Fibrose pulmonaire: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

Fibrose pulmonaire est un groupe de maladies chroniques dans lesquelles il y a remodelage du poumon squelette (augmentation de tissu conjonctif). Dans la fibrose pulmonaire idiopathique (fibrose pulmonaire idiopathique, FPI de fibrose pulmonaire idiopathique), l'épithélium alvéolaire apoptotique entraîne probablement les processus suivants:

  • Perturbation de la régénération
  • Activation des fibroblastes (composant principal de tissu conjonctif).
  • Différenciation en myofibroblastes (type de cellule décrit pour la première fois dans cicatrisation) avec une prolifération accrue.
  • Dépôt de matrice extracellulaire (matrice extracellulaire, substance intercellulaire, ECM, ECM).

Étiologie (causes)

Causes biographiques

Charge génétique

  • Mutations dans le gène NAF1, qui est nécessaire pour la maintenance des télomères à la fin de chromosomes, peut provoquer un syndrome héréditaire fibrose pulmonaire.
    • Maladies génétiques
      • Syndrome de Hermansky-Pudlak - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive associée à albinisme, photophobie et augmentation tendance au saignement; généralement aussi fibrose pulmonaire et augmentation de la tendance aux saignements.
      • Maladie de Niemann-Pick (synonymes: maladie de Niemann-Pick, syndrome de Niemann-Pick ou lipidose à la sphingomyéline) - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; appartient au groupe des sphingolipidoses, qui à leur tour sont classées comme maladies de stockage lysosomales; Les principaux symptômes de la maladie de Niemann-Pick de type A sont l'hépatosplénomégalie (foie ainsi que rate hypertrophie) et déclin psychomoteur; dans le type B, aucun symptôme cérébral n'est observé.
      • Neurofibromatose - maladie génétique avec hérédité autosomique dominante; appartient aux phakomatoses (maladies de la peau et du système nerveux); trois formes génétiquement distinctes sont distinguées:
        • Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) - les patients développent plusieurs neurofibromes (tumeurs nerveuses) pendant la puberté, survenant souvent dans la peau mais également dans le système nerveux, l'orbite (orbite oculaire), le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) et le rétropéritoine (espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale); L'apparition de taches café-au-lait (CALF; macules / taches brun clair) et de multiples néoplasmes bénins (bénins) est typique
        • [Neurofibromatose type 2 - caractérisé par bilatéral (bilatéral) névrome acoustique (schwannome vestibulaire) et multiple méningiomes (tumeurs méningées).
        • Schwannomatose - syndrome de tumeur héréditaire]
      • Sclérose tubéreuse - maladie génétique avec hérédité autosomique dominante associée à des malformations et des tumeurs du cerveau, lésions cutanées et surtout des tumeurs bénignes dans d'autres systèmes organiques.
  • Professions - bes. Professions exposées à l'amiante ou au quartz.

Causes comportementales

  • Consommation de stimulants
    • Tabac (fumer)
  • L'usage de drogues
    • Cocaïne
  • Inhalation d'agents nocifs (tabac fumée + autres agents nocifs: voir ci-dessous «Pollution de l'environnement - Intoxications»); mais ne survient pas principalement chez les fumeurs; cependant, les fumeurs anciens ou actifs ont un risque global 1.6 fois plus élevé

Causes liées à la maladie

  • Alvéolite allergique (pneumopathie d'hypersensibilité; p. Ex. poumon, poumon aviaire).
  • Bronchiolite oblitérante avec organisation pneumonie (BOOP): survient avec un traitement avec amiodarone, oret sulfasalazine; peut en outre se produire au cours de pneumonie; apparition dans les maladies rhumatismales et auto-immunes (p. ex., collagénoses)
  • Interstitiel chronique pneumonie (synonymes: interstitiel poumon maladie; maladie du squelette pulmonaire).
  • Pneumopathie interstitielle desquamative (DIP) - pneumonie interstitielle survenant principalement chez les fumeurs; apparition principalement au cours de la 4e ou 4e décennie de la vie.
  • Le diabète sucré
  • Syndrome pulmonaire éosinophile - groupe hétérogène de maladies caractérisées par une accumulation de granulocytes éosinophiles dans les alvéoles et / ou l'interstitium; les causes comprennent l'aspergillose bronchopulmonaire allergique, les maladies auto-immunes (p. granulomatose éosinophile avec polyangéite), les helminthes, médicaments (par exemple, cocaïne), des médicaments (p. ex., phénytoïne, L-tryptophane),
  • Pneumonie / pneumopathie interstitielle habituelle (terme collectif désignant toute forme d'inflammation pulmonaire (pneumonie) impliquant l'interstitium ou l'espace intercellulaire plutôt que les alvéoles (sacs aériens)) (UIP).
  • La maladie de reflux gastro-oesophagien (synonymes: RGO, reflux gastro-œsophagien; reflux gastro-œsophagien (RGO); reflux gastro-œsophagien (reflux gastro-œsophagien); reflux gastro-œsophagien; oesophagite par reflux; maladie de reflux; Œsophagite par reflux; œsophagite peptique) - maladie inflammatoire de l'œsophage (œsophagite) causée par le reflux pathologique (reflux) du suc gastrique acide et d'autres contenus gastriques.
  • Pneumonie (pneumonie) - par exemple, après légionellose.
  • Maladies rhumatologiques - dermatomyosite, granulomatose de Wegener, lupus érythémateux, la spondylarthrite ankylosante, polymyosite, rhumatoïde arthrite, sclérodermie, Le syndrome de Sjogren, sclérose systémique.
  • Sarcoïdose
  • Pneumopathie radiologique (pneumonie radiologique) - pneumonie résultant d'un rayonnement; maladie pulmonaire interstitielle.

Médicaments (y compris la maladie pulmonaire interstitielle d'origine médicamenteuse (DILD)).

Pollution de l'environnement - intoxications (empoisonnements).

  • Herbicides (désherbants) tels que le paraquat.
  • Inhalation d'agents nocifs tels que la fumée de tabac, les gaz, les vapeurs, les aérosols, la laque pour cheveux, les poussières de bois, les poussières métalliques (travailleurs des fonderies métalliques), les poussières de pierre (silice siliceuse / travailleurs des carrières ainsi que les sableuses; minéraux silicatés fibreux: amiante; béryllium dans le traitement du béryllium), ainsi que des particules végétales et animales

Les autres causes

  • Microaspiration du suc gastrique
  • Radiation (radiothérapie) avec des rayonnements ionisants.