Pathogenèse (développement de la maladie)
La cause du primaire hypertension pulmonaire (PH; hypertension pulmonaire) est inconnue. PH à gauche Cœur la maladie (groupe 2) représente la forme la plus courante de PH, représentant jusqu'à 50% de tous les cas. L'HP due à une maladie pulmonaire et / ou à une hypoxie (groupe 3) représente numériquement le deuxième plus grand groupe d'HP (environ 30 à 45%).
Étiologie (causes)
Causes biographiques
- Fardeau génétique:> 80% des HAP familiaux et> 25% des HAP sporadiques peuvent être identifiés des mutations / délétions du gène du récepteur 2 de la protéine morphogénétique osseuse (BMPR2) et 9 autres gènes dans sa voie de signalisation; ALK1, mutations d'endogline (avec et sans télangiectasie héréditaire hémorragique)
- Maladies génétiques
- Maladies du stockage du glycogène - groupe de maladies à héritage à la fois autosomique dominant et autosomique récessif dans lequel le glycogène stocké dans les tissus corporels ne peut pas être dégradé ou converti en glucose, ou seulement de manière incomplète.
- Maladie de Gaucher - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; maladie du stockage des lipides due au défaut de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase, qui conduit au stockage des cérébrosides, en particulier dans la rate et les os contenant la moelle osseuse
- Neurofibromatose - maladie génétique avec hérédité autosomique dominante; appartient aux phakomatoses (maladies de la peau et du système nerveux); trois formes génétiquement différentes sont distinguées:
- Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) - les patients développent plusieurs neurofibromes (tumeurs nerveuses) pendant la puberté, qui surviennent souvent dans la peau mais également dans le système nerveux, l'orbite (orbite), le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) et le rétropéritoine ( espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale); L'apparition de taches café-au-lait (macules brun clair) et de multiples néoplasmes bénins (bénins) est typique
- [Neurofibromatose type 2 - la caractéristique est la présence de bilatéral (bilatéral) névrome acoustique (schwannome vestibulaire) et multiple méningiomes (tumeurs méningées).
- Schwannomatose - syndrome de tumeur héréditaire]
- Cellule drépanocytaire anémie (méd.: drépanocytose; également drépanocytose anémie, anémie falciforme) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive affectant érythrocytes (rouge sang cellules); il appartient au groupe des hémoglobinopathies (troubles de hémoglobine; formation d'une hémoglobine irrégulière appelée hémoglobine drépanocytaire, HbS).
- Maladies génétiques
Secondaire hypertension pulmonaire peut être dû aux conditions suivantes. Causes biographiques
- Fardeau génétique
- Maladies génétiques (voir au dessus).
Causes comportementales
- L'usage de drogues
- Les amphétamines (sympathomimétique indirecte).
Causes liées à la maladie
Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99).
Système respiratoire (J00-J99)
- L'asthme bronchique
- la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
- Maladie pulmonaire interstitielle
- Emphysème pulmonaire - condition dans lequel il y a une augmentation de l'air dans les poumons. Cependant, la zone d'échange de gaz est réduite. La raison en est une destruction du parenchyme (poumon tissu).
- Fibrose pulmonaire - tissu conjonctif remodelage des poumons, ce qui conduit à la destruction du poumon structure.
Certaines conditions provenant de la période périnatale (P00-P96).
- Artère pulmonaire persistante hypertension du nouveau-né.
sanguins, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).
- Sarcoïdose (synonymes: maladie de Boeck; maladie de Schaumann-Besnier) - maladie systémique de tissu conjonctif avec granulome former (peau, poumons et lymphe nœuds).
- Cellule drépanocytaire anémie (méd.: drépanocytose; également anémie falciforme, anémie falciforme) (voir ci-dessous "Maladies génétiques).
Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).
- Troubles thyroïdiens, sans précision
Système cardiovasculaire (I00-I99)
- Maladie du cœur gauche, sans précision
- Embolie pulmonaire - obstruction partielle (partielle) ou complète d'une artère pulmonaire
- Thromboembolie chronique - chronique occlusion de pulmonaire bateaux par thrombi (sang caillots).
- Hypertension artérielle pulmonaire familiale
- Artère pulmonaire idiopathique hypertension (HAP) - forme de la maladie dont la cause est inconnue [enfance Le plus commun].
- Mitral/la valve aortique défaut, non spécifié.
- Maladie veino-occlusive pulmonaire (PVOD) et / ou pulmonaire capillaire hémangiomatose (PCH).
Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).
- Schistosomiase - maladie du ver (maladie infectieuse tropicale) causée par les trématodes (vers suceurs) du genre Schistosoma (couple de douves).
- Infection à VIH / SIDA
Foie, vésicule biliaire et bile conduits - Pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).
