiels, le groupe aldéhyde de la coenzyme pyridoxal phosphate forme une base de Schiff'sche avec le groupe amino de l'acide, avec le élimination of d'eau. La base de Schiff'sche est ainsi stabilisée par un groupement cationique à l'intérieur de l'enzyme. Dans le cycle pyridine de la coenzyme, une action électrophile de azote continue à avoir lieu et la formation d'une formation de cétimine, qui n'est pas stable et se transforme. Cela peut se produire par transamination ou par désamination. Ce dernier implique le clivage d'un groupe amino à partir d'un acide aminé et est en outre utilisé comme ammoniac. Ceci est important pour sang Les niveaux de pH, par exemple, mais à de faibles concentrations sont reconnus par le cerveau comme toxique et se transforme donc en foie à urée, qui est ensuite excrété.
Maladies et affections
Si des défauts dans le métabolisme des acides aminés se produisent, de graves dommages à l'organisme et les maladies associées en résultent. La plupart sont congénitaux gène effets transmis par héritage. Beaucoup d'entre eux sont plutôt rares et leurs manifestations dépendent de l'absence d'enzymes ou de la perturbation de leur fonction. Dans le métabolisme des acides aminés, plusieurs processus ont lieu, qui à leur tour nécessitent différentes enzymes. Ainsi, les troubles peuvent également varier. Cela rend le diagnostic de telles maladies d'autant plus difficile. Les symptômes ne sont pas toujours connus et sont également difficiles à identifier. La plupart des défauts se manifestent par le fait que les produits intermédiaires ne peuvent plus être transformés en acides aminés. De même, les précurseurs de ce processus peuvent être bloqués. Les conséquences de ceci sont une accumulation de tels intermédiaires, à la suite de laquelle les fonctions ne peuvent plus avoir lieu en raison de la carence en acides aminés. Ainsi, des lésions tissulaires et organiques se produisent rapidement ou des symptômes de défaillance se développent. Dans ces conditions, le transport des acides aminés est perturbé. Les acides aminés ne sont plus excrétés dans l'urine, mais sont ramenés dans l'organisme. Les maladies qui en résultent comprennent albinisme, alcaptonurie et phénylcétonurie. Dans les trois manifestations, le métabolisme de la tyrosine est perturbé. Dans albinisme, le corps humain ne peut plus produire peau pigment mélanine Pour cette raison. le peau, yeux et de gamme sont donc très pâles, roses à blanches. La tyrosine est produite par l'acide aminé phénylalanine, qui est obtenu à partir des aliments. Si cela manque, non seulement mélanine mais aussi l'hormone thyroïdienne thyroxine ou des substances messagères telles que catécholamines ne peut plus être produit. Dans l'alcaptonnurie, l'enzyme homogentisine oxigénase est absente. Cela convertit l'acide homogentisique en acide maléylacétoacétique. Sous forme d'alcapton, celui-ci est excrété dans l'urine ou stocké dans le corps. Cela se traduit par inflammation à cause du cristal ou calcium dépôts dans le les articulations, aussi bien que un rein calculs ou dysfonctionnement cardiaque. Un diagnostic possible est l'ajout de base, ce qui fait que l'urine devient noire. Phénylcétonurie est le trouble du métabolisme des acides aminés le plus courant. Elle est causée par un défaut de l'enzyme phénylalanine hydroxylase, qui est responsable de la conversion de la phénylalanine en tyrosine. Si cela n'a pas lieu, la phénylalanine s'accumule dans les tissus et sang et commence à endommager le cerveau. Cela affecte et retarde le développement physique global. Convulsions et mental retardement peut se produire. Pour ce défaut, il existe un régime enrichi d'acides aminés spéciaux qui, appliqués au cours des deux premiers mois de la vie d'un enfant, conduisent à un développement normal. le régime doit être suivi jusqu'à la puberté.
