Hypertension pulmonaire: causes

Pathogenèse (développement de la maladie)

La cause du primaire hypertension pulmonaire (PH; hypertension pulmonaire) est inconnue. PH à gauche Cœur la maladie (groupe 2) représente la forme la plus courante de PH, représentant jusqu'à 50% de tous les cas. L'HP due à une maladie pulmonaire et / ou à une hypoxie (groupe 3) représente numériquement le deuxième plus grand groupe d'HP (environ 30 à 45%).

Étiologie (causes)

Causes biographiques

  • Fardeau génétique:> 80% des HAP familiaux et> 25% des HAP sporadiques peuvent être identifiés des mutations / délétions du gène du récepteur 2 de la protéine morphogénétique osseuse (BMPR2) et 9 autres gènes dans sa voie de signalisation; ALK1, mutations d'endogline (avec et sans télangiectasie héréditaire hémorragique)
    • Maladies génétiques
      • Maladies du stockage du glycogène - groupe de maladies à héritage à la fois autosomique dominant et autosomique récessif dans lequel le glycogène stocké dans les tissus corporels ne peut pas être dégradé ou converti en glucose, ou seulement de manière incomplète.
      • Maladie de Gaucher - maladie génétique avec hérédité autosomique récessive; maladie du stockage des lipides due au défaut de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase, qui conduit au stockage des cérébrosides, en particulier dans la rate et les os contenant la moelle osseuse
      • Neurofibromatose - maladie génétique avec hérédité autosomique dominante; appartient aux phakomatoses (maladies de la peau et du système nerveux); trois formes génétiquement différentes sont distinguées:
        • Neurofibromatose de type 1 (maladie de von Recklinghausen) - les patients développent plusieurs neurofibromes (tumeurs nerveuses) pendant la puberté, qui surviennent souvent dans la peau mais également dans le système nerveux, l'orbite (orbite), le tractus gastro-intestinal (tractus gastro-intestinal) et le rétropéritoine ( espace situé derrière le péritoine sur le dos vers la colonne vertébrale); L'apparition de taches café-au-lait (macules brun clair) et de multiples néoplasmes bénins (bénins) est typique
        • [Neurofibromatose type 2 - la caractéristique est la présence de bilatéral (bilatéral) névrome acoustique (schwannome vestibulaire) et multiple méningiomes (tumeurs méningées).
        • Schwannomatose - syndrome de tumeur héréditaire]
      • Cellule drépanocytaire anémie (méd.: drépanocytose; également drépanocytose anémie, anémie falciforme) - trouble génétique avec hérédité autosomique récessive affectant érythrocytes (rouge sang cellules); il appartient au groupe des hémoglobinopathies (troubles de hémoglobine; formation d'une hémoglobine irrégulière appelée hémoglobine drépanocytaire, HbS).

Secondaire hypertension pulmonaire peut être dû aux conditions suivantes. Causes biographiques

Causes comportementales

Causes liées à la maladie

Malformations congénitales, déformations et anomalies chromosomiques (Q00-Q99).

  • Vitie congénitale (congénitale Cœur défauts) [enfance Le plus commun].

Système respiratoire (J00-J99)

  • L'asthme bronchique
  • la bronchopneumopathie chronique obstructive (BPCO)
  • Maladie pulmonaire interstitielle
  • Emphysème pulmonaire - condition dans lequel il y a une augmentation de l'air dans les poumons. Cependant, la zone d'échange de gaz est réduite. La raison en est une destruction du parenchyme (poumon tissu).
  • Fibrose pulmonaire - tissu conjonctif remodelage des poumons, ce qui conduit à la destruction du poumon structure.

Certaines conditions provenant de la période périnatale (P00-P96).

  • Artère pulmonaire persistante hypertension du nouveau-né.

sanguins, organes hématopoïétiques - système immunitaire (D50-D90).

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90).

  • Troubles thyroïdiens, sans précision

Système cardiovasculaire (I00-I99)

  • Maladie du cœur gauche, sans précision
  • Embolie pulmonaire - obstruction partielle (partielle) ou complète d'une artère pulmonaire
  • Thromboembolie chronique - chronique occlusion de pulmonaire bateaux par thrombi (sang caillots).
  • Hypertension artérielle pulmonaire familiale
  • Artère pulmonaire idiopathique hypertension (HAP) - forme de la maladie dont la cause est inconnue [enfance Le plus commun].
  • Mitral/la valve aortique défaut, non spécifié.
  • Maladie veino-occlusive pulmonaire (PVOD) et / ou pulmonaire capillaire hémangiomatose (PCH).

Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99).

  • Schistosomiase - maladie du ver (maladie infectieuse tropicale) causée par les trématodes (vers suceurs) du genre Schistosoma (couple de douves).
  • Infection à VIH / SIDA

Foie, vésicule biliaire et bile conduits - Pancréas (pancréas) (K70-K77; K80-K87).

Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99).

Néoplasmes - maladies tumorales (C00-D48).

  • Carcinome bronchique (cancer du poumon)
  • Histiocytose / histiocytose à cellules de Langerhans (abréviation: LCH; anciennement: histiocytose X; Engl. Histiocytose X, histiocytose à cellules de langerhans) - maladie systémique avec prolifération de cellules de Langerhans dans divers tissus (squelette 80% des cas; peau % 35, glande pituitaire (glande pituitaire) 25%, poumon ainsi que foie 15-20%); dans de rares cas, des signes neurodégénératifs peuvent également apparaître; dans 5 à 50% des cas, diabète insipidus (trouble lié à une carence hormonale Hydrogénation métabolisme, conduisant à une excrétion urinaire extrêmement élevée) se produit lorsque le glande pituitaire est affectée; la maladie survient disséminée («répartie sur tout le corps ou certaines régions du corps») fréquemment chez les enfants de 1 à 15 ans, moins fréquemment chez les adultes, ici majoritairement avec une affection pulmonaire isolée (affection pulmonaire); prévalence (fréquence de la maladie) env. 1 à 2 pour 100,000 XNUMX habitants
  • Lymphangiomatose - état de maladie rare caractérisé par une prolifération diffuse de lymphatique bateaux. Cela peut affecter les organes internes, les os, les tissus mous et la peau
  • Troubles myéloprolifératifs
  • Pulmonaire capillaire hémangiomatose (PCH) - survenue de nombreuses tumeurs vasculaires bénignes.

Psyché - Système nerveux (F00-F99 ; G00-G99).

Système génito-urinaire (reins, voies urinaires - organes sexuels) (N00-N99).

Blessures, intoxications et autres séquelles de causes externes (S00-T98).

  • Mal de l'altitude chronique

Médicament

Les autres causes

  • Compression des vaisseaux pulmonaires - par des tumeurs, des corps étrangers, des parasites, etc.
  • État après une splénectomie (ablation de rate).