- Hypertension portale (hypertension portale; hypertension portale) - élévation de tension artérielle en raison de foie maladie telle que la cirrhose.
Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).
- Collagénoses (groupe de maladies du tissu conjonctif causées par des processus auto-immuns) - systémiques lupus érythémateux (ELS), polymyosite (PM) ou dermatomyosite (DM), Le syndrome de Sjogren (Sj), sclérodermie (SSc) et le syndrome de Sharp («maladie du tissu conjonctif mixte», MCTD).
- Vasculites - maladies rhumatismales inflammatoires caractérisées par une tendance à l'inflammation du sang artériel (principalement) bateaux.
Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).
- Carcinome bronchique (cancer du poumon)
- Histiocytose / histiocytose à cellules de Langerhans (abréviation: LCH; anciennement: histiocytose X; Engl. Histiocytose X, histiocytose à cellules de langerhans) - maladie systémique avec prolifération de cellules de Langerhans dans divers tissus (squelette 80% des cas; peau % 35, glande pituitaire (glande pituitaire) 25%, poumon ainsi que foie 15-20%); dans de rares cas, des signes neurodégénératifs peuvent également apparaître; dans 5 à 50% des cas, diabète insipidus (trouble lié à une carence hormonale Hydrogénation métabolisme, conduisant à une excrétion urinaire extrêmement élevée) se produit lorsque le glande pituitaire est affectée; la maladie survient disséminée («répartie sur tout le corps ou certaines régions du corps») fréquemment chez les enfants de 1 à 15 ans, moins fréquemment chez les adultes, ici majoritairement avec une affection pulmonaire isolée (affection pulmonaire); prévalence (fréquence de la maladie) env. 1 à 2 pour 100,000 XNUMX habitants
- Lymphangiomatose - état de maladie rare caractérisé par une prolifération diffuse de lymphatique bateaux. Cela peut affecter les organes internes, les os, les tissus mous et la peau
- Troubles myéloprolifératifs
- Pulmonaire capillaire hémangiomatose (PCH) - survenue de nombreuses tumeurs vasculaires bénignes.
Psyché - Système nerveux (F00-F99 ; G00-G99).
- Syndrome d'apnée du sommeil - troubles du sommeil associé à ronflement et s'arrête Respiration.
Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes sexuels) (N00-N99).
- Chronique insuffisance rénale avec hémodialyse (lavage de sang).
Blessures, intoxications et autres séquelles de causes externes (S00-T98).
- Mal de l'altitude chronique
Médicament
- Coupe-faim, sans précision
- Diazoxide (néonatalogie / enseignement au nouveau-né et à ses maladies pour traiter l'hypoglycémie / hypoglycémie) - peut provoquer une hypertension pulmonaire dans des cas isolés chez les nourrissons
- Médicaments et substances pouvant induire des HAP (classés par potentiel de risque):
- Sécuritaire : aminorex, fenfluramine, dexfenfluramine, huile de canola (colza), benfluorex.
- Probable: les amphétamines, L-le tryptophane, , métamphétamines.
- Possible: cocaïne, noréphédrine, millepertuis, chimiothérapies, inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine (ISRS), pergolide
- Peu probable: contraceptifs oraux, œstrogène, cigarette tabagisme.
- Médicaments pouvant induire une maladie pulmonaire interstitielle (DILD):
- Antibiotiques et fongicides: amphotéricine B, isoniazide, nitrofurantoïne, sulfasalazine.
- Anti-inflammatoire médicaments: L'acide acétylsalicylique (COMME UN), etanercept, or, méthotrexate, anti-inflammatoire non stéroïdien médicaments (AINS), pénicillamine.
- Produits biologiques: adalimumab, alemtuzumab, bevacizumab, cetuximab, rituximab, trastuzumab, inhibiteurs du facteur de nécrose tumorale (TNF), infliximab
- Cardiovasculaire médicaments: Inhibiteurs de l'ECA, amiodarone, dérivés de la coumarine, bêtabloquants, flecainide, hydrochlorothiazide (HCT), procaïnamide, statines, tocaïnide.
- Immunosuppresseur et agents chimiothérapeutiques: Azathioprine, BCNU, bléomycine, bortézomib, busulfan, Carmustine, chlorambucil, cyclophosphamide, la cytarabine, déféroxamine, docétaxel, doxorubicine, erlotinib, étoposide, fludarabine, Flutamide, Gefitinib, Gemcitabine, Hydroxyurée, Imatinib, L'interféron, Lomustine, Melphalan, Le méthotrexate, Méthyl-CCNU, Mitomycine-Ç, Paclitaxel, Procarbazine, thalidomide, Vinblastine.
- Varie : bromocriptine, carbamazépine, cabergolide, méthysergide, pénicillamine, phénytoïne, sirolimus (rapamycine).
Les autres causes